常见心脏离子通道病的心电图诊断指南ppt课件.ppt
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1、常见心脏离子通道病的常见心脏离子通道病的 心电图诊断指南心电图诊断指南心脏内科心脏内科常见心脏通道病的心电图诊断常见心脏通道病的心电图诊断概念:概念:NaKCa2Cl等离子跨细胞膜的内外交等离子跨细胞膜的内外交换和流动称为离子流,而调控细胞膜上离子换和流动称为离子流,而调控细胞膜上离子流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离子改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离子通道病。通道病。常见心脏离子通道病的心电图诊断常见心脏离子通道病的心电图诊断 分类(一)分类(
2、一)心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。性两大类。遗传性离子通道病如长遗传性离子通道病如长Q-T综合征(综合征(LQTS)。)。Brugada综合征、先天性传导系统病、特发性心综合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结综合征和心房颤动等室颤动、家族性病态窦房结综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。由特定的基因缺陷而导致的疾病。获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血压病和动脉硬化、冠心病、药物性心肌病、高血压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长诱发的长QT综合征等,是离子
3、通道异常综合征等,是离子通道异常遗传遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。常见心脏离子通道病的心电图诊断常见心脏离子通道病的心电图诊断分类(二)分类(二)心血管离子通道病根据离子通道类别还可心血管离子通道病根据离子通道类别还可分为:分为:1、心脏钾离子通道病(如大部分的、心脏钾离子通道病(如大部分的LQTS););2、心脏钠离子通道病(如、心脏钠离子通道病(如LQT3、Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏综合征、先天性传导系统病、心脏钠离子通道重叠综合征);钠离子通道重叠综合征);3、心脏钙离子通、心脏钙离子通道病(如儿茶酚胺敏感性多形性室
4、速、道病(如儿茶酚胺敏感性多形性室速、Timothy综合征)等。综合征)等。常见心脏离子通道病的心电图诊断常见心脏离子通道病的心电图诊断常见心脏离子通道病常见心脏离子通道病1 长长QT综合征综合征2 短短QT综合征综合征3 Brugada综合征综合征4 儿茶酚胺敏感性多形性室速儿茶酚胺敏感性多形性室速常见心脏离子通道病的心电图诊断常见心脏离子通道病的心电图诊断 长长QT综合征综合征长长QT综合征综合征定义定义长长QT综合征(综合征(LQTS)是最先发现的离)是最先发现的离子通道病,子通道病,是指有心电图上是指有心电图上QT间期延长、间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其波异常,易产生室性
5、心律失常,尤其是尖端扭转型室速(是尖端扭转型室速(Tdp),晕厥和猝),晕厥和猝死的一组综合征。死的一组综合征。可分为先天性可分为先天性LQTS和后天获得性和后天获得性LQTS两类两类长长QT综合征综合征先天性遗传性先天性遗传性LQTS常染色体显性遗传常染色体显性遗传(Romano-Ward-Syndrome,Rws)主要分为主要分为LQTS1,LQTS2,LQTS3,其它少见型其它少见型常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传(Jervell and Lang-Nielsen Syndrome,JLNS)可分为三型)可分为三型JLN1,JLN2,JLN3 JLNS的的QT比比RWS长,易发生长,易发
6、生Syncope和和SCD长QT综合征长长QT综合征综合征获得性获得性LQTS药物性药物性 抗心律失常药物抗心律失常药物 抗组织胺抗组织胺 有机磷农药有机磷农药 口服降糖药口服降糖药 抗生素抗生素 抗真菌药抗真菌药 抗忧郁药(三环类)抗忧郁药(三环类)抗精神药抗精神药电解质异常电解质异常 急性低血钾急性低血钾 慢性低血钙慢性低血钙 慢性低血镁慢性低血镁 慢性低血钾慢性低血钾长长QT综合征综合征后天获得性后天获得性LQTS分子遗传学分子遗传学获得性获得性LQTS是否真的是是否真的是“获得性获得性”的?的?现在认为,所谓获得性现在认为,所谓获得性LQTS可能就是一可能就是一些携带沉默突变的先天性些
7、携带沉默突变的先天性LQTS患者,他患者,他们在没有触发因素时无症状,直到某种们在没有触发因素时无症状,直到某种因素进一步破坏了复极才有外显症状因素进一步破坏了复极才有外显症状长长QT综合征综合征最常见的症状是晕厥、抽搐最常见的症状是晕厥、抽搐和心脏猝死。和心脏猝死。85%心脏事件心脏事件与体力活动和情绪激动有关,与体力活动和情绪激动有关,所谓的所谓的“3F”(fight,flight and fright)长长QT综合征综合征LQT1和和LQT5大约大约90%的症状发生在运的症状发生在运动和情绪激动时,动和情绪激动时,LQT3约约90%的猝死发的猝死发生在睡眠时;生在睡眠时;LQT2患者的症
8、状几乎均出患者的症状几乎均出现在运动、情绪激动、熟睡与唤醒之间;现在运动、情绪激动、熟睡与唤醒之间;LQT4不但表现不但表现LQTS的临床特征,大部的临床特征,大部分还伴有房颤;分还伴有房颤;LQT7则可表现三联征则可表现三联征(周期性麻痹、骨骼发育异常和室性心律(周期性麻痹、骨骼发育异常和室性心律失常)。失常)。长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现QT间期延长间期延长(是(是LQTS ECG的主要的主要特点)特点)T波改变波改变(是(是LQTS ECG的主要表现)的主要表现)心律失常心律失常:心率较慢、窦性静止及尖心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速端扭转型室速运动试验心电图变化运动试验心
9、电图变化长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现一、一、QT间期延长间期延长当当QTC0.47S(女(女0.48S),排除引起),排除引起QT延延长的其它原因,无论是否伴有家族史或其它症长的其它原因,无论是否伴有家族史或其它症状,均可诊断状,均可诊断LQTS;约约12%LQTS基因携带者基因携带者QT间期正常(间期正常(QTC 0.44S),其中),其中LQT2占占17%,LQT1占占12%,LQT3占占5%,因此,因此QTC正常并不意味不是正常并不意味不是LQTS;约;约30%的患者的患者QTC在临界范围在临界范围(0.450.46S),故约),故约40%左右的患者不能用左右的患者不能用心电
10、图诊断。心电图诊断。长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现二、二、T波改变波改变T波电交替(包括极性和振幅),是波电交替(包括极性和振幅),是识别高危患者的一个重要而且非常识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征。直观的指征。T波形态常有双向、双峰、切迹,波形态常有双向、双峰、切迹,T波波特别宽大,呈正弦波。特别宽大,呈正弦波。长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现三、心律失常三、心律失常并发尖端扭转型室速,是最具特征心律并发尖端扭转型室速,是最具特征心律失常;失常;心率较慢,平均心率(心率较慢,平均心率(7421)次)次/min,30%患者心率低于患者心率低于60次次/min窦性静止,窦
11、性静止,LQTS患者常可突然发生大于患者常可突然发生大于1.2S的窦性静止的窦性静止间隙依赖性尖端扭转性室速间隙依赖性尖端扭转性室速(LQTS)长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现四、运动试验四、运动试验可使大部分可使大部分LQT1患者患者QTC进一步延长或进一步延长或诱发诱发T波异常,如一过性双峰波异常,如一过性双峰T波波LQT2患者常在运动前有多导联双峰患者常在运动前有多导联双峰T波,波,运动高峰时双峰运动高峰时双峰T波消失,运动后复现等波消失,运动后复现等特点特点长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现LQT1的心电图特点:的心电图特点:1、婴儿型、婴儿型ST-T波形:波形:ST段短
12、,与段短,与T波上升支波上升支融合,后者呈直斜线状。可有双峰融合,后者呈直斜线状。可有双峰T波。总体波。总体而言,而言,T波基部较宽,顶部尖锐、波基部较宽,顶部尖锐、T波的下降波的下降支陡立,呈非对称性支陡立,呈非对称性2、宽大宽大T波:波:T波呈单峰状,基部宽大,上升波呈单峰状,基部宽大,上升 及下降支光滑,及下降支光滑,QT间期可正常或明显延长(间期可正常或明显延长(QTC49020ms)长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现LQT1的心电图特点的心电图特点:3、正常、正常T波:波:T波形态正常,波形态正常,QT间期间期可正常或延长(可正常或延长(QTC46020ms)4、晚发正常、晚发
13、正常T 波波:ST段延长、段延长、T波形波形态正常。态正常。QT间期多数明显延长(间期多数明显延长(QTC49040ms)LQT1的心电图特点的心电图特点长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现LQT2的心电图特点:的心电图特点:多导联存在双峰多导联存在双峰T波是波是LQT2的心电图特征,的心电图特征,T波幅度常偏低,波幅度常偏低,QT间间期可正常或明显延长(期可正常或明显延长(QTC47030ms)。)。双峰双峰T波可分四种亚型:波可分四种亚型:明显型双峰明显型双峰T波:波:T波两峰分明,第二峰常位于波两峰分明,第二峰常位于T 波下降支的早期;波下降支的早期;第二峰位于第二峰位于T波顶部的波
14、顶部的表浅型双峰表浅型双峰T波波(或切(或切迹);迹);第二峰位于第二峰位于T波的下降支的波的下降支的表浅型双表浅型双峰峰T波波或切迹;或切迹;低钾型双峰低钾型双峰T波:波:T波低矮,波低矮,两峰间距较大,第二峰常与两峰间距较大,第二峰常与U波融合,类似低波融合,类似低钾型心电图改变。钾型心电图改变。LQT2的心电图特点的心电图特点长长QT综合征心电图表现综合征心电图表现LQT3的心电图特点的心电图特点1、晚发尖锐或双相、晚发尖锐或双相T波:波:是是LQT3心电图的主心电图的主要特征,要特征,ST段平直或斜型延长,段平直或斜型延长,T波尖锐,起波尖锐,起始和终止分明。双相始和终止分明。双相T波
15、常见。波常见。QT间期多显间期多显著延长(著延长(QTC530ms40ms)。)。2、非对称高尖、非对称高尖T 波:波:T波高尖,下降支陡立,波高尖,下降支陡立,呈非对称性型。呈非对称性型。QT间期正常或明显延长(间期正常或明显延长(QTC49020ms)。)。LQT3的心电图特点的心电图特点2种特殊的种特殊的T波图型:波图型:LQT4(ANKB)窦缓窦缓(42 bpm)AV 分离分离T 波畸形波畸形QT延长延长.TV1-3深倒而窄深倒而窄-LQT4的特点的特点LQT7(Andersen-Tawil 综合征综合征)QTc 正常正常(406 ms)QUc 延长延长(687 ms)U波幅度和时间增
16、加波幅度和时间增加 (0.15 mV)(240 ms)T-U 交界变宽交界变宽Circulation 2005;111:2720-2726 QTc正常,正常,U波幅度和时间增加波幅度和时间增加 -LQT7的特点的特点LQTS诊断诊断 原发性原发性LQTS必须有分子生物学依据,目前靠临床诊断必须有分子生物学依据,目前靠临床诊断 如患者如患者QTC0.46秒,并记录到秒,并记录到Tdp则可诊断为则可诊断为LQTS,除外了继发因素后诊断为原发性除外了继发因素后诊断为原发性LQTS对无心律失常记录及家族史的晕厥患者,其对无心律失常记录及家族史的晕厥患者,其QT处于正处于正常上界,以下将助于本病的诊断:
17、常上界,以下将助于本病的诊断:1、通过复、通过复ECG检查明确检查明确QT逐渐变化的异常轨迹逐渐变化的异常轨迹 2、重视、重视QT间期长度及注意间期长度及注意TU段的形态;左胸及肢体导段的形态;左胸及肢体导联出现两种形态的联出现两种形态的T波或双峰波或双峰T波,尤其大于波,尤其大于15岁且无岁且无高血压和心脏病者高血压和心脏病者 3常染色体遗传者,观察其它家族成员常染色体遗传者,观察其它家族成员ECG可发现异常可发现异常 4、动态心电图虽不一定捕捉到、动态心电图虽不一定捕捉到TDP,但可发现早搏后,但可发现早搏后T波改变波改变LQTS诊断诊断运动试验:运动试验:对临界对临界QT间期患者诊断值尚
18、不能确定:间期患者诊断值尚不能确定:1)运动试验强调运动对)运动试验强调运动对QT间期改变的影响,包括在间期改变的影响,包括在休息状态即休息状态即QT间期延长的患者;间期延长的患者;2)QT间期的改变间期的改变随基因型的不同而不同;随基因型的不同而不同;3)运动试验很少诱发心律)运动试验很少诱发心律失常失常电生理检查电生理检查 目的仅为排除其它种类的心律失常或利目的仅为排除其它种类的心律失常或利用特殊导管记录用特殊导管记录EAD现象现象异丙肾上腺素异丙肾上腺素 诱发心律失常诱发心律失常,但其诊断准确性还不,但其诊断准确性还不太清楚太清楚1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准诊断
19、依据计分诊断依据计分心电图标准临床病史A.QTC0.48s3A.晕厥0.460.47s2与体力或精神压力有关20.45s(男)1与体力或精神压力无关1B.Tdp2B.先天性耳聋0.5C.T波交替1家族史D.3个导联中有切迹型T波1A.家族中有确定的LQTS患者1E.心率低于同龄正常值0.5B.直系亲属中有30岁以下发生无解释的心性猝死0.5注:评分1分,LQTS的诊断可能性小;23分,LQTS诊断为临界型;4分LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响LQT3体表心电图,V1V3导联ST段平直延长,T波的起始较晚,且T波的基底部较窄LQTS治疗治疗一、原发性一、原发性LQTS
20、治疗治疗受体阻滞剂受体阻滞剂基因特异性药物基因特异性药物LCSD起搏器起搏器ICD LQTS治疗治疗受体阻滞剂治疗受体阻滞剂治疗 仍是治疗仍是治疗LQTS第一线药物第一线药物明显降低死亡率(治疗死亡率为明显降低死亡率(治疗死亡率为6%)仍有仍有25%病例发生晕厥等症状病例发生晕厥等症状治疗后发生治疗后发生SD的机率为的机率为10%/5年年剂量应最大化(运动试验剂量应最大化(运动试验HR130次次/分)分)所有均有效,心得安最常用所有均有效,心得安最常用心动过缓或窦性静止起搏器治疗心动过缓或窦性静止起搏器治疗LQTS治疗治疗左侧心脏交感神经节阻断(左侧心脏交感神经节阻断(LCSD)左侧星状神经节
21、切除术、左侧颈胸交感神经左侧星状神经节切除术、左侧颈胸交感神经节切除术以及左侧胸腔后部交感神经节除术节切除术以及左侧胸腔后部交感神经节除术对对阻滞剂耐药的患者采用阻滞剂耐药的患者采用LCSD可降低心律可降低心律失常发生的危险性,但这类患者交感神经节失常发生的危险性,但这类患者交感神经节切除术后切除术后6年的猝死率仍为年的猝死率仍为8%手术强化了手术强化了阻滞剂的作用或同时阻滞了阻滞剂的作用或同时阻滞了a肾肾上腺能通路,对不愿服用上腺能通路,对不愿服用阻滞剂或阻滞剂或阻滞剂阻滞剂的患者外科手术特别有益的患者外科手术特别有益LQTS治疗治疗基因为基础的药物治疗基因为基础的药物治疗钠通道阻滞剂治疗钠
22、通道阻滞剂治疗LQT3升高血钾浓度治疗升高血钾浓度治疗LQT2Nicorandil(ATP敏感敏感KCN开放剂开放剂)治疗治疗LQT1特异基因治疗?特异基因治疗?LQTS治疗治疗起搏治疗防止尖端扭转性室速起搏治疗防止尖端扭转性室速先天性先天性LQTS(LQT2和和LQT3)的)的TDP常为间隙依赖性常为间隙依赖性防止间隙的起搏方法可降低防止间隙的起搏方法可降低TDP发生率发生率Rate smoothing 功能常用于防止心率突然变化功能常用于防止心率突然变化起搏低频率为起搏低频率为80次次/分,心律失常高危期需更快的频率分,心律失常高危期需更快的频率主张双腔起搏更好(尤其是应用间隙预防起搏程序
23、时)主张双腔起搏更好(尤其是应用间隙预防起搏程序时)长时间快速起搏(长时间快速起搏(100140次次/分)有可能导致起搏性心分)有可能导致起搏性心肌病肌病LQTS治疗治疗ICD治疗治疗ICD常常用在其它治疗方法无效的患者常常用在其它治疗方法无效的患者ICD可有效预防猝死的发生,但是否应对所有可有效预防猝死的发生,但是否应对所有的的LQES患者使用患者使用ICD尚有争议。研究表明,尚有争议。研究表明,只有只有17%的患者应首选的患者应首选ICD治疗治疗ICD并发症:如反复多次的放电问题,电击后并发症:如反复多次的放电问题,电击后长间隙等会加重心律失常的发作长间隙等会加重心律失常的发作以置入双腔以
24、置入双腔ICD为最合适为最合适LQTS治疗治疗二、获得性长二、获得性长QT 综合征治疗综合征治疗1、病因治疗、补钾、补镁、病因治疗、补钾、补镁2、硫酸镁、硫酸镁3、提高心率、提高心率常见心脏离子通道病的心电图诊断 短短QT综合征综合征短短QT综合征综合征定义定义:短短QT综合征综合征(SQTS)是是指心电图上指心电图上QT间期短于正常范围间期短于正常范围(一般一般300ms),患者可发生房颤或室颤,患者可发生房颤或室颤,产生头晕、晕厥,甚至猝死的一组产生头晕、晕厥,甚至猝死的一组综合征综合征短短QT综合征综合征分类:分类:1、特发性短、特发性短QT综合征:综合征:是一种遗传是一种遗传性心脏离子
25、通道病性心脏离子通道病2、继发性短、继发性短QT综合征:综合征:是一种获得是一种获得性心脏离子通道病,由后天病因所致性心脏离子通道病,由后天病因所致的一过性的一过性QT间期现象间期现象短短QT综合征的机制综合征的机制短短QT综合征遗传特征综合征遗传特征常染色体显性遗传(特发性短常染色体显性遗传(特发性短QT综合征)综合征)目前鉴定出目前鉴定出3个相关基因个相关基因SQT1:HERG/KCMH2 7q35kchannel(IKr)SQT2:DVLQT1/KCNQ1 11p15.5channel(IKr)SQT3:Kir2.1/KCNJ2 17Q23.1-24.2Kchannel(IKr)功能放大
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