先天性高胰岛素血症-人民医院.ppt
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1、反复抽搐、低血糖湖南省人民医院儿童医学中心 PICU主诉患儿,男,患儿,男,46d46d因因“反复抽搐反复抽搐3 3天天”于于2015-11-162015-11-16入院入院现病史患儿3天前无明显诱因出现抽搐,表现为双眼凝视,右侧肢体抽动,持续约3-4分钟后自行缓解,无吐白沫及大小便失禁,间隔1-2小时后症状反复,无发热、气促及呼吸困难外院住院治疗1天,发现血糖低(0.5mmol/L),经过高渗葡萄糖纠正低血糖,甲泼龙等对症支持治疗,患儿仍反复抽搐,低血糖难以纠正,为求进一步治疗转入我科治疗既往史、个人史、家族史既往(-),已进行乙肝疫苗接种个人史:G2P2,孕39周剖宫产,无产伤窒息史。出生
2、体重3.7公斤,母乳喂养,生长发育与同龄儿相符家族史:父母体健,无近亲婚配,患儿哥哥体健,否认家族性遗传病史体格检查T37.6 P146次/分 R40次/分 BP102/65mmHg WT5.5kg发育正常,营养中等,神清,精神差前囟平软,张力不高,瞳孔等大同圆,对光反射正常。口唇无发绀,咽部粘膜红肿,左侧咽部可见一约0.80.8cm大小瘀斑颈软,四肢活动自如,肌力、肌张力未见异常,双侧膝、跟腱反射正常,腹壁反射正常引出,提睾反射正常引出,克氏征阴性,布氏征阴性,双侧巴氏征阴性心、肺、腹(-)入院诊断抽搐查因:遗传代谢性疾病?颅内感染颅内出血继发性癫痫?低血糖实验室检查B-R:WBC 4.71
3、109/L,N 71.7%,Hb 105g/L,Pt 418109/L电解质:Ca 2.82mmol/L,K 4.42mmol/L,Na 131.3mmol/L血生化:GS 3.87mmol/L,果糖胺 1.078mmol/l,羟丁酸 14.66umol/l,肝、肾功能、心肌酶(-)血脂:总胆固醇4.79mmol/L,甘油三脂0.48mmol/L(复查5.18,2.55),高密度脂蛋白胆固醇2.52mmol/L(复查2.13,2.25)乳酸1.5mmol/L,血氨13.8umol/l感染指标:PCT 0.05ng/ml,高敏CRP 0.88mg/l,ESR 68mm/h病原学:CMV-DNA
4、2.61E+02Copies,巨细胞病毒pp65抗原(-);EB-VCA-IgG 14.1U/ml;七种呼吸道病毒抗原(-);多次痰培养(-);导管尖端细菌培养(-);血培养(-)免疫学指标:铜兰蛋白0.232G/L,免疫全套(-),输血前常规(-),TORCH(-)脏器功能:凝血功能(-),BNP 211.1pg/ml,微量元素(-)神经系统相关检查:脑脊液:常规:RBC 350.00106/L,WBC 3.00106/L,生化(-),三大染色(-)。脑脊液细菌培养(-)脑电图(-)头部CT:双侧枕叶密度减低原因待定,建议MR检查颅脑MRI平扫+增强(-)日期日期最低最低BS(mmol/l)
5、最高最高BS(mmol/l)治疗治疗11-163.19.8高糖高糖11-17未测出未测出21.411-182.320.1甲强龙甲强龙11-19未测出未测出11.611-202.111.311-213.210.6建议奥曲肽(拒)建议奥曲肽(拒)11-222.112.911-23未测出未测出10.4甲强龙减甲强龙减量量;二二氮嗪缺药氮嗪缺药11-242.913.2甲强龙加量甲强龙加量11-254.011.711-262.112.4牛奶牛奶+滋养滋养糖糖;改改强的松口服强的松口服11-271.318.8加奥曲肽(加奥曲肽(8ug/kg.d)11-285.213.7奥曲肽(奥曲肽(33.2ug/kg.
6、d)11-293.912.2奥曲肽(奥曲肽(49.8ug/kg.d)11-302.67.812-13.912.6强的松强的松5mg Q8h12-24.011.5病例特点2-月婴儿反复抽搐,顽固性低血糖感染学指标及神经系统检查阴性低血糖诊治分析思路低血糖诊断的确立糖的作用与调节低血糖的诊断思路诊断标准低血糖:新生儿2.2mmol/l儿童2.8mmol/l全血血糖与血浆血糖:15%,0.3mmol/l.h快速血糖:0.6-0.8mmol/l0.3mmol/l.h(6mg/dl.h)糖的作用90%脑组织供能,糖储备仅能支持脑代谢约5minPG在3.0-3.6mmol/l,大脑糖利用受限PG3.0mm
7、ol/l,出现神经源性症状,觅食PG2.8mmol/l,认知功能受损Cryer PE.Hypoglycemia in diabetes:Pathophysiology,prevalence,and prevention.Alexandria(VA):American Diabetes Association;2013.糖代谢的调节神经内分泌调节:降糖:胰岛素升糖:胰高血糖素、儿茶酚胺类、生长激素、皮质醇代谢调节:肝脏通过储存的肝糖原和糖异生提供部分能量游离脂肪酸可被肝脏转化为羟丁酸和乙酰乙酸用于脑组织功能羟丁酸是主要酮酸血糖在4.9mmol/l,胰岛素分泌受抑制血糖在3.6-3.9mmol/l
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