运动神经元病(吴)ppt课件.pptx
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1、 运运动神经元病动神经元病 旌阳区中医院康复科旌阳区中医院康复科 吴应彬吴应彬 运动神经元病运动神经元病概述概述病因与发病机制病因与发病机制病理病理临床表现及分类临床表现及分类辅助检查辅助检查诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预后预后概述 运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常感觉系统和括约肌功能不受累。上下运动神经元解剖结构及生理功能上运动神经元(锥体系统)上运动神经元(锥体系统):包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞(Betz 细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑
2、干束。功能:发放和传递随意运动冲动至下运动神经元,并控制和支配其活动。下运动神经元:下运动神经元:包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路,是冲动到达骨骼肌的唯一通道。功能:将上述冲动组合起来,通过周围神经传导至运动终板,引起肌肉的收缩。上下运动神经元性瘫痪比较临床检查临床检查 上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主肌张力 增高,呈痉挛性瘫痪 降低,呈弛缓性瘫痪浅反射 消失 消失腱反射 增强 减弱或消失病理反射 阳性 阴性肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显皮肤营养障碍
3、多数无障碍 常有肌束震颤或肌纤维颤动 无 可有肌电图 神经传导速度正常,神经传导速度异常,无失神经电位 有失神经电位概述 患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。多中年发病,病程多中年发病,病程2-6年,少数病程较长,年,少数病程较长,男性多于女男性多于女性,患病率约性,患病率约1.2:12.5:1,年年发病率为发病率为0.13-1.410万。万。概述 运动传导通路病因与发病机制有本病与病毒感染有关的证据。有人认为有本病与病毒感染有关的证据。有人认为ALS与朊病毒、与朊病毒、HIV有关。有关。还还有人发现有人发现ALS患者患者CSF中,免疫球蛋白升高,血中中
4、,免疫球蛋白升高,血中T细细胞数目、功能异常,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体、胞数目、功能异常,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳乙酰胆碱受体抗体阳性,推测性,推测ALS的血清可能对前角细胞的血清可能对前角细胞等神经组织存在毒性作用。等神经组织存在毒性作用。病毒和免疫病毒和免疫有学者认为有学者认为ALS与某些金属元素中毒或缺乏有关。不少与某些金属元素中毒或缺乏有关。不少MND 患者有铝接触史,血浆和患者有铝接触史,血浆和CSF中铝含量升高。中铝含量升高。Canaradi认为认为 铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒,导致铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒,导致ALS。环境
5、中金属元素差异可能是某些地区环境中金属元素差异可能是某些地区ALS地理性高发的原因。地理性高发的原因。病因与发病机制金属元素金属元素本病大多为散发,少数有家族史,遗传方式主要为常染色体本病大多为散发,少数有家族史,遗传方式主要为常染色体 显性遗传。显性遗传。近年来,利用分子生物学技术,发现本病与某些生化缺陷与近年来,利用分子生物学技术,发现本病与某些生化缺陷与 基因异常有关,如基因异常有关,如TAR DNA结合蛋白有关的基因突变。结合蛋白有关的基因突变。病因与发病机制遗传因素遗传因素Poloni发现发现ALS患者血浆中维生素患者血浆中维生素B1减少,减少,Ask-Upmak报报道道5例患者胃切
6、除后发生例患者胃切除后发生ALS,提示营养障碍可能与,提示营养障碍可能与ALS发发病有关。病有关。病因与发病机制营养障碍营养障碍ALS患者患者CSF中抑制性神经递质中抑制性神经递质GABA水平明显降低,而去水平明显降低,而去 甲肾上腺素升高,病情越严重,变化越明显。甲肾上腺素升高,病情越严重,变化越明显。近年来研究认为兴奋性氨基酸(谷氨酸、天门冬氨酸)的神近年来研究认为兴奋性氨基酸(谷氨酸、天门冬氨酸)的神 经细胞毒性作用在经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。发病中起重要作用。病因与发病机制神经递质神经递质研究发现一些家族遗传性研究发现一些家族遗传性ALS患者有铜(锌)超氧化物歧化酶患者有
7、铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因突变现象,他们皮肤成纤维细胞内)基因突变现象,他们皮肤成纤维细胞内SOD-1活性活性明显降低,这些患者进展迅速,提示明显降低,这些患者进展迅速,提示SOD-1基因突变使运动神基因突变使运动神经元易受自由基损害而破坏。经元易受自由基损害而破坏。病因与发病机制自由基损害自由基损害病理改变 脊髓前角细胞变性脱失,以颈髓明显,胸腰髓次之脊髓前角细胞变性脱失,以颈髓明显,胸腰髓次之大脑皮质运动大脑皮质运动区锥区锥体细胞也发生变性、脱体细胞也发生变性、脱失失。脑干运动神经核以舌下神经核变性最突出,疑核、脑干运动神经核以舌下神经核变性最突出,疑核、三叉神经运动核、迷走
8、神经背核和面神经核也有三叉神经运动核、迷走神经背核和面神经核也有变性,动眼神经核很少受累。变性,动眼神经核很少受累。病理改变 脊神经前根变细,轴索断裂,髓鞘脱失,纤维减少。脊神经前根变细,轴索断裂,髓鞘脱失,纤维减少。锥体束变性自远端向近端发展,出现脱髓鞘和锥体束变性自远端向近端发展,出现脱髓鞘和轴突变性。轴突变性。偶可见到其他纤维束,如皮质联系纤维、后纵束、偶可见到其他纤维束,如皮质联系纤维、后纵束、红核脊髓束及脑干和脊髓内多种其他传导束的红核脊髓束及脑干和脊髓内多种其他传导束的变化。变化。病理改变临床表现运动神经元病运动神经元病上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元上下运动神经元
9、上下运动神经元原发性侧索硬化原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹临床表现 运动神经元病通常起病隐匿,缓慢进展。由于损害部位不同,临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同组合。进行性肌萎缩Progressive muscular atrophy 临床表现 下肢功能障下肢功能障进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy原发性侧索硬化Primary Lateral Sclerosis肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosis损害仅限于脊髓前角细损害仅限于脊髓前角细胞和脑干运动神经胞和脑干运
10、动神经核,核,表现为无表现为无力和力和肌萎缩而无锥体束症。肌萎缩而无锥体束症。单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩。肌和舌肌无力、萎缩。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。上下运动神经元均有损害,表现为肌无力、上下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。肌萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化(ALS)随着病程延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌随着病程延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌
11、开始。随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显,双手可呈鹰爪样,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。明显,双手可呈鹰爪样,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力 ALS为最多见类型,大多为获得性,少数家族性为最多见类型,大多为获得性,少数家族性。发病年龄多在。发病年龄多在30-60岁之间,岁之间,多数多数45岁以上发病。男性多于女性。呈典型上、下运动神经元同时损害的临床特岁以上发病。男性多于女性。呈典型上、下运动神经元同时损害的临床特征。征。ALS 体征
12、体征常有肌束颤动,有重要意义。上肢肌萎缩,肌张力不高,但腱反射亢进,Hoffman征阳性。双下肢痉挛性瘫痪,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。一般无客观感觉障碍,但常有主观的感觉症状,如麻木等。括约肌功能良好、意识清醒。ALS延髓麻痹一般发生在本病的晚期,在少数病例可为首发症状。舌肌常先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。眼外肌一般不受影响。预后不良,多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染。进行性肌萎缩(Progressive muscular atrophy)发病年龄在20-50岁,多在30岁左右,略早于ALS,男性多见。运动神经元变性仅限
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