6-3、糖代谢PPT课件.ppt
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1、l第二节第二节 糖的分解代谢(续)糖的分解代谢(续)l三、乙醛酸循环三、乙醛酸循环(glyoxylatencycle)TCA循环支路循环支路 是存在于植物和微生物中由是存在于植物和微生物中由2个乙酰个乙酰CoA合合成一个琥珀酸的环状途径。由于途径中有循环出成一个琥珀酸的环状途径。由于途径中有循环出现的乙醛酸而得名。现的乙醛酸而得名。l(一)分布(一)分布 只存在于植物和微生物中只存在于植物和微生物中l(二)发生部位(二)发生部位 乙醛酸循环体乙醛酸循环体1-l(三三)两种特异的酶:两种特异的酶:异柠檬酸裂解酶异柠檬酸裂解酶 苹苹 果果 酸酸 合合 成成 酶酶l(四)乙醛酸循环反应(四)乙醛酸循
2、环反应乙醛酸循环体乙醛酸循环体2-3-4-5-6-7-l1.异柠檬酸裂解酶催化的反应异柠檬酸裂解酶催化的反应异柠檬酸异柠檬酸乙醛酸乙醛酸+琥珀酸琥珀酸异柠檬酸裂解酶异柠檬酸裂解酶异柠檬酸异柠檬酸乙醛酸乙醛酸琥珀酸琥珀酸8-l2.苹果酸合成酶催化的反应苹果酸合成酶催化的反应乙醛酸乙醛酸+乙酰乙酰CoA苹果酸苹果酸苹果酸合成酶苹果酸合成酶H2OHSCoA乙酰乙酰CoA乙醛酸乙醛酸苹果酸苹果酸9-乙醛酸途径乙醛酸途径与与TCA循环循环 乙酰乙酰CoA柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸乙醛酸乙醛酸乙酰乙酰CoA乙醛酸途径乙醛酸途径苹果酸苹果酸合成酶合成酶苹果酸苹果酸琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸异柠檬酸异柠檬
3、酸裂解酶裂解酶草酰乙酸草酰乙酸H2OH2O10-乙醛酸循环总反应式及其与糖异生的关系乙醛酸循环总反应式及其与糖异生的关系2 2乙酰乙酰 CoA+NAD+NAD+琥珀酸琥珀酸+2CoASH+NADH+H+2CoASH+NADH+H+草酰乙酸草酰乙酸糖异生糖异生丙酮酸丙酮酸11-l(五)乙醛酸循环的生物学意义(五)乙醛酸循环的生物学意义l 1.可以二碳物为起始物合成三羧酸循环中的可以二碳物为起始物合成三羧酸循环中的二羧酸与三羧酸,作为三羧酸循环上化合物的补二羧酸与三羧酸,作为三羧酸循环上化合物的补充;充;l 2.是植物和微生物将脂肪酸转变成糖的必经是植物和微生物将脂肪酸转变成糖的必经途径;途径;(
4、动物体不存在乙醛酸循环,因此不能将(动物体不存在乙醛酸循环,因此不能将脂肪酸转变成糖。)脂肪酸转变成糖。)l 3.对以二碳(乙酸或乙酰对以二碳(乙酸或乙酰CoA)为碳源的微)为碳源的微生物的生长有重要意义。生物的生长有重要意义。12-四、戊糖磷酸途径(四、戊糖磷酸途径(pentose phosphate pathway,PPP途径途径)l(一)概念(一)概念 以以葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸为起始物,经过氧化分为起始物,经过氧化分解后产生解后产生戊糖磷酸戊糖磷酸、CO2和和NADPH的循环体的循环体系称为系称为戊糖磷酸途径(戊糖磷酸途径(简称简称PPP途径)途径)。因为反应的起始物为因为反应的起
5、始物为葡萄糖葡萄糖-6-磷酸,又磷酸,又称该途径为己糖磷酸支路(称该途径为己糖磷酸支路(hexose monophosphate pathway),简称),简称HMP途径。途径。l-该途径在动物、植物和微生物中均存在该途径在动物、植物和微生物中均存在。13-l(二)进行部位:胞液(二)进行部位:胞液l(三)(三)戊糖磷酸戊糖磷酸途径反应过程:途径反应过程:两个阶段两个阶段氧化阶段:氧化阶段:六碳糖脱氢脱羧生成六碳糖脱氢脱羧生成 NADPH和五碳糖和五碳糖非氧化阶段:非氧化阶段:五碳糖分子重排生成五碳糖分子重排生成 六碳糖六碳糖14-磷酸戊糖途径的两个阶段磷酸戊糖途径的两个阶段 2、非氧化分子重
6、排阶段、非氧化分子重排阶段 6 核酮糖核酮糖-5-P 5 果糖果糖-6-P 5 葡萄糖葡萄糖-6-P1、氧化脱羧阶段、氧化脱羧阶段 6 G-6-P 6 葡萄糖酸葡萄糖酸-6-P 6 核酮糖核酮糖-P 6 NADP+NADPH 6 NADP+6NADPH6CO26H2O15-磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段NADP+NADPH+H+H2O NADPH+H+NADP+核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶内酯酶6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸糖酸 脱氢酶脱氢酶1
7、6-葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸葡糖葡糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯内酯酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 脱氢酶脱氢酶核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸核糖核糖-5-磷酸磷酸磷酸核糖异构酶磷酸核糖异构酶17-葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯18-红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病。但已知有遗传缺陷的敏感红细胞,遇蚕豆中某种因子,发生急性血管内溶血所致。临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、
8、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于12日内死亡 19-线粒体呼吸、电离辐射、黄胺类药物线粒体呼吸、电离辐射、黄胺类药物20-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸内酯酶内酯酶21-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖酸脱氢酶酸脱氢酶核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸22-磷酸戊糖途径的非氧化分子重排阶段磷酸戊糖途径的非氧化分子重排阶段H2OPi6 5-
9、磷酸核酮糖磷酸核酮糖2 5-磷酸核糖磷酸核糖2 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2 4-磷酸赤藓丁糖磷酸赤藓丁糖2 6-磷酸果糖磷酸果糖2 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖1 6-磷酸果糖磷酸果糖转醛酶转醛酶异构酶异构酶转酮酶转酮酶转酮酶转酮酶醛缩酶醛缩酶阶阶段段之之一一阶阶段段之之二二阶阶段段之之三三23-磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一(5-磷酸核酮糖异构化)磷酸核酮糖异构化)差向异构酶差向异构酶异构酶异构酶5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖5-磷酸
10、核糖磷酸核糖5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖24-磷酸戊糖途径的磷酸戊糖途径的 非氧化阶段之二非氧化阶段之二(基团转移)(基团转移)+24-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+25-磷酸核糖磷酸核糖23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛转酮酶转酮酶转醛酶转醛酶26-磷酸果糖磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖磷酸木酮糖25-基团转移(续前)基团转移(续前)+24-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛26-磷酸果糖磷酸果糖转酮酶转酮酶25-磷酸木酮糖磷酸木酮糖26-H2O Pi1,6-二二 磷酸果糖磷酸果糖23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖醛缩酶醛缩酶二磷酸果糖酯酶二磷酸果糖酯酶
11、磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三(3-磷酸甘油醛异构、缩合与水解)磷酸甘油醛异构、缩合与水解)异异构构酶酶27-28-(四)戊糖磷酸途径的总反应式(四)戊糖磷酸途径的总反应式6 G-6-P+12NADP+7 H2O 5 G-6-P+6CO2 +12NADPH+12H+Pil(五)(五)戊糖磷酸途径的特点戊糖磷酸途径的特点l1.葡萄糖直接脱氢脱羧,不经三碳糖阶段葡萄糖直接脱氢脱羧,不经三碳糖阶段l2.只有辅酶只有辅酶参与脱氢反应,产生参与脱氢反应,产生NADPH29-(六)(六)磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义 产生大量产生大量NADPH,主要用于还原(加氢)
12、反应,主要用于还原(加氢)反应,为细胞提供还原力为细胞提供还原力 产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物,是产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物,是核酸等重要生物分子的组成部分核酸等重要生物分子的组成部分 与光合作用联系,实现某些单糖间的转变与光合作用联系,实现某些单糖间的转变30-第三节 糖的异生31-一、糖异生作用一、糖异生作用 从非糖化合物(丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳从非糖化合物(丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳从非糖化合物(丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳从非糖化合物(丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳酸和甘油等)转变成糖的过程,称糖异生。酸和甘油等)转变成糖的过程,称糖异生。酸和甘油等)转
13、变成糖的过程,称糖异生。酸和甘油等)转变成糖的过程,称糖异生。(一)部位:(一)部位:(一)部位:(一)部位:主要发生在肝脏主要发生在肝脏主要发生在肝脏主要发生在肝脏。肾皮质少量,脑、心肌、。肾皮质少量,脑、心肌、。肾皮质少量,脑、心肌、。肾皮质少量,脑、心肌、骨骼肌极少或无。骨骼肌极少或无。骨骼肌极少或无。骨骼肌极少或无。(二)过程:不完全是(二)过程:不完全是(二)过程:不完全是(二)过程:不完全是EMPEMPEMPEMP逆过程,绕过逆过程,绕过逆过程,绕过逆过程,绕过三处三处三处三处不可逆步骤。不可逆步骤。不可逆步骤。不可逆步骤。1 1、丙酮酸羧化支路(、丙酮酸羧化支路(绕过丙酮酸激酶绕
14、过丙酮酸激酶)2 2、1,6-1,6-二磷酸果糖转变成二磷酸果糖转变成6-6-磷酸果糖(磷酸果糖(绕过磷酸绕过磷酸果糖激酶果糖激酶)3 3、6-6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖(磷酸葡萄糖水解为葡萄糖(绕过己糖激酶绕过己糖激酶)32-糖异生主要途径糖异生主要途径和关键反应和关键反应 糖原(或淀粉)糖原(或淀粉)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮2 磷酸烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸2 丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖己糖激酶己糖激酶果糖激酶果糖激酶二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸酯酶磷酸酯酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶6
15、-磷酸葡萄糖磷酸酯酶磷酸葡萄糖磷酸酯酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2 草酰乙酸草酰乙酸PEP羧激酶羧激酶33-糖异生途径关键反应之一糖异生途径关键反应之一PEP羧激酶羧激酶ATP+H2O ADP+Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶P磷酸烯醇丙酮磷酸烯醇丙酮酸(酸(PEP)GTPGDP丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸CO2CO2(1)(1)(2)(2)1、丙酮酸羧化支路:丙酮酸羧化支路:34-l l丙酮酸羧化支路:丙酮酸羧化支路:l l l l 丙酮酸羧化酶和丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化丙酮酸逆向转变成催化丙酮酸逆向转变成磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸烯醇式丙酮酸的反应,称丙酮酸羧化
16、支路。需消耗反应,称丙酮酸羧化支路。需消耗2 2个高能键。个高能键。35-l l丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶线粒体酶线粒体酶l l辅酶:生物素,辅酶:生物素,MgMg2+2+Mn Mn2+2+l分子量:分子量:500,000 四个亚基,每个亚基有一四个亚基,每个亚基有一个生物素,生物素与酶蛋白个生物素,生物素与酶蛋白Lys-NH2形成肽形成肽键键生物胞素生物胞素活性中心活性中心亚结合位点亚结合位点1:ATP,H2CO3,for 生物素羧化生物素羧化亚结合位点亚结合位点2:丙酮酸:丙酮酸 转羧基作用,转羧基作用,for 丙酮酸羧丙酮酸羧化化36-37-l 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
17、胞液胞液草酰乙酸草酰乙酸+GTP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+GDPCO238-丙酮酸丙酮酸 苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸糖异生糖异生苹果酸苹果酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸39-果糖果糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸二磷酸ATPATPADPADP果糖果糖果糖果糖磷酸磷酸磷酸磷酸激酶激酶激酶激酶 果糖二果糖二果糖二果糖二磷磷磷磷酸酸酸酸酯酶酯酶酯酶酯酶PiPi 糖异生糖异生糖异生糖异生2、果糖二磷酸酯酶、果糖二磷酸酯酶EMP糖异生途径关键反应之二糖异生途径关键反应之二40-葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸ATPATPADPADP葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6
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