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帕金森ppt课件.pptx
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1、 帕金森病(PD),又名震颤麻痹,是一种常见中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。1817年英国医师 詹姆士.帕金森(James Parkinson首先报道并系统描述。我国65岁以上人群总体患病率为1700/10万,随年龄升高而增加,男性稍高于女性。环境因素遗传因素神经系统老化多因素交互作用主要病理改变为黑质多巴胺(DA)能神经元变性死亡。平均发病年龄 55岁,多见于60岁以后,40岁以前少见。隐匿其病,缓慢进展。运动症状静止性震颤:肌强直运动迟缓姿势异常非运动症状感觉障碍自主神经功能障碍精神障碍常始于一侧上肢,逐渐累及同侧下肢,再波及对侧上肢
2、及下肢静止性震颤:常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张激动时加剧,入睡消失。典型表现:搓丸样动作 4-6Hz.一侧肢体运动如握拳、松拳,另一侧肢体震颤明显有助于发现早期轻微震颤。肌强直:被动运动关节时助力增高,且呈一致性,(铅管样强直)。静止性震颤的患者感觉到均匀的阻力中出现断续停顿,(齿轮样强直)。四肢、躯体、颈部强直患者出现特殊姿势:头前倾、躯俯屈、肘屈曲、腕伸直。前臂内收,髋、膝稍弯曲运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期精细动作缓慢。逐渐发展至全面性随意运动减少,晚期合并肌张力高、面容呆板,双眼凝视、瞬目减少(面具脸)口、咽、腭肌运动迟缓
3、,语速减慢,书写字体越写越小(小字症)姿势异常:早期出现走路时患侧肢体上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳,随病情发展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍明显,自坐位、卧位起立困难,有时行走中僵住,不能动弹(冻结现象。有时迈步后以极小的步伐越走越快,不能及时止步(慌张步态)运动运动症状症状感觉障碍早期出现嗅觉减退或睡眠障碍,尤其是快速动眼期睡眠行为异常。中、晚期常有肢体麻木、疼痛,有些患者伴有不安腿综合征。自主神经功能 障碍临床常见,便秘、多汗、脂溢性皮炎(油脂面)。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期可出现性功能障碍、排尿障碍或体位性低血压。精神障碍近半数患者伴有抑郁,并常有焦虑。15%-30%
4、的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉多见。1.血、脑脊液 常规检查无异常,脑脊液中高香草酸(HVA)含量降低。2.影像学 CT、MRI检查无特征性改变。PET或SPECT检查有辅助诊断价值。3.其他 嗅觉测试可发现早期患者嗅觉减退,经颅多普勒超声科通过耳前的听骨窗探测黑质回声,可发现大多数PD患者的黑质回声增强,心脏间碘苯甲胍闪烁照相术可显示心脏交感神经元功能,早期PD患者心脏间碘苯甲胍摄取量减少。满足必备条件运动迟缓。至少存在肌强直、静止性震颤中的一项是帕金森综合征1.不存在绝对排除标准2.至少存在2条支持标准3.没有警示征象是(1)不符合绝对排除标准;(2)如果出现警
5、示征象则需要通过支持标准来抵消:如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持标准抵消;如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持标准抵消;如果出现2条以上警示征象,则诊断不能成立。不能诊断帕金森临床确诊帕金森病临床很可能的帕金森病否是否否是帕金帕金森诊森诊断流断流程图程图支持标准 1患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间,患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下,初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况:(1)药物剂量增加时症状显著改善,剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS一111评分改善超过30)或主观描述(由患者或看护者提供的可靠而显
6、著的病情改变)来确定;(2)存在明确且显著的开关期症状波动,并在某种程度上包括可预测的剂末现象。2出现左旋多巴诱导的异动症。3临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检查)。4以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征:存在嗅觉减退或丧失,或头颅超声显示黑质异常高回声(20 mm),或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。警示征象1发病后5年内出现快速进展的步态障碍,以至于需要经常使用轮椅。2运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展,除非这种病情的稳定 是与治疗相关。3发病后5年内出现球麻痹症状,表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难(需进食较软的食物,或
7、通过鼻胃管、胃造瘘进食)。4发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍,即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。5发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍,包括:(1)体位性低血压,即在站起后3 min内,收缩压下降至少 30 mmHg(1 mmHg=0133kPa)或舒张压下降至少20 mmHg,并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病;(2)发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期存在的低容量压 力性尿失禁),且不是简单的功能性尿失禁(如不能及时如厕)。对于男性患者,尿潴留必须不是由前列腺疾病所致,且伴发勃起障碍。6发病后3年内由于平衡障碍导致反复(1年)跌倒。7发
8、病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。8发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状,包括嗅觉减退、睡眠障碍(睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍)、自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。9出现其他原因不能解释的锥体束征。10起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状,没有任何侧别优势,且客观体检亦未观察到明显的侧别性。绝对排除标准 出现下列任何1项即可排除帕金森病的诊断(但不应将有明确其他原因引起的症状算入其中,如外伤等):1存在明确的小脑性共济失调,或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视)。
9、2出现向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者向下的垂直性扫视选择性减慢。3在发病后5年内,患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或 原发性进行性失语。4发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。5多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征,其剂量和时程 与药物性帕金森综合征相一致。6尽管病情为中等严重程度(即根据MDSUPDRS,评定肌强直或运动迟缓的计分 大于2分),但患者对高剂量(不少于600 mgd)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。7存在明确的皮质复合感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书 写觉和实体辨别觉损害),以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。8分子神经影像
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