原发性醛固酮增多症-(2)ppt课件.ppt
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1、第七篇 内分泌系统疾病 第十四章原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism)学学时数:数:1 1学学时 掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法讲授目的和要求2.讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗1.原发性醛固酮增多症:肾上腺皮质增生或肿瘤,致醛固酮自主性的分泌增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%2.继发性醛固酮增多症:肾上腺皮质以外的因素,如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素,导致继发性醛固酮分泌增多概 述4.d
2、istal tubules Na+absorptionK+excretion reninAdrenal zona glomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffective blood VolumeBPatrial natriuretic Peptide ANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffective blood volume Bpdistal tubules Na+Prostaglandin-adrenergic stimulate醛固固酮分泌的分泌的调节()肾小球旁小球旁细胞胞()()()()()()()()()an
3、giotensin IIangiotensin I()()5.肾上腺醛固酮瘤 65%85%(aldosterone-producing adenoma,APA)特发性醛固酮增多症 15%40%(idopathic hyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA)原发性肾上腺皮质增生 1%(primary adrenal hyperplasia,PAH)产生醛固酮的肾上腺癌 5cm 肾上腺皮质癌,约1%;可分泌糖皮质激素、雄激素。病理学难明确诊断。远处转移可鉴别6、产生醛固酮的
4、异位肿瘤:少见9.1、高血压:主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。BP:170/100mmHg左右早期:高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期:高血压、轻度低钾第三期:高血压、严重低钾肌麻痹临床表现10.2、神经肌肉功能障碍1)肌无力(典型者为周期性麻痹)诱因:劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2)肢端麻木、手足搐搦:游离钙和血镁(随尿排出过多)减低。严重低钾血症时,神经肌肉应激性降低,手足搐搦不明显,补钾后加重11.3、肾脏表现:慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加;尿蛋白增多
5、(低钾性);常并发尿路感染4、心脏表现:1)心电图为低血钾表现:QT延长、T波增宽、减低、倒置,U 波上升2)心律失常:期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT:低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低12.1.低血钾:多数为持续性低血钾(23mmol/L)2.高血钠:一般正常高限或略高于正常3.碱血症:血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4.24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡5.尿液:pH值为中性或偏碱性;少量蛋白质;尿比重较固定(1.0101.018)而减低实验室和其他检查13.6.尿钾:正常:当血钾 3.5mmol/L,尿钾 25mmol/24h肾性失钾:血钾 25mm
6、ol/24h;或者 血钾 3.0mmol/L,尿钾 1.3cm腺瘤CT:显示直径1cm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量,对诊断价值较大 影像学检查 CT:左肾上腺圆形低密度肿块(结合临床符合醛固酮瘤)18.高血压及低血钾(肾性失钾)患者,伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多,血浆肾素活性、血管紧张素降低,螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱,降低高血压诊断标准19.必备条件:1)低血钾伴肾性失钾 2)血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3)肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋诊断步骤:一、证实原醛症的存在 二、鉴别原醛症的病因21
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