肺动脉高压的新指南、新分类及.ppt
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1、肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、新分类及治疗进展新分类及治疗进展新分类及治疗进展新分类及治疗进展湖湖湖湖 南南南南 省省省省 老老老老 年年年年 医医医医 院院院院 呼呼呼呼 吸吸吸吸 內內內內 科科科科湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室戴爱国戴爱国戴爱国戴爱国肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压定义定义定义定义 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺
2、循环阻力进行性增加,最终导致右心衰竭的一力进行性增加,最终导致右心衰竭的一力进行性增加,最终导致右心衰竭的一力进行性增加,最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。类病理生理综合征。类病理生理综合征。类病理生理综合征。肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 阻力进行性升高阻力进行性升高阻力进行性升高阻力进行性升高右心衰竭;右心衰竭;右心衰竭;右心衰竭;右心衰竭:致残、致死的共同途径;右心衰竭:致残、致死的共同途径;右心衰竭:致残、致死的共同途径;右心衰竭:致残、致死的共同途径;病因复杂、诊治棘手,发展缓慢;病因复杂、诊治棘手,发展缓慢;病因复杂、诊治棘手,发展缓慢;病因复杂、诊治棘手,发展缓慢;
3、越来越重要的卫生保健问题。越来越重要的卫生保健问题。越来越重要的卫生保健问题。越来越重要的卫生保健问题。肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 20032003年年年年WHOWHO最新诊断分类标准最新诊断分类标准最新诊断分类标准最新诊断分类标准;20042004 ACCP,ACCP,ESCESC标准诊断和治疗流程标准诊断和治疗流程标准诊断和治疗流程标准诊断和治疗流程;存在问题存在问题存在问题存在问题诊断术语混乱,概念不清晰。诊断术语混乱,概念不清晰。诊断术语混乱,概念不清晰。诊断术语混乱,概念不清晰。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏规范的诊断
4、流程及标准。缺乏统一的治疗方案,导致滥用钙通缺乏统一的治疗方案,导致滥用钙通缺乏统一的治疗方案,导致滥用钙通缺乏统一的治疗方案,导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。道阻滞剂及某些血管扩张剂。道阻滞剂及某些血管扩张剂。道阻滞剂及某些血管扩张剂。肺高血压:肺高血压:肺高血压:肺高血压:肺高血压:肺高血压:“pulmonay hypertensionpulmonay hypertensionpulmonay hypertension”整个肺循环,整个肺循环,整个肺循环,整个肺循环,整个肺循环,整个肺循环,任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局
5、部病变任何系统或者局部病变而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环血压增高血压增高血压增高血压增高血压增高血压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。分为高压。分为高压。分为高压。分为高压。分为高压。分为5 5 5大类。大类。大类。大类。大类。大类。肺动脉高压:肺动脉高压:肺动脉高压:肺动脉高压:肺动脉高压:肺动脉高压:“pulmonary arteri
6、al hypertensionpulmonary arterial hypertensionpulmonary arterial hypertension”孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高,而肺静脉压力正常,肺高压的,而肺静脉压力正常,肺高压的,而肺静脉压力正常,肺高压的,而肺静脉压力正常,肺高压的,而肺静脉压力正常,肺高压的,而肺静脉压力正常,肺高压的第一大类。第一大类。第一大类。第一大类。第一大类。第一大类。特发性肺动脉高压:特发性肺动脉高压:特发性肺动脉高压:特发性肺动脉高压:特发性肺动脉高压:特发性
7、肺动脉高压:“idiopathic pulmonary idiopathic pulmonary idiopathic pulmonary arterial hypertensionarterial hypertensionarterial hypertension”没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因,包括遗传、病毒或药物而发生的肺,包括遗传、病毒或药物而发生的肺,包括遗传、病毒或药物而发生的肺,包括遗传、病毒或药物而发生的肺,包括遗传、病毒或药物而发生的肺,包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压。动脉高压。动脉高压。动脉高压。动脉
8、高压。动脉高压。专用术语说明专用术语说明专用术语说明专用术语说明 肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准 正常正常正常正常肺动脉压:肺动脉压:肺动脉压:肺动脉压:15-30/5-10mmHg15-30/5-10mmHg15-30/5-10mmHg,平均为,平均为,平均为,平均为,平均为,平均为15 mmHg15 mmHg15 mmHg。肺高压标准:肺高压标准:肺高压标准:肺高压标准:肺高压标准:肺高压标准:肺动脉肺动脉收缩压收缩压30mmHg;肺动脉肺动脉平均压平均压25mmHg;运动时运动时肺动脉肺动脉平均压平均压30mmHg;诊断诊断肺动脉高压肺动脉高压尚
9、需要尚需要,PCWP15mmHg。严格的诊断标准严格的诊断标准严格的诊断标准严格的诊断标准应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据,并非并非并非并非 无创无创无创无创检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。肺动脉压对存活率的影响肺动脉压对存活率的影响存存活活率率(%)肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类 19981998年前:年前:年前:年前:原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压、继发性肺动脉
10、高压;19981998年法国年法国年法国年法国EvianEvian:5 5个大类个大类个大类个大类 20032003年威尼斯会议:年威尼斯会议:年威尼斯会议:年威尼斯会议:5 5大类,大类,大类,大类,1717个亚类个亚类个亚类个亚类20032003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类1.1.肺动脉高压:肺动脉高压:肺动脉高压:肺动脉高压:1.11.1特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.21.2家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压1.31.3疾病相关
11、性疾病相关性疾病相关性疾病相关性 1.3.11.3.1 胶原血管病胶原血管病胶原血管病胶原血管病 1.3.2 1.3.2 分流性体肺分流分流性体肺分流分流性体肺分流分流性体肺分流 1.3.3 1.3.3 门静脉高压门静脉高压门静脉高压门静脉高压 1.3.4 HIV1.3.4 HIV感染感染感染感染 1.3.5 1.3.5 药物药物药物药物/毒物毒物毒物毒物 1.3.6 1.3.6 其他(其他(其他(其他(糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术)细管扩张
12、症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术)细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术)细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术)1.41.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性 1.4.1 1.4.1 肺静脉闭塞肺静脉闭塞肺静脉闭塞肺静脉闭塞 1.4.2 1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压2.2.左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压
13、 2.1 2.1 主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病 2.2 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病3.3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压 3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病 3.3 3.3 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.4 3.4 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征肺泡
14、低通气综合征 3.5 3.5 慢性高原病慢性高原病慢性高原病慢性高原病 3.6 3.6 肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良4.4.慢性血栓慢性血栓慢性血栓慢性血栓/栓塞性肺高压栓塞性肺高压栓塞性肺高压栓塞性肺高压 4.1 4.1 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 4.2 4.2 远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻 4.3 4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、虫卵等)非血栓性肺栓塞(肿瘤、虫卵等)非血栓性肺栓塞(肿瘤、虫卵等)非血栓性肺栓塞(肿瘤、虫卵等)5.5.混合性肺高压混合性肺高压混合性肺
15、高压混合性肺高压 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫(肿瘤、纤维性纵隔炎)瘤、血管压迫(肿瘤、纤维性纵隔炎)瘤、血管压迫(肿瘤、纤维性纵隔炎)瘤、血管压迫(肿瘤、纤维性纵隔炎)20032003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类建议:建议:建议:建议:采用采用采用采用威尼斯威尼斯威尼斯威尼斯WHOWHO肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺高压的诊
16、断分类原则。肺高压的诊断分类原则。肺高压的诊断分类原则。肺高压的诊断分类原则。废弃废弃废弃废弃使以下使以下使以下使以下的的的的用用用用诊断名词。诊断名词。诊断名词。诊断名词。原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压 继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压病理解剖病理解剖病理解剖病理解剖 各级各级各级各级肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉均可发生均可发生均可发生均可发生结构重建结构重建结构重建结构重建,严重程度和预后相关。,严重程度和预后相关。,严重程度和预后相关。,严重程度
17、和预后相关。肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要的主要的主要的主要病理改变病理改变病理改变病理改变是中是中是中是中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。各级肺小叶前或小叶内肺动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉主要表现为狭窄型动脉主要表现为狭窄型动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变:病变和复合型动脉病变:病变和复合型动脉病变:病
18、变和复合型动脉病变:狭窄型病变狭窄型病变狭窄型病变狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚;膜增厚;膜增厚;膜增厚;复合病变复合病变复合病变复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变。病变。病变。病变。肺高压的诊断肺高压的诊断肺高压的诊断肺高压的诊断 症状:症状:症状:症状:活动后活动后活动后活动后气短气短气短气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。、
19、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史既往史既往史既往史:先心病、结缔组织病、:先心病、结缔组织病、:先心病、结缔组织病、:先心病、结缔组织病、HIVHIV、减肥药物、减肥药物、减肥药物、减肥药物、肝病及贫血等肝病及贫血等肝病及贫血等肝病及贫血等 个人史个人史个人史个人史:有无接触危险因素(印刷厂加油站工人:有无接触危险因素(印刷厂加油站工人:有无接触危险因素(印刷厂加油站工人:有无接触危险因素(印刷厂加油站工人接触油类物品、接触油类物品、接触油类物品、接触油类物品、HIVHIV感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染
20、发剂)。剂)。剂)。剂)。婚育史婚育史婚育史婚育史:女性有无习惯性流产,男性要注意其母:女性有无习惯性流产,男性要注意其母:女性有无习惯性流产,男性要注意其母:女性有无习惯性流产,男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史家族史家族史家族史:家族中有无类似的肺动脉高压患者。:家族中有无类似的肺动脉高压患者。:家族中有无类似的肺动脉高压患者。:家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断诊断-1-1 病史:病史:最常见最常见最常见最常见首发症状首发症状首发症状首发症状:活动后气短、乏力,:活
21、动后气短、乏力,:活动后气短、乏力,:活动后气短、乏力,其他症状其他症状其他症状其他症状:胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。:胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。:胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。:胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短气短气短气短:标志:标志:标志:标志右心功能右心功能右心功能右心功能不全不全不全不全。晕厥或眩晕晕厥或眩晕晕厥或眩晕晕厥或眩晕:标志:标志:标志:标志心输出量心输出量心输出量心输出量明显下降。明显下降。明显下降。明显下降。诊断诊断诊断诊断-2 2 体格体格体格体格检查检查检查检查 肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的体征:体征:体征:体征:体
22、征:体征:P2P2P2亢进;收缩早期喷射性喀喇音;三尖瓣区收缩期杂音;亢进;收缩早期喷射性喀喇音;三尖瓣区收缩期杂音;亢进;收缩早期喷射性喀喇音;三尖瓣区收缩期杂音;右心功能不右心功能不右心功能不全时全时全时 :颈静脉怒张;下肢浮肿;紫绀;颈静脉颈静脉怒张;下肢浮肿;紫绀;颈静脉颈静脉怒张;下肢浮肿;紫绀;颈静脉“a”a”a”波;剑突下抬举波;剑突下抬举波;剑突下抬举性搏动;出现性搏动;出现性搏动;出现S3S3S3;右室;右室;右室S4S4S4奔马律奔马律奔马律 颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断右心房压力右心房压力右心房压力右心房压力右心房压
23、力右心房压力:判断预后的重要指标。:判断预后的重要指标。:判断预后的重要指标。:判断预后的重要指标。:判断预后的重要指标。:判断预后的重要指标。与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的特殊体征特殊体征特殊体征特殊体征特殊体征特殊体征有重要提示价值:有重要提示价值:有重要提示价值:有重要提示价值:有重要提示价值:有重要提示价值:紫绀和杵状指(趾):艾森曼格综合征紫绀和杵状指(趾):艾森曼格综合征差异性紫绀和杵状趾:多为动脉导管未闭差异性紫绀和杵状趾:多为动脉导管未闭鼻鼻 、体表毛细血管扩张:遗传性毛细血管
24、扩张征、体表毛细血管扩张:遗传性毛细血管扩张征面部红斑、血管畸形、外周血管杂音:结缔组织疾病面部红斑、血管畸形、外周血管杂音:结缔组织疾病诊断诊断诊断诊断-3-3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查-心电图:心电图:心电图:心电图:心电图缺乏特异性,但有助于评价:心电图缺乏特异性,但有助于评价:心电图缺乏特异性,但有助于评价:心电图缺乏特异性,但有助于评价:(1 1)病情严重程度。()病情严重程度。()病情严重程度。()病情严重程度。(2 2)治疗是否有效。()治疗是否有效。()治疗是否有效。()治疗是否有效。(3 3)肺动脉高)肺动脉高)肺动脉高)肺动脉高压分类。压分类。压分类。压分类
25、。评估预后:评估预后:评估预后:评估预后:IIII导的导的导的导的P P波波波波 0.25mv0.25mv,死亡率升高,死亡率升高,死亡率升高,死亡率升高2.82.8倍;倍;倍;倍;IIIIII导的导的导的导的P P波每升高波每升高波每升高波每升高1mm1mm,死亡率升高,死亡率升高,死亡率升高,死亡率升高4.54.5倍倍倍倍 心电图主要变化:心电图主要变化:心电图主要变化:心电图主要变化:(1 1)电轴右偏。()电轴右偏。()电轴右偏。()电轴右偏。(2 2)导联出现导联出现导联出现导联出现S S波。(波。(波。(波。(3 3)右心室高电压。)右心室高电压。)右心室高电压。)右心室高电压。(
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