心律失常性右室心肌病课件.pptx
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1、心律失常性右室心肌病是一种遗传性心肌病,现认为是一种桥粒病,桥粒功能异常是致病的最后通路,主要的病理改变是右室心肌细胞被脂肪和纤维组织细胞代替,是右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代,起初为局灶性,逐渐呈全心弥漫性受累,肌小梁变平,偶有少量单核细胞或炎性细胞浸润,心内膜可贴近心外膜,病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张,部分病例亦可累及心房和左心室。家族性发病颇为常见,多为常染色体显性遗传,以青年男性多见,主要表现为室性心律失常、猝死和心力衰竭。其心律失常可能原因:(1)结缔组织和脂肪组织将少量心肌细胞分隔成岛状,与岛状存活心肌细胞混杂相问,在组织学或电生理功能方面存在不均匀状态;(2)细胞自律性增
2、高或触发激动有关。Epsilon波是右室部分病变心肌细胞延迟除极产生,对ARVC诊断特异性达100,ARVC是一种进展性疾病,射频消融不理想,消融后新疤痕、折返线不断出现,可能是vT复发的机制和远期预后差的原因,有高度心脏猝死危险的患者,包括发生过心跳骤停而成功复苏、有晕厥史、心律失常明显而药物治疗无效者,应当接受埋藏式心脏转复除颤仪(ICD)治疗。根据右室心肌的受累范围,可分为3型(一)心律失常型以右心室折返性室性心动过速多见,反复晕厥或猝死为首发征象。由于发生室性心律失常,病人可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常.(二)右心衰竭型多见于右室病
3、变广泛者。临床表现为颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,淤血性肝肿大,下垂性浮肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象。(三)无症状型本病主要体征为右室增大,部分病例出现肺动脉瓣听诊区S2固定性分裂、相对性三尖瓣关闭不全收缩期杂音、右室性s3。致心律失常性右室心肌病的致心律失常性右室心肌病的诊断断标准准I I 弥弥慢性或局部功能障碍和慢性或局部功能障碍和结构改构改变(经心心脏彩超,彩超,血管造影,血管造影,MRIMRI或核素造影或核素造影证实)一主要一主要标准准1严重右室扩张和右室射血分数(RVEF)下降,而无或仅有轻度左室病变2局限的右室室壁瘤(无运动或矛盾运动,舒张期膨出)3严重右室节段扩张一次要一次要
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