神经母ppt课件.pptx

医院病例 病史病史 患者男，8岁，因“右腰部疼痛3天”入院。现病史：患者于3天前无明显诱因出现右腰部疼痛不适，呈持续性疼痛，无他处放射痛，无恶心呕吐，无腹胀腹痛腹泻，无畏寒发热，无尿频、尿急、尿痛。无肉眼血尿等症状。体查：T37.2，P88次/分，BP104/64mmHg，R20次/分，神志清，心肺听诊无明显异常，双肾区及输尿管行程区无压痛及叩击痛，双肾区未闻及血管杂音。影像胸部X线照片未见明显异常。动动脉脉期期门门脉脉期期静静脉脉期期右侧肾上腺区见一巨大不规则形肿块，大小约76mm52mm48mm，边缘见分叶，其内密度不均，CT值约18HU48HU，内见散在斑点状及斑片状钙化灶，增强扫描不均匀强化，动脉期最高约101HU，门脉期约110HU，静脉期约102HU，内见斑片状无强化低密度区。平平扫扫肿块与肝脏及右肾局部紧贴，肾上腺未见显示。右肾门及腹膜后见多发类似肿块影，其密度及强化与右肾上腺区肿块相仿，右肾动脉包绕其中，双侧肾静脉受压，分界欠清，局部狭窄未见明确侵犯。右肾上极受压。可见腹主动脉分支伸入肿块供血（箭头所示）病理神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)概述：神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)又称成神经细胞瘤，起源于原始神经嵴细胞，凡有胚胎性交感神经节细胞组织的部位都有可能发生，出现于肾上腺髓质、交感神经链。约2/3的神经母细胞瘤位于腹部，其中约2/3位于肾上腺，其余大部分起源于脊柱旁的交感干和骶前区，偶尔也会起源于腹腔干或主动脉旁。80的神经母细胞瘤发生于5岁以下儿童，35发生于2岁以下儿童。神经母细胞瘤的恶性程度高，早期不易发现，易发生转移，预后差，因此该病的早期发现、早期诊断、早期治疗对提高患儿生存率及生活质量显得尤为重要，而影像学检查对于发现肿 瘤、诊断及监测治疗效果起到至关重要的作用。病理分型外周神经母细胞性肿瘤分类：神经母细胞瘤（NB）：由恶性神经母细胞瘤及不成熟组织构成，恶性程度极高。节细胞神经母细胞瘤（GNB）：由成熟节细胞神经瘤与恶性神经母细胞瘤混合构成，为GN与GNB之间可以互相转变，恶性程度低于NB。节细胞神经瘤（GN）：由完全成熟的节细胞及其他成熟组织构成，为良性肿瘤。临床表现表现多样化，但均无特异性。症状和体征取决于肿瘤的部位和病期。多表现为腹部或颈部包块、腹痛、腹胀。肿瘤转移引起的征象,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症等.实验室检查NB为神经内分泌性肿瘤，能产生儿茶酚胺。85%90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。其中VMA灵敏度及特异度最高，阳性率高达85%。NB时血乳酸脱氢酶可升高并与肿瘤负荷成正比，可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良。血神经元特异性烯醇化酶的水平与预后和临床分期相关，临床上主要用来判断预后和检测复发。缺乏特异性。影像学表现。NB影像有以下特点：腹膜后(尤其是肾上腺区)、纵隔内较大的分叶状软组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并伴局部淋巴结转移。易坏死、出血、囊变及钙化，其中钙化发生率约为70。肿瘤T1wI呈等或稍低信号，T2wI呈等或稍高信号，囊变坏死区呈更长T1更长T2信号，出血为短T1信号，钙化为短T2信号，另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格。CT呈等或稍低密度。CT对发现钙化敏感，常为沙粒样、片状或团块状钙化口。增强扫描可为轻度至明显强化，囊变、坏死区无强化。易跨越中线，包埋腹主动脉及下腔静脉，并将其推压前移。CT肿瘤多位于肾上腺，单发多见，平扫常表现为不规则形、较大软组织肿块，边界不清，无明显包膜，呈浸润生长，易出血、坏死或囊变。增强扫描肿块呈不均匀强化，实性部分呈轻度至中度强化，坏死区无强化，大约的瘤体内可见钙化，为神经母细胞瘤特征性表现，钙化表现为沙粒状、斑点状及团块状。肿块较大常跨越中线向对侧延伸，包绕腹膜后大血管，或侵入椎管内或侵犯肝脏；并常伴腹膜后淋巴结肿大。MRI。NB影像有以下特点：腹膜后(尤其是肾上腺区)、纵隔内较大的分叶状软组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并伴局部淋巴结转移。易坏死、出血、囊变及钙化，其中钙化发生率约为70。肿瘤T1wI呈等或稍低信号，T2wI呈等或稍高信号，囊变坏死区呈更长T1更长T2信号，出血为短T1信号，钙化为短T2信号，另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格。女，16岁。CT示肿块密度不均，下极见沙粒状钙化(箭，A)；T2wI及TlwI示肿块呈长T1长T2信号，囊变坏死区呈更长Tl更长T2信号，其内见小片状短T1信号出血灶(箭，B、c)；DwI病变实性部分呈高信号(D)；增强扫描皮质期肿块中等度不均匀强化，内部多发强化肿瘤血管影(箭，E)；髓质期肿块中等度强化(F)；冠状位延迟期肿块仍持续强化，但低于肾实质强化程度，肾静脉及下腔静脉内见瘤栓(箭)，腰2椎体内强化灶可能为血管瘤(箭头，G)；高倍光镜下病理切片(HE，40)见肿瘤细胞大小一致、排列密集，核大深染，部分呈巢状结构(箭，H)鉴别诊断肾母细胞瘤。神经母细胞瘤侵犯肾脏时，会出现类似肾母细胞瘤的“残肾征”。但神经母细胞瘤与残肾交界面模糊，常见钙化及包埋血管，肾母细胞瘤与残肾交界面清晰，交界面侧缘的残肾锐利，呈“蟹脚”样，钙化及血管包埋少见增强后，肾母细胞瘤强化程度明显较残肾低，肿瘤边缘有一层假包膜使肿瘤边界显示非常清楚，残余肾呈明显均匀强化。肾母细胞瘤表现为来源于肾实质的混杂密度肿块，少数可见出血及钙化，钙化率远远小于神经母细胞瘤及畸胎瘤，增强扫描肿瘤软组织部分呈不均匀强化，“新月形”强化是肾母细胞瘤的典型强化特征，此征象有助于鉴别腹膜后其他侵蚀肾脏的恶性肿瘤，肾母细胞瘤生长较大时周围的大血管可见明显受压、移位，但肿瘤并不包绕大血管，较大的肾母细胞瘤可跨越中线，但与周围结构间仍有明显的分界。肾母细胞瘤：该肿瘤起源于肾脏，边界多清楚，钙化的出现率远低于神经母细胞瘤，增强 CT 显示残肾可出现“新月形”特征性强化表现可进行鉴别肝母细胞瘤。肝母细胞瘤形态、密度与神经母细胞瘤相似，但少见钙化及包绕腹主动脉，实验室检查多见肝功异常，甲胎蛋白(AFP)明显升高。肝母细胞瘤通常由肝固有动脉及肠系膜上动脉分支供血，而神经母细胞瘤血供主要来源于肾上腺上中下动脉或主动脉分支。儿童腹膜后畸胎瘤表现为位于腹膜后的混杂低密度影，含有脂肪、钙化或骨化影，增强扫描肿瘤内软组织及包膜呈轻中度强化，而脂肪、液体、钙化及骨骼组织无明显强化。腹膜后节细胞瘤主要发生于椎旁交感神经链，表现为密度均匀且边界清楚的肿块，肿瘤内含大量的黏液基质，为乏血供肿瘤，增强扫描动脉期呈轻微强化或无强化，实质期表现为进行性、均匀或不均匀延迟强化，囊变坏死少见，可见散在的点状钙化，瘤内可有细线样分隔。神经节细胞瘤 与本病同源以腹膜后和后纵隔较多见。少部分来自于肾上腺。是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见成人少见。CT特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小呈圆形或椭圆形，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化。增强呈轻、中度强化，边界更清楚。以上特点有助于两者的鉴别右侧肾上腺GN。a)平扫示右侧肾上腺区占位(箭)，肿块内针尖状钙化，可见伪足征，伸向下腔静脉后方，周围组织呈受压改变；b)增强扫描病灶强化不明显(箭)。图2 右侧肾上腺GN。a)平扫示右侧肾上腺区占位(箭)，边界清晰，密度均匀；b)增强动脉期见片絮状强化(箭)；c)延迟期见片絮状延迟强化(箭)。图(3)恶性嗜铬细胞瘤。青壮年多见，多为不规则形，少见钙化，很少跨中线生长，临床多伴阵发性高分期n n国际分期法如下：神经母细胞瘤分期：n nI 期肿瘤局限于发生器官，手术切尽可见病灶 n nIIA 期单侧肿瘤手术切除后可见残余灶 n nIIB 期单侧肿瘤同侧淋巴结转移 n nIII 期肿瘤越过中线或对侧淋巴结转移 n nIV期远处转移 n nIVS 期单侧肿瘤发生远处转移，有或无同侧淋巴结转移，且远处转移限于肝、皮肤和（或）骨髓治疗1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺铂)以及放射治疗.小结，小儿腹膜后原发肿瘤较多，当肿瘤发生于肾上腺及椎旁交感神经链。CT影像具有血管包埋、早期淋巴转移(尤其是膈角后淋巴结转移)及淋巴结钙化、跨中线、钙化之特征时，因首先考虑神经母细胞瘤。其最典型 CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血管及向对侧延伸侵润，如 VMA 升高，CT 征象具有上述任何一种典型表现即可考虑肾上腺 NB。谢谢大家!