IgA肾病的诊治进展ppt课件.ppt
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1、IgAIgA肾病的病的诊断、治断、治疗进展展定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后定义IgA肾病,又称Bergers病,是一病理学诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。IgA肾病病因分类v原发性IgA肾病v继发性IgA肾病v家族性IgA肾病继发性性IgAIgA肾病病疾病常见已报道罕见皮肤病疱疹样皮炎牛皮癣胃肠道乳靡泻溃疡性结肠炎Crohn病肝病酒精性肝病非酒精性肝病血吸虫性肝病感染HIVHBV布氏菌病麻风新生物IgA单克隆球蛋白增多症支气管肺癌肾癌咽部癌肿肺结节病肺铁质沉积症风湿和自身
2、免疫强直性脊柱炎类风湿性关节炎瑞特综合征白塞氏病大动脉炎重症肌无力囊性纤维化干燥综合征定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后IgA肾病特点n临床表现不一n病理改变多种多样n不是一种良性肾小球疾病,发病后每10年约20%的患者进展到ESRDn是我国维持性血液透析患者的首位原发病 IgA肾病流行病学IgA肾病的分布因地域不同差异很大。IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病 亚洲:30 40%欧洲:20%北美洲:10%白人、黄种人的发病率明显高于黑人。IgA肾病地区分布病地区分布图,百分数是指,百分数是指IgA肾病占病占当地当地肾小球疾病的百分数小球疾病的百分
3、数Fu-de Zhou,Haiyan Wang,Nephrol Dial Transplant(2009)24:87087620092009年北大附一医院的数据年北大附一医院的数据IgA肾病发病机制多种因素参与IgA肾病的发生发展。IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积,触发炎症反应,引起IgA肾病的发生和发展。IgA1分子结构异常使肝脏清除减少遗传因素 IgA肾病发病机制,肾病发病机制,IgA免疫异常导致系膜免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤沉积和损伤粘膜免疫系粘膜免疫系统pIgA1产生生 IgA1对粘膜免粘膜免疫反疫反应骨髓骨髓pIgA1产生生
4、 pIgA1对系系统免疫反免疫反应循循环mIgA1 pIgA1 IgA类风湿因子湿因子 IgA 1 O-糖化异常糖化异常 肾脏pIgA1沉沉积IgG/补体沉体沉积肝肝脏清除清除IgA1受受损系膜系膜细胞增殖胞增殖系膜基系膜基质扩张 硬化硬化定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后临床表现 IgA肾病可发生于任何年龄,20 30岁最常见,10岁以下及50岁以上者少见,男性多于女性,男女比例在2 3:1。临床表现 半数以上的IgA肾病患者有诱发因素,如常见的上呼吸道感染,少数有泌尿系统和肠道感染,以及烧伤和剧烈运动等。临床表现 IgA肾病临床谱广,几乎包括
5、了原发性肾小球肾炎的所有临床表现,各种临床表现发生频率与诊断时的年龄有关。临床分型肉眼血尿无症状血尿和蛋白尿肾病性蛋白尿和肾病综合征急性肾衰竭慢性肾衰竭肉眼血尿占临床表现40%50%常见于20 30岁成人尿液呈棕色,不是红色,很少见血块血尿通常在上呼吸道感染发作的24小时内出现3 5天消失,两次眼观血尿之间可有镜下血尿无症状性血尿和蛋白尿占IgA肾病的30%40%镜下血尿伴或不伴蛋白尿(通常 3g/24h)肾病性蛋白尿和肾病综合征肾病性蛋白尿常伴肾病综合征肾病综合征大约占IgA肾病5%一般发生在IgA肾病早期急性肾衰竭占IgA肾病的不到5%发生的原因及机制有二:(1)新月体IgA肾病:急性严重
6、免疫损伤,伴坏死性肾炎和新月体形成(2)急性肾小管阻塞:大量肾小球性血尿,红细胞阻塞肾小管,肾小球损害轻微。慢性肾衰竭 有些病人初诊时,已有肾功能损害和高血压肾功能正常的患者高血压发生率为24%肾功能不全的IgA肾病患者约2/3合并高血压约40%IgA肾病患者于诊断20年内发展为慢性肾衰每年约1 2%的IgA患者进入终末期肾功能衰竭实验室室检查尿液分析 血尿:肉眼血尿、镜下血尿、血尿为肾小球性 蛋白尿:单纯肾小球性,也可为肾小球,肾小 管混合性血清学检查 40%血清IgA升高,可检测到pIgA1 抗肾小球基底膜抗体(+),IgA类风湿因子(+)IgA纤连蛋白(+)定义及病因流行病学及发病机制临
7、床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后肾活检病例的选择早期诊断、早期治疗,维护正常稳定的肾功能发作性肉眼和/或镜下血尿,血清IgA升高,拟诊IgA肾病,应及时行肾活检以明确诊断欧美多主张:持续性尿蛋白1g/24 h国内多主张:持续性尿蛋白0.5g/24 h伴镜下血尿IgA肾病的诊断主要依靠于肾脏免疫病理光镜:表现多样,几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现,常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎诊断标志免疫荧光:可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区电镜:系膜区为主的电子致密物沉积IgA肾病的鉴别诊断过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎急性链球菌感染后肾炎慢性肝病肿瘤
8、薄基底膜肾病定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后各各综合分合分级系系统比比较Meadow(1972)MSK Lee(1982)HS.Lee(1987)Hass(1997)HS.Lee(2005)肾小球基本正常 肾小球基本正常正常无新月体或节段损害(硬化、粘连、坏死)肾小球仅有轻度系膜细胞增加,无节段硬化,无新月体正常或50肾小球节段性细胞增生,无月体或节段损害50肾小球节段性系膜细胞增殖,罕有粘连或小新月体50肾小球节段性系膜细胞增殖和硬化,罕有小新月体50肾小球系膜系膜细胞增殖和硬化,伴/不伴50肾小球系膜系膜增殖,或50肾小球出现增生,50%肾
9、小球细胞增殖,节段性细胞增生,可见新月体。50肾小球出现大新月体病变较型病变更重,45肾小球出现新月体病变同型病变,75肾小球出现新月体/节段硬化/球性硬化40%的肾小球球性硬化,表现为上述各种肾小球病变。40%小管萎缩或数目减少75肾小球出现新月体/节段硬化/球性硬化轻微病变型轻微病变型FSGS系膜增生型系膜增生型弥漫系膜增生及系膜插入弥漫系膜增生及系膜插入新月体新月体IgA在系膜区沉积(在系膜区沉积(+)电子致密物在系膜区沉积电子致密物在系膜区沉积IgA肾病的牛津分型Glomerular“pattern”:系膜系膜细胞增殖胞增殖 in or 50%(T 0/1/2)In addition:
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