SAPHO综合征PPT课件.ppt
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1、SAPHO综合征综合征中国医科大学附属第一医院风湿免疫科中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 王嘉凯王嘉凯1.1986年年Chamot等总结了等总结了85例病例后首次例病例后首次提出提出SAPHO(滑膜炎、痤疮、脓疱病、(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎)综合征骨肥厚、骨炎)综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。的概念。SAPHO综合征是一种综合征是一种少见的累及少见的累及皮肤和骨关节皮肤和骨关节的慢性无菌性炎的慢性无菌性炎症。主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、症。主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病
2、、骨肥厚、骨炎。骨肥厚、骨炎。概述概述2.流行病学流行病学3.nSAPHO综合征的皮肤病变发病率为综合征的皮肤病变发病率为20%-60%n主要表现为银屑病、重度痤疮及化脓性主要表现为银屑病、重度痤疮及化脓性汗腺炎。汗腺炎。n特征性的病变是特征性的病变是掌跖脓疱病掌跖脓疱病、爆发性痤爆发性痤疮疮和和脓疱性银屑病脓疱性银屑病等。等。临床表现临床表现-皮肤病变皮肤病变4.n银屑病:脓疱性银屑病及掌跖脓疱病银屑病:脓疱性银屑病及掌跖脓疱病n痤疮:聚合性痤疮、爆发性痤疮及毛囊痤疮:聚合性痤疮、爆发性痤疮及毛囊闭塞三联征。闭塞三联征。n化脓性汗腺炎。化脓性汗腺炎。临床表现临床表现5.临床表现临床表现n男性
3、患者中痤疮发生率高,而女性男性患者中痤疮发生率高,而女性患者以掌跖脓疱病较为常见。患者以掌跖脓疱病较为常见。n儿童的皮肤病较成年人少见。儿童的皮肤病较成年人少见。n不到不到1/4的病例的病例骨关节病变与骨关节病变与皮肤病皮肤病变同时发生,约变同时发生,约60%的病例的病例骨关节骨关节病变病变早于皮肤病变,时限一般早于皮肤病变,时限一般2年,年,甚至相差甚至相差20-38年。年。6.7.8.掌跖脓疱病掌跖脓疱病9.掌跖脓疱病掌跖脓疱病10.11.12.13.14.临床表现临床表现-骨关节病变骨关节病变90%的的SAPHO综合征患者出现骨关节病,综合征患者出现骨关节病,多表现为肌肉和骨骼疼痛及活动
4、受限,可多表现为肌肉和骨骼疼痛及活动受限,可累及累及中轴骨及外周骨中轴骨及外周骨,主要表现为,主要表现为滑膜炎滑膜炎、骨肥厚和骨炎、骨肥厚和骨炎。骨炎常累及骨皮质、骨髓腔或者同时累及骨炎常累及骨皮质、骨髓腔或者同时累及两者,但是两者,但是典型病变是累及胸骨上端,锁典型病变是累及胸骨上端,锁骨内端及第一对肋软骨的骨质硬化和骨肥骨内端及第一对肋软骨的骨质硬化和骨肥厚厚。15.临床表现临床表现成人受累骨主要是肋胸锁骨,其次是脊柱、成人受累骨主要是肋胸锁骨,其次是脊柱、骨盆、长骨,骼骨和下颌骨少见。骨盆、长骨,骼骨和下颌骨少见。儿童最易累及长骨干髓端,其次是前上胸儿童最易累及长骨干髓端,其次是前上胸壁
5、和脊柱。壁和脊柱。有的患者会出现骶髂关节炎,但与血清性有的患者会出现骶髂关节炎,但与血清性脊椎关节病不同的是,患者常单侧发病。脊椎关节病不同的是,患者常单侧发病。16.17.(1)慢性复发性多发性骨髓炎)慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)n该类型约占该类型约占50%,好转和恶化交替而无缓解,病程在,好转和恶化交替而无缓解,病程在2.520年。年。n特征性病变部位包括锁骨、胸骨、层状骨、盆骨、脊柱。特征性病变部位包括锁骨、胸骨、层状骨、盆骨、脊柱。n尤以锁骨的原发性慢性骨髓炎具其特征性,通常为单灶性损害。尤以锁骨的原发性慢性骨髓炎具其特征性,通常为单灶性损害。n一半以上的患者表现为前胸壁一半以上
6、的患者表现为前胸壁(ACW)综合征,即胸骨和周围关节综合征,即胸骨和周围关节炎症。炎症。n骨盆病变可导致髋关节疼痛和活动障碍。骨盆病变可导致髋关节疼痛和活动障碍。n中轴型中轴型CRMO为累及一个或多个椎体无菌性脊柱炎,其次是椎间为累及一个或多个椎体无菌性脊柱炎,其次是椎间盘炎。骨旁和椎骨周围软组织炎症水肿可引起并发症。脊柱炎可盘炎。骨旁和椎骨周围软组织炎症水肿可引起并发症。脊柱炎可引起骨折。引起骨折。n下颌骨也可能受累,表现为损毁性面容伴肿胀,可为单灶性。下颌骨也可能受累,表现为损毁性面容伴肿胀,可为单灶性。临床亚型临床亚型18.(1)慢性复发性多发性骨髓炎)慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)
7、n皮肤病变可表现为掌跖脓疱病、痤疮。前者在成年人较为多见,皮肤病变可表现为掌跖脓疱病、痤疮。前者在成年人较为多见,儿童、少年少见儿童、少年少见;后者绝大多数出现在青少年。后者绝大多数出现在青少年。临床亚型临床亚型19.(2)脓疱性骨肥厚脊柱关节病)脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS)n该类型约占该类型约占25%,多发生于成人人群,多发生于成人人群,HLA-B27阳性率不高。阳性率不高。n以骨质附近结缔组织炎症为特征。以骨质附近结缔组织炎症为特征。n该病病程持久、慢性化,青春期后疾病可能明显活动、进展,活该病病程持久、慢性化,青春期后疾病可能明显活动、进展,活动期可持续数十年,活动期过后可能自愈。
8、动期可持续数十年,活动期过后可能自愈。n可遗有畸形及功能障碍。可遗有畸形及功能障碍。n鉴于存在中轴关节、骶髂关节受累,与血清阴件脊柱关节病有类鉴于存在中轴关节、骶髂关节受累,与血清阴件脊柱关节病有类似之处。但其病变特点仍在于胸骨、锁骨、肋骨的改变及皮肤脓似之处。但其病变特点仍在于胸骨、锁骨、肋骨的改变及皮肤脓疱疮。疱疮。临床亚型临床亚型20.(2)脓疱性骨肥厚脊柱关节病)脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS)n骨关节病变主要累及胸骨、锁骨、肋骨、脊柱、骶髂关节。骨关节病变主要累及胸骨、锁骨、肋骨、脊柱、骶髂关节。n皮肤脓疱病主要表现在掌跖部,可能与骶髂关节炎相关。皮肤脓疱病主要表现在掌跖部,可能与
9、骶髂关节炎相关。n胸肋锁骨:局部疼痛、软组织肿胀,锁骨增大,肋锁韧带的骨化,胸肋锁骨:局部疼痛、软组织肿胀,锁骨增大,肋锁韧带的骨化,渐出现锁骨、胸骨各关节间隙变窄乃至骨性融合。上部肋软骨明渐出现锁骨、胸骨各关节间隙变窄乃至骨性融合。上部肋软骨明显骨化,病变的范围逐渐扩大。可压迫周围神经、锁骨下静脉。显骨化,病变的范围逐渐扩大。可压迫周围神经、锁骨下静脉。脊柱及骶髂关节:主要表现为脊柱韧带或脊柱旁韧带骨化,椎体脊柱及骶髂关节:主要表现为脊柱韧带或脊柱旁韧带骨化,椎体终板侵蚀、硬化,椎间隙变窄,椎体楔形变。骶髂关节多为单侧终板侵蚀、硬化,椎间隙变窄,椎体楔形变。骶髂关节多为单侧受累,表现为关节破
10、坏,关节间隙变窄、消失,邻近的髂骨有硬受累,表现为关节破坏,关节间隙变窄、消失,邻近的髂骨有硬化,影响关节功能,造成疼痛、步态异常、步行困难等。化,影响关节功能,造成疼痛、步态异常、步行困难等。n皮肤病变以脓疱疮为主。可见巨大的水疱样皮损。内充满液体,皮肤病变以脓疱疮为主。可见巨大的水疱样皮损。内充满液体,以手掌、足底最具特征性,病变部位伴表皮脱落和脱屑。以手掌、足底最具特征性,病变部位伴表皮脱落和脱屑。临床亚型临床亚型21.(3)CRMO和和PPHS不完全型不完全型约占约占SAPHO综合征的综合征的20%,具有,具有CRMO、PPHS的部分表现,但变的部分表现,但变现不如前二者典型,可能处于
11、疾病的早期,或属于疾病的顿挫型。现不如前二者典型,可能处于疾病的早期,或属于疾病的顿挫型。na)前胸壁综合征)前胸壁综合征(ACW)是是CRMO的未分化型。的未分化型。nb)胸肋锁骨肥厚症)胸肋锁骨肥厚症(SCCH)综合征是综合征是PPHS的未分化型。的未分化型。nc)痤疮)痤疮-脊柱关节炎。脊柱关节炎。nd)痤疮)痤疮-CRMO。临床亚型临床亚型22.(4)肠病变异型)肠病变异型n与慢性炎症性肠病与慢性炎症性肠病(Crohn病或溃疡性结肠炎病或溃疡性结肠炎)同时存在,表现与同时存在,表现与炎症肠病性脊柱关节病相似。炎症肠病性脊柱关节病相似。临床亚型临床亚型23.发病机制发病机制n遗传学遗传学
12、n感染感染n免疫学免疫学24.遗传学遗传学nHLA-B27:既往研究提示SAPHO中HLA-B27阳性率略高,但因与SPA诊断标准重叠,因此也有些研究提示与HLA-B27无相关性。nHLA-39/HLA-61有报道可能相关有报道可能相关n易感基因位于易感基因位于18号染色体(号染色体(LPIN2及及NOD2):):LPIN2编码脂质2,参与调控多形核白细胞凋亡。NOD2基因突变导致促炎性核转录因子-B对于细菌肽聚糖通路活性的异常免疫反应。25.n从病变骨骼样本及脓疱疹中可分离低致病性从病变骨骼样本及脓疱疹中可分离低致病性病原微生物,例如:金黄色葡萄球菌、副流病原微生物,例如:金黄色葡萄球菌、副
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