风湿病诊疗指南白塞病ppt课件.ppt
《风湿病诊疗指南白塞病ppt课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《风湿病诊疗指南白塞病ppt课件.ppt(30页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论白塞病(Bechets disease,BD)风湿病诊疗指南Dr.凌人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论概述 白塞病(Bechets disease,BD)是一种慢性血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统,消化道、关节、肺、肾、附睾等器官
2、,为一系统性疾病。EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染,以及免疫遗传因素(HLA-B51)可能与本病发病有关。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调,CD4+/CD8+比例倒置,CD45RA+细胞缺乏,淋巴细胞自分泌TNF-、IL-6、IL-8以及IL-1可溶性IL-2受体增加,均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同,它累及全身各大、中、小血管,其中以静脉受累最多。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论组织病理学改变:血管周围淋巴单核细胞浸润,血管
3、壁可有IgG、IgM和C3沉积,大静脉血栓形成,大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。血管炎有渗出和增生两种病变:渗出性改变为血管腔出血,管壁水肿,内皮细胞肿胀,纤维蛋白沉积等。增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生,管壁增厚,有时有肉芽肿形成。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论 临床表现 本病全身各系统均可受累,但多种临床表现较少同时出现,有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制
4、作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现口腔溃疡:几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约12周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:
5、傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现眼炎约50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病
6、变表现为视物模糊,视力减退,眼球充血,眼球痛,畏光流泪,异物感,飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程,双眼均可累及,眼受累致盲率可达25%,是本症致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。眼球其余各组织均可受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎的最严重形式。色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安
7、制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现皮肤病变皮损发病率高,可达80%。表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现关节损害 25-60%的患者有关节症状。表现为相对轻微
8、的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。本病有时在HLA-B27阳性病人中可累及骶髂关节,与强直性脊柱炎表现相似。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现神经系统损害又称神经白塞病(neuro-Bechets disease),发病率约为5%50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头
9、水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,约为中枢病变的10%,表现较轻,仅有四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。此外,当出现非脑膜炎型的头痛,呕吐,颅压增高的表现时,应考虑到有脑血栓的形成。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,神经系统受累者多数预后不佳,尤其是脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现消化道损害又称肠白塞病(intes
10、tinal Bechets disease)。发病率为10%50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及NSAIDs所致粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有因手术后伤口不愈合的病例。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟
11、民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现血管损害本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有高度破裂的危险性。静脉系统较动脉系统受累多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多。可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。浅表静脉炎可引起远端肢体的结节
12、 人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论临床表现肺部损害肺部损害发生率较低,约5%10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咳血可致死亡。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性
13、疾病概论风湿性疾病概论临床表现其他肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少。可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数病人心脏呈扩心样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。附睾炎发生率约为4%10%,较具特异性。急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,12周可缓解,易复发。妊娠期可使多数病人病情加重。也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。近10%的病人出现纤维肌痛综合征样表现,女性多见。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 风湿病 诊疗 指南 白塞病 ppt 课件
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【胜****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【胜****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。