![点击分享此内容可以赚币 分享](/master/images/share_but.png)
血液系统疾病溶血性贫血-.ppt
《血液系统疾病溶血性贫血-.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《血液系统疾病溶血性贫血-.ppt(46页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、血液系统疾病血液系统疾病 溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)1讲授目的和要求1.1.掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点床表现、实验室检查特点2.2.掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点2HA的定义病因临床表现实验室检查诊断治疗讲授主要内容3溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血
2、性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血溶血性贫血的定义4(一)红细胞内在缺陷1.遗传性:(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)病 因5(二)红细胞外在因素1.免疫性因素:(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血:新生儿溶血症;血型不合的输血反应2.物理和机械损伤:(1)行军性血红蛋白尿症、人
3、工心脏瓣膜(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素:(1)磺胺类、苯类、砷和铅等(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒6溶血性黄疸发生机理示意图溶血性黄疸发生机理示意图循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白血红蛋白间接胆红素间接胆红素与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合直接胆红素直接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素门静脉门静脉7 红细胞红细胞(被破坏)(被破坏)血红蛋白血红蛋白网织红细胞代偿性网织红细胞代偿性血红素血红素 间接间接 胆红素胆红素肝肝脏脏粪胆原粪胆原肠肠道道
4、尿胆原尿胆原肾肾肾肾脏脏脏脏溶血性贫血的溶血性贫血的溶血性贫血的溶血性贫血的“三高一低三高一低三高一低三高一低”直接胆红素直接胆红素红细胞在单核红细胞在单核红细胞在单核红细胞在单核-巨噬细胞系统中被破坏,血红巨噬细胞系统中被破坏,血红巨噬细胞系统中被破坏,血红巨噬细胞系统中被破坏,血红蛋白渗出蛋白渗出蛋白渗出蛋白渗出8血管内溶血:红细胞的破坏 红细胞在血管内破坏,血红蛋白外漏红细胞在血管内破坏,血红蛋白外漏血浆游离血血浆游离血血浆游离血血浆游离血红蛋白升高红蛋白升高红蛋白升高红蛋白升高血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低肾脏排出血红蛋白肾脏排出血红蛋白肾脏排
5、出血红蛋白肾脏排出血红蛋白-血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿长时间血红蛋白尿,长时间血红蛋白尿,长时间血红蛋白尿,长时间血红蛋白尿,肾小管上皮细胞内沉肾小管上皮细胞内沉肾小管上皮细胞内沉肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素,脱落积含铁血黄素,脱落积含铁血黄素,脱落积含铁血黄素,脱落后形成含铁血黄素尿后形成含铁血黄素尿后形成含铁血黄素尿后形成含铁血黄素尿超过肾阈超过肾阈超过肾阈超过肾阈9红细胞破坏的场所-血管外溶血发生于脾、肝等单核发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于巨噬细胞系统见于:自身免疫溶贫,遗传性球形红细胞增多症等自身免疫溶贫,遗传性球形红细胞增多症等 正常衰老红细胞约有正常衰老红细胞
6、约有8090以此方式破坏以此方式破坏原位溶血原位溶血:属于血管外溶血,骨髓内的幼红细胞,属于血管外溶血,骨髓内的幼红细胞,在释入血循环之前已在骨髓内破坏在释入血循环之前已在骨髓内破坏 见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征,珠蛋白生珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)成障碍性贫血(地中海贫血)10(1)急性溶血性贫血:头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿(2)慢性:贫血;黄疸;肝脾肿大临床表现11临 床 表 现-急性溶血和慢性溶血的比较 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血 溶血类型溶血类型 血管内
7、血管内 血管外血管外起病起病 急急 缓慢缓慢全身症状全身症状 重重、周身疼痛发热、呕吐、周身疼痛发热、呕吐 轻微轻微贫血贫血 有有 有有黄疸黄疸 有有 有有肝脾肿大肝脾肿大 不明显不明显 明显明显尿色尿色 酱油样尿酱油样尿 不明显不明显并发症并发症 严重者心衰、休克严重者心衰、休克 胆结石胆结石 急肾衰、脑水肿急肾衰、脑水肿 肝功损害肝功损害121.确定是否为溶血性贫血:(1)红细胞寿命缩短:51r标记红细胞(2)红细胞破坏增多:RBC、Hb,且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 实验室检查13血管内溶血的检查:血管内溶血的检查:血血红红蛋蛋白白血血症
8、症和和血血红红蛋蛋白白尿尿,大大量量溶溶血血时时可可检检测测血血浆浆中中游游离离血血红红蛋蛋白白。血血红红蛋蛋白白尿尿的的出出现现提提示示有有严严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含含铁铁血血黄黄素素尿尿,RousRous试试验验阳阳性性多多见见于于慢慢性性血血管管内内溶血,如溶血,如PNHPNH14(3)红细胞代偿性增生:网织红细胞增多,绝对值升高 15外周血中出现幼红细胞,类白血病反应骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片16 Howell-JollyHowell-Jolly小体
9、小体cabotcabot环环红细胞碎片红细胞碎片172.进一步确定溶血的病因(1)Coombs试验(AIHA)(2)Ham试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞 减低:海洋性贫血18镰状红细胞镰状红细胞球形红细胞球形红细胞脾脏,窦状隙被球形脾脏,窦状隙被球形红细胞塞满了红细胞塞满了 19红细胞渗透脆性试验红细胞渗透脆性试验n n原原原原理理理理:是是是是测测测测定定定定
10、红红红红细细细细胞胞胞胞对对对对不不不不同同同同浓浓浓浓度度度度低低低低滲滲滲滲氯氯氯氯化化化化钠钠钠钠溶溶溶溶血的抵抗能力血的抵抗能力血的抵抗能力血的抵抗能力 n n临床意义临床意义临床意义临床意义 (1 1 1 1)脆性增高:遗传性球形红细胞增多症)脆性增高:遗传性球形红细胞增多症)脆性增高:遗传性球形红细胞增多症)脆性增高:遗传性球形红细胞增多症 (2 2 2 2)脆性减低)脆性减低)脆性减低)脆性减低 :小细胞低色素性贫血:小细胞低色素性贫血:小细胞低色素性贫血:小细胞低色素性贫血:海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血 20红细胞内酶缺陷的
11、检验红细胞内酶缺陷的检验1.1.1.1.自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验2.2.2.2.珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验21自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验 原原原原理理理理:细细细细胞胞胞胞内内内内酶酶酶酶缺缺缺缺陷陷陷陷(G-6PDG-6PDG-6PDG-6PD缺缺缺缺乏乏乏乏症症症症)(丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸激激激激酶酶酶酶),葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖效效效效解解解解障障障障碍碍碍碍,不不不不能能能能提提提提供供供供足足足足量量量量ATPATPATPATP,红红红红细细细
12、细胞胞胞胞在在在在自自自自身身身身血血血血浆浆浆浆中中中中温温温温育育育育48484848小小小小时时时时,不不不不能能能能继继继继续续续续从从从从血血血血浆浆浆浆摄摄摄摄取取取取葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖作作作作为为为为能能能能量量量量来来来来源源源源,ATPATPATPATP减减减减少少少少,不不不不能能能能维维维维持持持持红红红红细细细细胞胞胞胞内内内内钠钠钠钠泵泵泵泵作作作作用用用用,导导导导致致致致溶溶溶溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATPATPATPATP作纠正物,看溶
13、血能否纠正。作纠正物,看溶血能否纠正。作纠正物,看溶血能否纠正。作纠正物,看溶血能否纠正。参考值:参考值:参考值:参考值:正常人轻微溶血,溶血度正常人轻微溶血,溶血度正常人轻微溶血,溶血度正常人轻微溶血,溶血度3.5%3.5%3.5%3.5%;加葡萄糖、;加葡萄糖、;加葡萄糖、;加葡萄糖、ATPATPATPATP溶血明显溶血明显溶血明显溶血明显纠正,溶血度纠正,溶血度纠正,溶血度纠正,溶血度1%1%1%1%。临床意义:临床意义:临床意义:临床意义:G-6PDG-6PDG-6PDG-6PD缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症 (蚕豆病)溶血增加,加葡萄糖、(蚕豆病)溶血增加,加葡萄糖、(蚕豆病)溶血增加,加
14、葡萄糖、(蚕豆病)溶血增加,加葡萄糖、ATPATPATPATP溶血溶血溶血溶血部分纠正,(丙酮酸激酶缺乏症)加葡萄糖不能纠正,加入部分纠正,(丙酮酸激酶缺乏症)加葡萄糖不能纠正,加入部分纠正,(丙酮酸激酶缺乏症)加葡萄糖不能纠正,加入部分纠正,(丙酮酸激酶缺乏症)加葡萄糖不能纠正,加入ATPATPATPATP能纠正。能纠正。能纠正。能纠正。22珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验 血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白电电电电泳泳泳泳检检检检测测测测:醋醋醋醋酸酸酸酸纤纤纤纤维维维维膜膜膜膜电电电电泳泳泳泳法法法法,检检检检查查查查有有有有无无无无异异异异常常常常血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白
15、区区区区带带带带,诊诊诊诊断断断断海海海海洋性贫血,地中海贫血洋性贫血,地中海贫血洋性贫血,地中海贫血洋性贫血,地中海贫血231.1.病史病史2.2.症状和体征症状和体征(二)实验室检查HA的诊断(一)临床表现24各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变251.去除病因和诱因2.糖皮质激素:AIHA3.免疫抑制剂:AIHA4.脾切除:遗传性球形细胞增多症5.成份输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤 红细胞HA的治疗26自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所
16、引起的溶血性贫血引起的溶血性贫血温抗体型温抗体型AIHAAIHA冷抗体型冷抗体型AIHAAIHA临床分型临床分型27 由由于于引引起起红红细细胞胞破破坏坏的的自自身身抗抗体体在在3737温温度度下下对对红红细细胞胞膜膜抗抗原原的的亲亲和和力力最最强强而而得得名名,这这种种自自身身抗抗体体主主要要是是IgGIgG型型,其其次为非凝集性次为非凝集性IgMIgM,偶有,偶有IgAIgA型型 温温抗抗体体型型是是AIHAAIHA中中最最常常见见的的类类型型,可可见见于于任任何何年年龄龄,以以中青年女性多见中青年女性多见温抗体型AIHA28 原发性:病因不明继发性:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 血液 系统疾病 溶血 性贫血
![提示](https://www.zixin.com.cn/images/bang_tan.gif)
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【胜****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【胜****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。