纤维素性纵隔炎ppt课件.ppt

纤维素性纵隔炎纤维素性纵隔炎呼吸与危重症医学科一部质控组2017-07-28解剖位置解剖位置纵膈是两侧纵膈胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。解剖位置解剖位置纵隔呈矢状位纵隔呈矢状位位于胸腔正中偏左，位于胸腔正中偏左，上窄下宽，前短后长。上窄下宽，前短后长。纵隔的前界为胸骨，纵隔的前界为胸骨，后界为脊柱，两侧为后界为脊柱，两侧为纵隔胸膜纵隔胸膜。正常情况下，纵隔位正常情况下，纵隔位置较固定。一侧发生置较固定。一侧发生气胸时，纵隔向对侧气胸时，纵隔向对侧移位。移位。临床忽视原因临床忽视原因纤维素性纤维素性纵膈炎纵膈炎临床症状不典型或多元化临床症状不典型或多元化影像学表现不典型影像学表现不典型国内关注少，国外结核少，以真国内关注少，国外结核少，以真菌多见菌多见诊断多为临床诊断诊断多为临床诊断概念概念纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增生纵膈组织，特别是上腔静脉、肺动脉、肺静脉、气管、食管受挤压所致X线表现：非对称性纵膈加宽，肺实质呈网状结节样间质浸润分类局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与腹膜后纤维化有关腹膜后纤维化有关纤维素性纵膈炎压迫结构纤维素性纵膈炎压迫结构病因病因硬化性纵隔炎/纵膈纤维化（系统）纵膈非特异性纤维炎症性病变（放疗、手术）多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有关；遗传易感性多发生于美国组织胞浆菌的流行区域多发生于美国组织胞浆菌的流行区域组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性肉芽肿性炎肉芽肿性炎部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿纵膈肉芽肿增大、粘连的淋巴结增大、粘连的淋巴结含干酪或纤维性物质含干酪或纤维性物质有完整包膜，不引起周围组织的入侵有完整包膜，不引起周围组织的入侵无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化34%34%肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎纵膈肉芽肿纵膈肉芽肿Figure 1.Figure 1.Mediastinalgranulomaduetohistoplasmosisina30-year-oldmanwithchestMediastinalgranulomaduetohistoplasmosisina30-year-oldmanwithchestpain.pain.(a)(a)PosteroanteriorchestradiographshowsacalcifiedrightparatrachealmassPosteroanteriorchestradiographshowsacalcifiedrightparatrachealmass(arrowhead).(arrowhead).(b)(b)CTscan(mediastinalwindow)showsthefocalparatrachealmassCTscan(mediastinalwindow)showsthefocalparatrachealmasswithalow-attenuationcenterandextensivecalcification(arrowhead).Notethemasswithalow-attenuationcenterandextensivecalcification(arrowhead).Notethemasseffectonthetrachea(effectonthetrachea(T T).Anoninvasive,well-encapsulatedmasscontainingviable).Anoninvasive,well-encapsulatedmasscontainingviableH H capsulatumcapsulatumorganismswasfoundatresection.organismswasfoundatresection.相关疾病相关疾病 结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌、隐球菌、隐球菌 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 白塞病白塞病 风湿热风湿热 放疗放疗 外伤外伤 何杰金淋巴瘤何杰金淋巴瘤 非特异性炎症性病变非特异性炎症性病变 腹膜后纤维化腹膜后纤维化 硬化性胆管炎硬化性胆管炎 眼眶假瘤眼眶假瘤鉴别诊断鉴别诊断 局限性纤维化局限性纤维化-组织胞浆菌病、结核组织胞浆菌病、结核 恶性肿瘤恶性肿瘤 何杰金淋巴瘤何杰金淋巴瘤 非何杰金氏淋巴瘤非何杰金氏淋巴瘤 胸膜纤维性肿瘤胸膜纤维性肿瘤CD34CD34、bcl-2bcl-2 胸膜间皮瘤胸膜间皮瘤-keratin-keratin 转移癌的纤维炎症反应转移癌的纤维炎症反应 胸腺瘤胸腺瘤 胸腺类癌胸腺类癌 纤维瘤病纤维瘤病 肉瘤肉瘤临床表现临床表现 上腔静脉上腔静脉上腔静脉上腔静脉 上腔静脉综合症上腔静脉综合症 中央气道中央气道中央气道中央气道 咳嗽、呼吸困难、胸疼咳嗽、呼吸困难、胸疼 反复肺炎反复肺炎 肺不张肺不张 肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉 假二尖瓣狭窄症状假二尖瓣狭窄症状 劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 咯血咯血 肺动脉高压、肺心病肺动脉高压、肺心病 肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉 肺动脉高压（少见）肺动脉高压（少见）治疗和预后治疗和预后死亡原因咯血（咯血（PVPV）、肺心病（）、肺心病（PAPA）、反复肺部感染）、反复肺部感染（气道）（气道）治疗抗真菌治疗抗真菌治疗激素激素手术手术并发症治疗球囊扩张球囊扩张激光治疗激光治疗血管内或气道内支架血管内或气道内支架敬请指正敬请指正