继发性甲状旁腺亢进症及病例分析例ppt课件.pptx
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1、继发性甲状旁腺功能亢进症1例报告人:原创报告人:原创1、定义u甲状旁腺功能亢进症:是指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素引起的钙磷代谢失常,主要表现为骨骼改变、泌尿系结石高血钙和低血磷等。u分类:包括原发性甲旁亢、继发性甲旁亢、三发性甲旁亢、假性甲旁亢。1、定义u继发性甲旁亢:是指各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致,如慢性肾功能衰竭,维生素D缺乏,肠道、肝和肾脏疾病致维生素D吸收不良和生成障碍等。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时,也出现低血钙症,以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大,分泌过多的PTH。u三发性甲旁亢:在继发性甲旁亢的基础上,甲状旁腺受到持久和强烈的刺激,增生腺体中的一
2、个或几个可发展为自主性腺瘤,常见于慢性肾功能衰竭的患者。2、甲状旁腺解剖位置3、病因u多为甲状旁腺腺瘤,少见为增生或者腺癌。u部分病人具有家族史,为常染色体显性遗传,主要表现为主细胞增生。隐性遗传者多为婴儿期发病,出现高钙血症而死亡。u母亲持续低钙血症,可致新生儿暂时性甲旁亢。u部分病例报道见与接受颈部放射治疗有关。4、病理u包括增生、腺瘤、腺癌三种。u以腺瘤多见,约78-90%,以单个腺瘤为主,亦可见两个或以上。u增生约占10-20%,多为4个腺体都增生。u腺癌约占3%,瘤体较大,可在颈部触及;具有淋巴结及远处转移倾向,可侵及肝、肾及骨。u部分病人可合并多发性内分泌腺瘤:合并垂体瘤与胰腺肿瘤
3、者称为多发性内分泌腺瘤I型;合并甲状腺髓样癌与嗜铬细胞瘤者称为多发性内分泌腺瘤II型。5、病理生理PTH分泌增加骨转化、皮质骨骨密度骨膜下骨吸收,髓质纤维化、囊性变(棕色瘤、纤维囊性骨炎)骨钙溶解入血肾小管、肠道吸收钙高钙血症尿钙迁移性钙化、胰腺炎、胃或十二指肠溃疡近端肾小管重吸收磷尿磷排除尿磷肾石病(肾钙化、肾结石、尿路感染、肾功能不全)低磷血症6、临床表现u高钙血症所致的各系统病变:(1)中枢神经系统:认知功能下降及性格改变。(2)神经肌肉系统:原发性神经肌肉疾病:肌萎缩、精神症状。(3)消化系统:不典型消化系统症状;胰腺炎;顽固性消化溃疡。(4)皮肤粘膜:皮肤钙盐沉积,皮肤瘙痒及溃疡。(
4、5)循环系统:血管钙化、心脏瓣膜钙化等。(6)骨骼系统:(7)泌尿系统:6、临床表现骨骼系统骨骼系统骨骼系统骨骼系统病理性骨病理性骨病理性骨病理性骨折折折折骨骼畸形骨骼畸形骨骼畸形骨骼畸形纤维囊性纤维囊性纤维囊性纤维囊性骨炎骨炎骨炎骨炎骨痛骨痛骨痛骨痛骨囊肿骨囊肿骨囊肿骨囊肿身材变矮、身材变矮、行走困难行走困难甚至卧床甚至卧床6、临床表现泌尿系统肾结石尿路感染肾小管浓缩功能实质钙化尿路梗阻肾盂肾炎尿路感染肾小管浓缩功能实质钙化尿路梗阻7、辅助检查v实验室检查1、血钙:早期常升高;多次血钙2.75mmol/l,2.8更具有意义;当出现CKD时,血磷升高,血钙会有所下降,但与PTH、甲状旁腺腺瘤重
5、量呈平行关系。2、血磷血磷常1.0mmol/l,但在CKD无尿患者,血磷可升高。3、iPTH常显著增高,与高钙血症可同时出现。4、血浆1,25(OH)2-D常升高。5、血清碱性磷酸酶早期可正常,但出现骨病时,常不同增高。6、抗酒石酸酸性磷酸酶在骨吸收及骨转化时常明显增高,多达几倍。7、尿钙及尿磷排泄增加。7、辅助检查v影像学检查1、X线:骨骼系统:u全身骨质疏松:骨皮质变薄、骨小梁稀疏、髓腔扩大导致的纤维囊性骨炎。u颅骨改变:内外板不清,颅穹隆板障增厚,骨质疏松;牙槽骨吸收。u指骨骨膜下吸收:以中节指骨最显著,为特征性改变。u软骨下骨质吸收:骨密度减低(锁骨远端及耻骨联合)u巨细胞瘤样或髓腔囊
6、肿性改变:以长骨、肋骨、骨盆及颌骨常见,易发生病理性骨折。2、泌尿系统:好发结石及尿路感染。3、转移性钙化:血管壁、软骨、滑膜、关节囊等处钙化造。8、诊断与鉴别诊断诊断:u流行病学特点:年龄25-65岁,病程较长,起病缓慢;常以尿路结石或骨痛就诊,伴或不伴病理性骨折。u血钙3.0mmol/l;血磷5mmol/l/24h。u血碱性磷酸酶升高。u血清iPTH升高。u甲状旁腺彩超/CT提示增生或结节或腺瘤,甲状旁腺核素具有肿瘤征象。u必要时行骨活检。8、诊断与鉴别诊断鉴别诊断:1、高钙血症鉴别u多发性骨髓瘤u恶性肿瘤的溶骨性骨转移癌;假性甲旁亢(肿瘤分泌类PTH物质)。u结节病。u维生素A或D中毒。
7、u甲亢。u甲旁亢的分类鉴别。u良性家族性高钙血症。8、诊断与鉴别诊断鉴别诊断:2、骨代谢鉴别u骨质疏松症:血清钙、磷、ALB均正常,为普遍性脱钙,无甲旁亢特征性骨吸收改变。u骨软化症:血钙、磷可正常或降低,血ALB、PTH可升高,但尿钙、磷排泄减少,骨X线可有椎体双凹征或假骨折等特征性改变。u肾性骨营养不良:具有纤维囊性骨炎、骨软化、骨硬化和骨质疏松4种改变;血钙降低或正常,血磷增高,尿钙排泄减少或正常,有明显肾病病史。血磷、血钙目标值CKD分期血磷目标值(mmol/L)CKD3-5087-1.45CKD5D1.13-1.789、治疗以降低过高血磷,维持正常血钙为目标CKD分期血钙目标值(mm
8、ol/L)CKD3-5D2.1-2.5v(一)饮食控制,限制磷的摄入:vCKD3-5D期(800-1000mg/d)v建议选择磷吸收率低、磷/蛋白比值低的食物,限制摄入含有大量磷酸盐添加剂的食物。v(二)透析治疗方案调整:对于HD患者,可增加透析频率和透析时间透析类型钙离子浓度HD1.25-1.50mmol/LPD1.25mmol/L9、治疗以降低过高血磷,维持正常血钙为目标(三)药物治疗:磷结合剂的选择应基于以下因素:血钙及PTH水平,是否存在无动力性骨病和/或血管钙化,药物的作用效果及其不良反应。u含钙磷结合剂:碳酸钙、醋酸钙u非含钙磷结合剂:盐酸司维拉姆、碳酸司维拉姆及碳酸镧u含铝磷结合
9、剂:血磷持续2.26mmol/L,可短期(最多4周)使用。9、治疗以降低过高血磷,维持正常血钙为目标9、治疗以降低过高血磷,维持正常血钙为目标9、治疗以降低过高血磷,维持正常血钙为目标血iPTH目标值u对于CKD3-5期非透析患者最佳iPTH水平目前尚不清楚,需早期监测、动态评估;u对于CKD5D期患者iPTH水平应维持于正常值上限的2-9倍。9、治疗合理使用活性维生素D及其类似物9、治疗合理使用活性维生素D及其类似物使用指征:u对于CKD3-5期非透析患者,积极控制可调节因素如高血磷、低血钙和维生素D缺乏;u对于CKD5D患者,iPTH水平升高超过目标值。使用方法:u从小剂量开始,必要时可间
10、断使用较大剂量,根据iPTH、血钙、血磷水平调整。9、治疗合理使用活性维生素D及其类似物u定义:拟钙剂是一种可以模拟钙作用于组织的制剂,通过变构激活人类器官组织中的钙敏感受体,从而增加细胞内钙并能减少PTH释放,不会增加肠道对钙、磷的吸收。可降低PTH、血钙、血磷水平。u使用指征:使用传统治疗方法无法将iPTH控制在目标范围时,建议CKD5D期患者可选择性使用拟钙剂。u使用方法:大多从小剂量25-30mgQD开始,建议在iPTH水平低于正常值上限2倍时,拟钙剂减量或停用。9、治疗拟钙剂的使用u指征:1、CKD3-5D期合并药物治疗无效的严重甲状旁腺功能亢进,建议行甲状旁腺切除术。2、当出现下列
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