ANCA相关性小血管炎的诊治.ppt
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1、ANCA相关性小血相关性小血管炎的管炎的诊治治简介l lANCAANCA相关性小血管炎:相关性小血管炎:ANCA-ANCA-associated-vasculitis(AAV)associated-vasculitis(AAV)l l包括:包括:l l韦韦格格纳纳肉芽肉芽肿肿:Wegeners Wegeners granulomatosis(WG)granulomatosis(WG)l l变应变应性肉芽性肉芽肿肿性血管炎性血管炎:ChurgStrauss ChurgStrauss syndrome(CSS)syndrome(CSS)l l显显微微镜镜下多血管炎下多血管炎:Microscopic
2、 polyangiitis Microscopic polyangiitis(MPA)(MPA)主要临床表现l lANCAANCA(+),),PR3PR3或或MPOMPO;l l坏死性小血管炎,累及多个坏死性小血管炎,累及多个脏脏器;器;l l肾脏肾脏表表现现:寡免疫复合物型(:寡免疫复合物型(型)新月体型)新月体肾肾炎炎肺受累的表现l l90%90%肺受累肺受累l l50%50%肺出血肺出血l l咳嗽、咯血、呼吸困难咳嗽、咯血、呼吸困难l l胸片胸片l l阴影、结节和空洞阴影、结节和空洞l l易误诊为感染、肿瘤易误诊为感染、肿瘤和结核和结核l l弥漫性肺泡毛细血管炎弥漫性肺泡毛细血管炎l l
3、易误诊为感染、肺水易误诊为感染、肺水肿肿小血管炎肾损害l l血尿、蛋白尿、血尿、蛋白尿、RPGNRPGNl l可隐袭起病可隐袭起病l l多为非少尿性多为非少尿性l l易误诊为易误诊为CRFCRFl l免疫病理和电镜免疫病理和电镜l lPauci-immune?Pauci-immune?l l光镜光镜l l襻坏死襻坏死l l新月体形成新月体形成l l病变不平行病变不平行头颈部受累的表现l l多数病人可分别受累,多数病人可分别受累,多数病人可分别受累,多数病人可分别受累,问诊问诊问诊问诊l l眼眼眼眼l l“红眼病红眼病红眼病红眼病”、畏光流泪、视力下、畏光流泪、视力下、畏光流泪、视力下、畏光流泪
4、、视力下降降降降l l耳:耳:耳:耳:l l中耳炎:耳鸣,听力下降中耳炎:耳鸣,听力下降中耳炎:耳鸣,听力下降中耳炎:耳鸣,听力下降l l鼻鼻鼻鼻l l鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大l l咽喉咽喉咽喉咽喉l l咽鼓管炎,声门下狭窄咽鼓管炎,声门下狭窄咽鼓管炎,声门下狭窄咽鼓管炎,声门下狭窄其他脏器受累l l外周神经系统:约外周神经系统:约50%50%l l多发性单神经炎多发性单神经炎l l感觉过敏、迟钝感觉过敏、迟钝l l关节肌肉痛关节肌肉痛l l皮肤皮肤-皮疹,溃疡,坏疽,结节,网状青斑皮疹,溃疡,坏疽,结节,网状青斑l l消
5、化道消化道-约约2/32/3受累。食道炎,溃疡,出血受累。食道炎,溃疡,出血l l前列腺炎,睾丸炎前列腺炎,睾丸炎皮肤,肌肉和外周神经受累实验室检查l l一般指标l lESRESR多大于多大于100mm/h100mm/h,CRPCRP(+)l lHbHb低,低,WBCWBC和和PLTPLT高高l lC3C3正常或偏低正常或偏低l l特异性指标-ANCAl l诊断,指导治疗,判断复发诊断,指导治疗,判断复发如何诊断ANCA相关小血管炎?l l临床表现临床表现l l非特异性症状:发热、乏力、体重下降:非特异性症状:发热、乏力、体重下降:消耗性疾病消耗性疾病l l多脏器受累多脏器受累l l符合诊断标
6、准?符合诊断标准?l l病理学证据:金标准病理学证据:金标准l lANCAANCAl lpANCA/pANCA/抗抗MPOMPO抗体、抗体、cANCA/cANCA/抗抗PR3PR3抗体:抗体:99%99%综合分析,一元论?综合分析,一元论?如何判断病情活动?l l临床病理表现临床病理表现l lBVASBVAS积分积分l l高滴度的高滴度的ANCAANCAl l其它指标其它指标l lESRESR,CRPCRP(+)BVAS积分系统l l分为分为9 9大类或系统(大类或系统(6363)l l全身非特异性表现(全身非特异性表现(3 3)l l皮肤(皮肤(6 6)l l粘膜(粘膜(6 6)l l耳鼻喉
7、(耳鼻喉(6 6)l l肺(肺(6 6)l l心血管(心血管(6 6)l l胃肠道(胃肠道(9 9)l l肾脏(肾脏(1212)l l神经系统(神经系统(9 9)l l耳鼻喉耳鼻喉l l无无0 0l l鼻分泌物鼻分泌物/鼻堵鼻堵2 2l l鼻窦炎鼻窦炎2 2l l鼻出血鼻出血4 4l l鼻痂鼻痂4 4l l外耳道溢液外耳道溢液4 4l l中耳炎中耳炎4 4l l新发听力下降新发听力下降/耳聋耳聋 6 6l l声嘶声嘶/喉炎喉炎2 2l l声门下受累声门下受累 6 6BVAS达到达到25即为高危即为高危判断复发?l l缓解期再次出现症状,如何与感染鉴别?缓解期再次出现症状,如何与感染鉴别?l l
8、症状与首次发病一致:症状与首次发病一致:70%70%l l降钙素原降钙素原 ANCAANCAl l重新阳性或滴度重新阳性或滴度4 4倍升高倍升高l lESRESR和和CRPCRP?研究进展-抗MPO抗体的模型 l lMPOMPO免疫免疫MpoMpo-/-小鼠小鼠l l抗抗MPOMPO抗体和脾细胞抗体和脾细胞Rag2Rag2-/-小鼠小鼠 l lPauci-immune CrGNPauci-immune CrGNl l补体旁路途径参与发病机制补体旁路途径参与发病机制l l药物诱发的血管炎:丙基硫氧嘧啶(药物诱发的血管炎:丙基硫氧嘧啶(PTUPTU)l l抗抗MPOMPO抗体:致病性?抗体:致病性
9、?小血管炎肾损害l l免疫病理和电镜免疫病理和电镜l lPauci-immunePauci-immunel lIg Ig 和补体(和补体(-)ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理l l原发性:原发性:8/408/40(20%20%):):IgIg沉积沉积+l l有免疫沉积:蛋白尿多有免疫沉积:蛋白尿多l lPTUPTU诱发者:诱发者:7/107/10有有IgIg沉积沉积l l儿童:儿童:6/96/9有有IgIg沉积沉积临床和病理怀疑血管炎及时检测ANCA血管炎合并其他疾病?治疗进展l l以前以前为为致命性疾病;致命性疾病;l l对对于重症患者,糖皮于重症患者,糖皮质质激素不能激素不能改善改善预预后
10、。后。l l19831983年,年,FauciFauci等等报报道,糖皮道,糖皮质质激素激素+环环磷磷酰酰胺可以挽救生命。胺可以挽救生命。l l上述治上述治疗带疗带来来许许多近期及多近期及远远期并期并发发症,有些并症,有些并发发症症为为致命性的。致命性的。ANCA相关小血管炎的治疗策略诱导缓解治疗长期保护肾功能减少复发维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解治疗目标减少副作用治疗建议l lANCAANCA相关性血管炎的治相关性血管炎的治疗应疗应按疾病按疾病严严重程重程度分度分为为不同的等不同的等级级,并以此决定治,并以此决定治疗疗的力的力度度(level of evidence 2B,grade
11、of(level of evidence 2B,grade of recommendation B)recommendation B)EULAR recommendations for the management of primary EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitissmall and medium vessel vasculitis-Ann Rheum Dis 2009;68:310317.-Ann Rheum Dis 2009;68:310317.诱
12、导缓解期的治疗l l对对于全身性于全身性AAVAAV患者,糖皮患者,糖皮质质激素激素+环环磷磷酰酰胺胺为为首首选选的的诱导缓诱导缓解方案。解方案。静脉与口服环磷酰胺的比较l l研究研究对对象:象:149149例伴有例伴有肾脏肾脏受累的受累的AAVAAV患者患者l l方案:方案:l l静脉静脉CTXCTX,15 mg/kg15 mg/kg,每,每2-32-3周周1 1次次(76(76例例)l l口服口服CTXCTX,2 mg/kg/day(732 mg/kg/day(73例例)l l与与强强的松的松龙龙合用合用l l随随诊时间诊时间:9 9月月Pulse Versus Daily Oral Cy
13、clophosphamide for Induction of Remission in Pulse Versus Daily Oral Cyclophosphamide for Induction of Remission in Antineutrophil Cytoplasmic AntibodyAssociated VasculitisAntineutrophil Cytoplasmic AntibodyAssociated Vasculitis-2009 American College of Physicians 2009 American College of Physicians
14、静脉与口服环磷酰胺的比较l l结结果:果:l l9 9月后月后缓缓解率、中位解率、中位缓缓解解时间时间、肾肾功能改善程度:两功能改善程度:两组间组间无无差异差异l l复复发发例数:静脉例数:静脉组组1313例,口服例,口服组组6 6例例l l达到达到缓缓解所需解所需CTXCTX累累积剂积剂量:静脉量:静脉组组明明显显低于口服低于口服组组(8.2 vs(8.2 vs 15.9 g,P15.9 g,P 500Scr500 mol/Lmol/L时时,在上述糖皮在上述糖皮质质激素激素+环环磷磷酰酰胺方案的基胺方案的基础础上,上,血血浆浆置置换换可改善可改善肾脏预肾脏预后。后。血浆置换与甲强冲击的比较l
15、 l研究研究对对象:象:137137例例AAVAAV患者,患者,Scr500Scr500 mol/L mol/L l l随机分随机分为为两两组组l l血血浆浆置置换组换组(n=70n=70),接受),接受7 7次血次血浆浆置置换换l l甲基甲基强强的松的松龙组龙组(n=67n=67),接受共),接受共3000mg3000mg的静脉的静脉输输注注甲基甲基强强的松的松l l两两组组均合用口服激素与均合用口服激素与环环磷磷酰酰胺胺Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as Randomized tr
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