儿童毛细血管渗漏综合征..ppt
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1、北京军区总医院附属八一儿童医院北京军区总医院附属八一儿童医院封志纯封志纯毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome,CLS)是由不同原因引起的是由不同原因引起的,以低血压、低蛋白血症和全身水肿为以低血压、低蛋白血症和全身水肿为主要表现的临床综合征。通常病情危重主要表现的临床综合征。通常病情危重,临床表现复杂临床表现复杂,病期病期之间的界限模糊之间的界限模糊,严重时引起心、肺、肾等器官功能衰竭。严重时引起心、肺、肾等器官功能衰竭。CLS在成人、儿童和新生儿都可发生。在成人、儿童和新生儿都可发生。CLS均有明确的病因或诱因均有明确的病因或诱因,如如:体外循
2、环体外循环(CPB)、脓毒血症、严重创伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤、大面脓毒血症、严重创伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤、大面积烧伤、有机磷农药中毒、造血干细胞移植等;偶有积烧伤、有机磷农药中毒、造血干细胞移植等;偶有药物也可导致药物也可导致CLS发生。发生。CLS的病因和发病机理的病因和发病机理吉林大学第一医院吉林大学第一医院NICU对对2008年年3月至月至2010 年年3月收治月收治52例例CLS患儿进行回顾性分析:患儿进行回顾性分析:结果显示严重感染、发病前结果显示严重感染、发病前 4 天液体正平衡、天液体正平衡、高血糖、低体温、肺部疾病(高血糖、低体温、肺部疾病(RDS)具有统计学意)具有统计学
3、意义(义(p0.05)Logistic 回归分析显示:高血糖是回归分析显示:高血糖是CLS发生的可发生的可能危险因素,而严重感染、液体正平衡、低体温、能危险因素,而严重感染、液体正平衡、低体温、肺部疾病(肺部疾病(RDS)是)是CLS发生的独立危险因素。发生的独立危险因素。新生儿或复杂心脏畸形患儿体外循环新生儿或复杂心脏畸形患儿体外循环(CPB)术后术后CLS发病率最高。发病率最高。浙江大学医学院附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院2003年年6月至月至2007年年7月月38例行体外循环手术后发生例行体外循环手术后发生CLS的婴幼儿先心患的婴幼儿先心患儿的临床资料,儿的临床资料,Logist
4、ic回归分析显示提示体外循环时回归分析显示提示体外循环时间、心脏病类型、年龄、体外循环温度是婴幼儿体外循间、心脏病类型、年龄、体外循环温度是婴幼儿体外循环术后发生环术后发生CLS的独立危险因素。的独立危险因素。其中其中CPB时间是最重要的独立危险因素时间是最重要的独立危险因素,即即CPB时时间越长间越长,发生发生CLS的危险性就越高。的危险性就越高。造血干细胞移植治疗中,离不开应用细胞毒化疗药造血干细胞移植治疗中,离不开应用细胞毒化疗药物进行移植前预处理,各种细胞因子物进行移植前预处理,各种细胞因子 如白细胞介素如白细胞介素-2(IL-2)2(IL-2)、粒细胞集落刺激因子(、粒细胞集落刺激因
5、子(G-CSF)、粒细胞)、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的应用机会也的应用机会也很多。很多。另外,由于受者经过清髓和严重免疫抑制处理,容另外,由于受者经过清髓和严重免疫抑制处理,容易发生严重感染。易发生严重感染。因此,移植治疗中较易并发因此,移植治疗中较易并发CLS。异基因移植中最。异基因移植中最常应用的环孢素常应用的环孢素A,也可引起,也可引起CLS。临床上最常见的病因为脓毒症临床上最常见的病因为脓毒症,原发病有烧原发病有烧伤、感染、伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰、过敏、严重创伤、急性胰腺炎等。在内毒素及炎性介质的作用下出现毛腺炎等。在内毒素及
6、炎性介质的作用下出现毛细血管内皮细胞的广泛损伤。严重创伤、烧伤细血管内皮细胞的广泛损伤。严重创伤、烧伤虽然为局部病变但可诱发全身炎性介质的大量虽然为局部病变但可诱发全身炎性介质的大量释放释放,而产生全身炎性反应综合征而产生全身炎性反应综合征 。CLS的发病机理,目前比较公认的是细胞因子介导的发病机理,目前比较公认的是细胞因子介导的血管内皮损伤学说。生理条件下根据血管内外渗透浓的血管内皮损伤学说。生理条件下根据血管内外渗透浓度的改变度的改变,水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙,而白蛋白等分子质量稍大的物质则不能。而白蛋白等分子质量稍大的物质则不能。但
7、在各种病因导致的炎性反应的病理情况下但在各种病因导致的炎性反应的病理情况下,单核单核巨噬细胞系统激活而释放肿瘤坏死因子巨噬细胞系统激活而释放肿瘤坏死因子-(TNF-)、IL-1、IL-6、血小板活化因子、磷酯酶、血小板活化因子、磷酯酶A2等促炎性细胞因等促炎性细胞因子子,其中主要为其中主要为TNF-。促炎性细胞因子进一步激活多形。促炎性细胞因子进一步激活多形核白细胞和内皮细胞等效应细胞核白细胞和内皮细胞等效应细胞,使这些效应细胞释放氧使这些效应细胞释放氧自由基、蛋白酶等加速花生四烯酸代谢并释放血栓素自由基、蛋白酶等加速花生四烯酸代谢并释放血栓素A2、前列腺素前列腺素I2 等炎性介质等炎性介质,
8、形成瀑布效应并介导免疫反应形成瀑布效应并介导免疫反应参与参与,引起全身炎性反应综合征。引起全身炎性反应综合征。在炎性介质作用下在炎性介质作用下,毛细血管内皮细胞损伤毛细血管内皮细胞损伤,血管内皮细血管内皮细胞收缩胞收缩,细胞连接分离、出现裂隙细胞连接分离、出现裂隙,血管通透性增高。另外血管通透性增高。另外,内毒素、氧自由基和血小板在血管壁的聚集可直接损伤毛内毒素、氧自由基和血小板在血管壁的聚集可直接损伤毛细血管内皮细胞。毛细血管通透性增高后不能阻留相对分细血管内皮细胞。毛细血管通透性增高后不能阻留相对分子质量小于子质量小于200103的分子的分子,严重时相对分子质量为严重时相对分子质量为900
9、 103的分子也不能阻留的分子也不能阻留 ,血管内白蛋白等大分子物质渗漏血管内白蛋白等大分子物质渗漏到组织间隙到组织间隙,引起组织间隙胶体渗透压升高引起组织间隙胶体渗透压升高,血管内水分进血管内水分进入组织间隙而引起全身水肿和有效循环血量下降入组织间隙而引起全身水肿和有效循环血量下降,导致全身导致全身组织器官缺血、缺氧。组织器官缺血、缺氧。同时肺内出现不同程度的渗出导致低氧血症同时肺内出现不同程度的渗出导致低氧血症,组织缺氧组织缺氧进一步加重进一步加重,形成恶性循环。形成恶性循环。CLS的危害是从局部炎症改变的危害是从局部炎症改变到不能有效控制的大范围炎症病变到不能有效控制的大范围炎症病变,严
10、重时可发生多器官功严重时可发生多器官功能障碍综合征甚至多器官功能衰竭。能障碍综合征甚至多器官功能衰竭。物理因素物理因素细胞因子细胞因子内内 毒毒 素素血流动力学血流动力学CPB过程中,血液直接暴露于非生物性过程中,血液直接暴露于非生物性材料,导致内皮细胞溶解或从基膜上脱材料,导致内皮细胞溶解或从基膜上脱落,从而使血管内皮完整性受损。落,从而使血管内皮完整性受损。中性粒细胞中性粒细胞氧自由基氧自由基CPB存在血管内皮损害的因素存在血管内皮损害的因素物理因素物理因素细胞因子细胞因子内内 毒毒 素素血流动力学血流动力学CPB过程中,血流动力学发生了极大的过程中,血流动力学发生了极大的改变,产生各种生
11、物机械力包括流体剪改变,产生各种生物机械力包括流体剪切力和流体压力等,这使得血管内皮的切力和流体压力等,这使得血管内皮的细胞骨架发生改变,屏障功能丧失。细胞骨架发生改变,屏障功能丧失。中性粒细胞中性粒细胞氧自由基氧自由基CPB存在血管内皮损害的因素存在血管内皮损害的因素物理因素物理因素细胞因子细胞因子内内 毒毒 素素血流动力学血流动力学CPB过程中,内脏血供急剧减少,内毒过程中,内脏血供急剧减少,内毒素通过缺血的肠壁进入血液循环,使血素通过缺血的肠壁进入血液循环,使血中内毒素的水平升高,内毒素直接作用中内毒素的水平升高,内毒素直接作用于内皮细胞,使其通透性增加。另一方于内皮细胞,使其通透性增加
12、。另一方面,内毒素引起炎性细胞释放多种炎性面,内毒素引起炎性细胞释放多种炎性介质和细胞因子,间接地引起内皮细胞介质和细胞因子,间接地引起内皮细胞屏障功能的改变。屏障功能的改变。中性粒细胞中性粒细胞氧自由基氧自由基CPB存在血管内皮损害的因素存在血管内皮损害的因素物理因素物理因素细胞因子细胞因子内内 毒毒 素素血流动力学血流动力学CPB可诱发可诱发IL-1、IL-6、IL-8、TNF-等细胞因子的释放。它们中的大部分能等细胞因子的释放。它们中的大部分能直接作用于血管内皮细胞,引起内皮的直接作用于血管内皮细胞,引起内皮的屏障功能障碍屏障功能障碍。中性粒细胞中性粒细胞氧自由基氧自由基CPB存在血管内
13、皮损害的因素存在血管内皮损害的因素物理因素物理因素细胞因子细胞因子内内 毒毒 素素血流动力学血流动力学CPB中会产生大量的氧自由基,损害血中会产生大量的氧自由基,损害血管内皮细胞功能。管内皮细胞功能。中性粒细胞中性粒细胞氧自由基氧自由基CPB存在血管内皮损害的因素存在血管内皮损害的因素物理因素物理因素细胞因子细胞因子内内 毒毒 素素血流动力学血流动力学CPB还可通过激活中性粒细胞损伤血管还可通过激活中性粒细胞损伤血管内皮细胞。众多因素的综合作用,导致内皮细胞。众多因素的综合作用,导致血管内皮细胞屏障能严重受损,血管内血管内皮细胞屏障能严重受损,血管内皮通透性发生改变。皮通透性发生改变。中性粒细
14、胞中性粒细胞氧自由基氧自由基CPB存在血管内皮损害的因素存在血管内皮损害的因素 产科重度子痫前期也可合并产科重度子痫前期也可合并CLS。因全身小动脉痉。因全身小动脉痉挛,导致血管壁紧张性增加,管内压力增高,管腔狭窄,挛,导致血管壁紧张性增加,管内压力增高,管腔狭窄,周围阻力增大,血管内皮细胞损伤,通透性增加,大量周围阻力增大,血管内皮细胞损伤,通透性增加,大量蛋白及体液渗漏到组织间隙而致血浆蛋白降低。血管内蛋白及体液渗漏到组织间隙而致血浆蛋白降低。血管内皮细胞的损伤可激活炎性细胞因子的大量释放,引起广皮细胞的损伤可激活炎性细胞因子的大量释放,引起广泛的毛细血管内皮细胞损伤,运输通道孔径增大、血
15、管泛的毛细血管内皮细胞损伤,运输通道孔径增大、血管通透性进一步增高,血管内白蛋白渗漏加剧,引起组织通透性进一步增高,血管内白蛋白渗漏加剧,引起组织间隙胶体渗透压升高、间质水肿、胸腹腔渗液、有效循间隙胶体渗透压升高、间质水肿、胸腹腔渗液、有效循环血量下降等。环血量下降等。同时由于肺水肿,低氧血症,组织缺氧,加重毛同时由于肺水肿,低氧血症,组织缺氧,加重毛细血管内皮细胞损伤,血管内皮的损伤又进一步加重细血管内皮细胞损伤,血管内皮的损伤又进一步加重子痫前期,二者互为因果,相互影响,恶性循环。子痫前期,二者互为因果,相互影响,恶性循环。关于新生儿和儿童重症相关关于新生儿和儿童重症相关CLS临床关注甚少
16、,病临床关注甚少,病理研究也亟待加强。理研究也亟待加强。CLS的临床表现:的临床表现:具体特征:以低容量性低血压、低白蛋白和血液浓具体特征:以低容量性低血压、低白蛋白和血液浓缩三联征伴随全身水肿。缩三联征伴随全身水肿。具体表现为血压下降、体液潴留、体重增加、肺水具体表现为血压下降、体液潴留、体重增加、肺水肿、腹水、低白蛋白血症肿、腹水、低白蛋白血症,严重时可引起心、肺、肾严重时可引起心、肺、肾等多器官功能衰竭等多器官功能衰竭(MODS)。临床上临床上CLS可以分为两期可以分为两期,即即毛细血管渗漏期毛细血管渗漏期和和恢复期恢复期。(1)毛细血管渗漏期,又称强制性血管外液体扣押期:毛细血管渗漏期
17、,又称强制性血管外液体扣押期:此期持续约此期持续约14d,血管内的液体和大分子急剧地渗出血管内的液体和大分子急剧地渗出血管外血管外,毛细血管不能阻留毛细血管不能阻留 1500mL。明胶类代血浆明胶类代血浆:各种明胶与电解质组合的血浆代用品:各种明胶与电解质组合的血浆代用品,能能提高肾小球滤过分数提高肾小球滤过分数,产生渗透性利尿产生渗透性利尿,但由于其分子质量但由于其分子质量很低很低(平均为平均为35ku)在体内的半衰期相对较短在体内的半衰期相对较短(约约2h),若要若要维持足够的血容量必须重复使用。目前由于其扩容作用较维持足够的血容量必须重复使用。目前由于其扩容作用较弱且有一定的不良反应弱且
18、有一定的不良反应,实际应用已很少。实际应用已很少。CLS的防治的防治液体治疗观念的改变液体治疗观念的改变 传统的补液观念:低血压、休克病人应立即输入大量传统的补液观念:低血压、休克病人应立即输入大量的晶体液、白蛋白及血浆来补充血容量的晶体液、白蛋白及血浆来补充血容量,但往往导致病但往往导致病人体重增加、全身组织水肿和存活率降低。大量的晶人体重增加、全身组织水肿和存活率降低。大量的晶体液只会降低血浆体液只会降低血浆COP并且加重并且加重CLS病人的临床症状。病人的临床症状。蛋白及血浆的输入也不能使病人状态得以明显改善。蛋白及血浆的输入也不能使病人状态得以明显改善。文献资料分析提示过多地补充白蛋白
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