幼年特发性关节炎PPT课件.ppt
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1、幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis,JIA1.幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节滑膜炎为其主要特征,或伴有各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病。概述概述2.幼年特发性关节炎是指16 岁以下儿童的持续6 周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病后成为JIA。JIA总定定义3.4.分型n全身性JIAn少关节型JIAn多关节型JIA(RF阴性)n多关节型JIA(RF阳性)n银屑病性JIAn与附着点炎症相关的JIAn未分类的JIA5.少关节型、多关节型需除外的原则:n银屑病或一级亲属中患银屑病;n男孩6岁以上发病的关节炎,HLA
2、-B27阳性;n强直性脊柱炎,肌腱附着点炎症,炎症性肠病性关节炎,Reitres综合征,急性前色素膜炎,或一级亲属中以上任一炎症;n类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性;n患者有全身性JIA表现。6.7.1个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周,其中持续每天驰张发热至少3天,伴随以下一项或更多症状:1)短暂的、非固定的红斑疹;2)全身淋巴结肿大;3)肝脾肿大;4)浆膜炎。定定义全身型幼年特发性关节炎8.临床表床表现1.发热:弛张型高热2.皮疹:典型症状,具有诊断意义,其特征为于发热时出现,热退疹退。皮疹呈淡红色斑丘疹,可融合成片。可见于身体任何部位,但以胸部和四肢近端多见。3.关节症状:关
3、节痛或关节炎是主要症状之一。常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。4.肝脾及淋巴结肿大5.胸膜炎及心包炎(约1/3 患儿出现胸膜炎或心包炎)神经系统症状全身型幼年特发性关节炎9.鉴别诊断断全身型幼年特发性关节炎10.是JIA 最常见亚型,女童多发,发病高峰在 6 岁。少关节型在发病最初6 个月内有14 个关节受累。有2个亚型:扩展型:病程 6个月后关节受累数 5个;持续型:整个疾病过程中受累关节 4 个。11.类风湿因子阴性型占JIA 的510。多见于女性患儿。发病最初的6个月,5个以上关节受累,RF阴性。12.发病最初的6 个月,受累关节5 个,RF 阳性。并且在最初6个月中最少间隔3 个月2次
4、以上的RF阳性;13.14.与附着点炎症相关的关节炎15.概述概述与附着点炎症相关的JIA(ERA)已取代了先前针对儿童所定义的幼年强直性脊柱炎或血清学阴性的附着点关节炎综合征,男性多发,以8 15 岁儿童多见。16.诊断要点断要点关节炎和附着点炎症,或关节炎或附着点炎症伴以下至少2 项:骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述疾病;HLA-B27 阳性,6 岁以后发病的男性关节炎患儿;急性(症状性)前葡萄膜炎;一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎病史。尚需除外下列情况:银屑病或患儿或一级亲属有银屑病病史;至少2 次类风湿因
5、子IgM 阳性,两次间隔至少3 个月;有全身型JIA 表现17.未分类的幼年特发性关节炎18.由于ILAR 分类标准中包括剔除标准,若严格按照该标准分类,可致一些关节炎患儿无法归类。未分类的JIA是指不符合任何一型关节炎的诊断标准或剔除标准,或符合上述两项以上类别的关节炎。19.中华医学会儿科学分会免疫学组2011年JIA(多/少关节型诊疗建议)n发表于中华儿科杂志2012年第一期;n目前没有一项检查对JIA有确诊价值,以下检查仅为判断疾病活动度及鉴别诊断的指标。20.免疫学实验室指标n1.RF,系自身免疫球蛋白抗体,与成人型RA发病密切相关,成人型TgM型RA的RF阳性率达80%,但JIA阳
6、性率不足15%,仅见于RF阳性的多关节型JIA。RF阳性可能提示预后不良。21.免疫学实验室指标n2.抗核抗体(ANA):JIA患儿ANA阳性仅与发病年龄小、不对称性关节炎、虹膜睫状体炎有关,其检测不能确定或排除JIA诊断。22.免疫学实验室指标n3.抗环瓜氨酸肽抗体(ACCP)JIA阳性率2-15%,难以作为JIA 的筛选手段。但RF阳性的多关节JIA其阳性率达57%。ACCP可能与JIA预后不良有关。23.免疫学实验室指标n其他:抗核周因子抗体(APF)及抗角蛋白抗体(AKA)在JIA诊断中的价值有争议,不常用。24.非免疫学实验室指标nESR增快,WBC升高,CRP增加,提示炎症活动性,
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