学术讨论—白瞳症.ppt
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1、白瞳症的病因白瞳症的病因(bngyn)(bngyn)诊断诊断第一页,共四十六页。定义定义(dngy)(dngy)用光线照射用光线照射(zhosh)(zhosh)瞳孔,瞳孔区呈白色、瞳孔,瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光谓白瞳症黄白色或粉白色反光谓白瞳症(leukocoria)leukocoria)第二页,共四十六页。瞳孔瞳孔(tngkng)(tngkng)反光反光正常眼正常眼 光线被视网膜、脉络膜吸收,瞳孔无反光光线被视网膜、脉络膜吸收,瞳孔无反光 眼底镜照射呈橙色反光眼底镜照射呈橙色反光白瞳孔白瞳孔 缺乏吸收光线的色素缺乏吸收光线的色素脉络膜缺失脉络膜缺失(qu sh)(qu sh)瞳瞳孔孔
2、至至视视网网膜膜上上皮皮之之间间有有白白色色物物晶晶状状体体混混浊、渗出、机化、肿瘤浊、渗出、机化、肿瘤第三页,共四十六页。白瞳症病因白瞳症病因(bngyn)(bngyn)分析分析第四页,共四十六页。Shields500Shields500例白瞳症的病因例白瞳症的病因(bngyn)(bngyn)分类分类 遗传性遗传性 3 3种种 发育性发育性 7 7种种 炎症炎症(ynzhng)(ynzhng)7 7种种 肿瘤肿瘤 8 8种种 其他其他 5 5种种共共3030种眼病种眼病第五页,共四十六页。视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤第六页,共四十六页。视网膜母细胞瘤一般视网膜母细
3、胞瘤一般(ybn)(ybn)情况情况 发病率发病率 1/14000-20000 1/14000-20000 年龄年龄 5 5岁,平均岁,平均(pngjn)(pngjn)单眼单眼2424月,双眼月,双眼1212月,月,90%90%发生在发生在3 3岁之前,岁之前,1010岁仅占岁仅占 0.5%0.5%眼别眼别 单眼单眼65-75%65-75%;双眼;双眼22-35%22-35%;三侧;三侧1%1%第七页,共四十六页。视网膜母细胞瘤遗传视网膜母细胞瘤遗传(ychun)(ychun)情况情况 家族史家族史 6%6%散发散发(snf)(snf)病例一侧眼患病者病例一侧眼患病者15%15%有遗传基因有遗
4、传基因 父父/母双眼母双眼RbRb者,者,后代后代45%45%患病,其中患病,其中85%85%双侧,双侧,100%100%多灶;多灶;15%15%单侧,单侧,95%95%多灶多灶 父父/母单眼母单眼RbRb者,后代者,后代7-15%7-15%患病,其中患病,其中85%85%双侧,均为双侧,均为多灶多灶第八页,共四十六页。视网膜母细胞瘤临床表现视网膜母细胞瘤临床表现 白瞳白瞳 50-62%50-62%斜视斜视 20%20%眼红、疼痛、青光眼眼红、疼痛、青光眼 7%7%视力减退、蜂窝织炎、瞳孔扩大视力减退、蜂窝织炎、瞳孔扩大(kud)(kud)、异色、眼、异色、眼震、眼球固定、发育迟缓、手畸形震、
5、眼球固定、发育迟缓、手畸形 检查良好检查良好 3%3%第九页,共四十六页。第十页,共四十六页。眼底眼底(ynd)(ynd)玻璃体絮状混浊,灰白色肿物玻璃体絮状混浊,灰白色肿物(zhn w)(zhn w),局部网膜动静脉扩张,局部网膜动静脉扩张第十一页,共四十六页。B B超超 实体性肿物实体性肿物(zhn w)(zhn w)钙斑反射钙斑反射 第十二页,共四十六页。第十三页,共四十六页。彩色多谱勒超声彩色多谱勒超声 分枝分枝(fn zh)(fn zh)血流,血流,CRACRA供血供血 高阻抗血流高阻抗血流正常(zhngchng)第十四页,共四十六页。第十五页,共四十六页。C TC T第十六页,共四
6、十六页。第十七页,共四十六页。MRIMRI成像成像 T T11WIWI中信号中信号(xnho)(xnho)、T T22WIWI高信号高信号 T T11、T T22 均有低信号区均有低信号区第十八页,共四十六页。CoatsCoats病病病病第十九页,共四十六页。CoatsCoats病一般病一般(ybn)(ybn)情况情况 发病率发病率 0.08%0.08%性别性别(xngbi)(xngbi)多见于青少年男性,占多见于青少年男性,占78%78%年龄年龄 儿童和青少年,平均年龄儿童和青少年,平均年龄6-86-8岁岁 眼别眼别 单眼发病,双眼极少见单眼发病,双眼极少见第二十页,共四十六页。初期初期 后
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