SAPHO疑难病例讨论.ppt
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1、核医学科疑难病例讨论核医学科疑难病例讨论 核医学科:杨吉琴2016-9-21病例介绍:病例介绍:n 患者,男,45岁,主因“反复手足脓疱疹10余年,伴消瘦、多关节疼痛3月”,2016.4.21入风湿科。病例介绍:病例介绍:n n脓疱疹:双手大小鱼际处散在米粒大小,伴有瘙痒不适。n n双下肢关节疼痛,伴消瘦(体重减轻8公斤)。n n胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余年,常感第四五肋骨处疼痛,糖尿病5年。辅助检查:辅助检查:n n血、尿、便常规、肿瘤标志物和生化全套、甲功全套均正常。n nESR:45mm/h(015)n nCRP:13.8mg/L (02.87)n nHLA B-27 正常n n
2、胸CT:正常;骶髂关节及膝关节CT:有医嘱但未检查。骨盆平片和膝关节DR正常。question 1 该患者可能的诊断?未行穿刺或活检,没有取得病理结果,能否诊断?question 2脓疱疹脓疱疹骨关节骨关节医学研究杂志医学研究杂志 2015 年年 8 月月 第第 44 卷卷 第第 8 期期 论论 著著 99 99 例例 SAPHO SAPHO 综合征的临床表现和误诊原因分析综合征的临床表现和误诊原因分析中国医学科学院中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医学院收集收集 2004 2004 年年 1 1 月月 2014 2014 年年 7 7 月月 9999例例涉及涉及 22 22 个省及直辖市
3、,宁夏个省及直辖市,宁夏1 1例。例。女性女性 66 66 例,例,男性男性 33 33 例。平均发病年龄例。平均发病年龄 37 37.74 74 1111 确诊年龄确诊年龄 41 4127 1127 11.26 26 岁、岁、平均病程平均病程 41 41.3 3 6060.5 5 个月。个月。概述:概述:SAPHO是 1987 年 Chamot 首次提出的一组特殊的症候群,包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis,SAPHO).备注:Synovitis:滑膜炎;Acne:皮肤座疮;Pustulosi
4、s:脓疱疮;Hyperostosis:骨肥厚;Osteitis:骨炎;(SAPHO)。n n临床上包括皮肤表现和骨关节表现。至 2009 年全球文献报道约 450 余例,2012 年报道约1000 余例。临床表现临床表现1 1实验室检查实验室检查2 23 3 3 3.影像学评估影像学评估 1.皮肤表现:掌跖脓疱疹(80%);严重座疮(18.2%);化脓性汗腺炎(2%)没有皮肤表现(6.1%)2.2.骨关节表现骨关节表现骨关节表现骨关节表现:前胸壁受累(前胸壁受累(100%););骶髂关节炎;僵硬的脊柱骨肥厚;骶髂关节炎;僵硬的脊柱骨肥厚;外周关节炎;长骨和扁骨受累。外周关节炎;长骨和扁骨受累。
5、临床表现临床表现1n n实验室检查:ESR:33.1 22.1mm/h (参考范围 0 20mm/h)CRP:14.1 15.7mg/L (参考范围 0 8mg/L)RF:低效价阳性 HLA B-27 阳性(2/99)临床表现临床表现2n n影像学评估:97例行骨扫描n n骨扫描:97例骨扫描:前胸壁受累:100%,其中7例有典型牛头症;椎体受累:44.3%;外周关节炎:10.3%;骶髂关节受累:29.9%临床表现临床表现3n n影像学评估:2例行胸锁关节CT:1)第 1 肋近胸骨处骨质硬化;2)锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊;3)可见骨质破坏;临床表现临床表现3n n诊断标准的解读:n nSA
6、PHO 综合征:是一组包含皮肤和骨骼受累损害的临床综合征。n n 从 1961 年 Win-dom 等首次发现了骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。n n 1987 年 Chamot 首次提出 SAPHO 综合征的命名,目前已经有 50 余种病名定义本病。讨 论450多种病名来定义本病:多种病名来定义本病:n n获得性骨肥厚综合征;n n前胸壁炎症综合征;n n复发缓解性对称性锁骨骨炎;n n胸肋锁骨骨肥厚;n n 胸肋锁骨间的骨硬化;n n痤疮相关脊柱关节炎;n n经历了三次修订:1994、2003、2012n n1994年:3条:多病灶的骨髓炎,伴有或不伴有皮肤表现。急慢性无菌性关节炎,伴有
7、脓疱性银屑病、掌跖脓疱病或痤疮;无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损害。以上 3 标准满足 1 条,即可诊断。诊断标准的解读n n缺点:3 条均要病原学和病理学证据,后续的研究证实SAPHO 综合征预后相对良好,多不主张有创的操作。诊断标准的解读 2003 年在ACR(American College of Rheumatology,ACR)年会上 Kahn 等做了以下修订;符合以下 4 条任意 1 条即可诊断:骨和骨和(或或)关节病伴有掌跖脓疱病关节病伴有掌跖脓疱病;骨和骨和(或或)关节病伴有严重型座疮关节病伴有严重型座疮;成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌痤
8、疮丙酸杆菌除外除外););儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。诊断标准的解读 从这个标准中可以看出:强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型座疮,只要伴有关节症状即可诊断;对于没有皮疹的,可考虑骨活检或影像学评估。诊断标准的解读n n20122012年,在年,在20032003年的年的4 4条标准中,第条标准中,第3 3条:条:骨和骨和(或或)关节病伴有掌跖脓疱病关节病伴有掌跖脓疱病;骨和骨和(或或)关节病伴有严重型座疮关节病伴有严重型座疮;诊断标准的解读成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤痤疮丙酸杆菌除外疮丙酸杆菌除外);儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。儿童
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