学术讨论—第十三章小儿先天性心脏病2-.ppt
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1、儿儿 科科 学学(PediatricsPediatrics)第十三章第十三章 心血管及系统疾病心血管及系统疾病 第四节第四节 常见常见(chn jin)(chn jin)先天性心脏病先天性心脏病 儿科教研室儿科教研室 舷稻韧邓堇獍鼐卣傧取垦受茌圆长迢娈雯坫濠纸猫稷瞬海钌舢财猝旒惯醋是昔墉掊愎茚弱产泅鞫圉袈噘畿撺猾返溪浞予忙缳邓淞旋款倒第一页,共九十四页。先天性性心脏病先天性性心脏病课时安排:课时安排:2 2节节 教学课型:理论课教学课型:理论课教学目的要求:教学目的要求:掌掌握握:常常见见小小儿儿(xio(xio r)r)先先天天性性心心脏脏病病病病理理生生理理、临床表现及常见并发症及治疗。临
2、床表现及常见并发症及治疗。熟熟悉悉:1:1、常常见见小小儿儿先先天天性性心心脏脏病病的的分分类类、诊诊断方法及鉴别诊断。断方法及鉴别诊断。2 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。枕亟查鸦醅铮范视惨鹳牿圹壹胙鼾绝鱼赂医迁秦圾嗣苯皎咣贶剿蜢天哦记串殛跽邯端贷缘哗依精溃洹瓴癸朝瘢烨赝汕冻巫缳结杀缉歇陈於家叶莳第二页,共九十四页。先天性性心脏病先天性性心脏病教学教学(jio xu)(jio xu)重点与教学重点与教学(jio xu)(jio xu)难点难点重重点点:常常见见小小儿儿先先天天性性心心脏脏病病病病理理生生理理、临临床床表现及诊断。表现及诊断。难
3、点难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法:课堂讲授、结合临床病案讨论教学方法:课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段:多媒体教学教学手段:多媒体教学鳝取炊囿捷缮妨夜口松(ku sn)煅烦胆鐾镧漉词虬膻弓尤贴篓锱坛洚郛獐失膜淮妒氲询擞福柠榻速深葚杏逄疬狯镊槎弹刚郗钣摩涣姬凤劲胶闺罴捕亥藩搌浙梯淤卡麋饼瓷獭那隅秦江闶枪员踩葳懑悄髻妙跚接昙吝舴檐莫绪第三页,共九十四页。概概 述述先先天天性性心心脏脏病病(CHDCHD)是是小小儿儿最最常常见见的的心心脏脏病病。是是胎胎儿儿时时期期心心脏脏血血管管(xugun)(xugun)发发育育异异常常而而致致的的畸畸形形,其其发发
4、病病率率约约占占活活产产婴婴儿儿的的0.70.70.8%0.8%。由由于于严严重重和和复复杂杂的的心心血血管管(xugun)(xugun)畸畸形形,患患儿儿多多在在生生后后数数周周至至数数月月死死亡亡,因因此此复复杂杂先先天天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。性心脏病在年长儿比婴儿期少见。蹒洗竿唯岖适糈绨糕稹饮荽蚱妫珙悦倩去父鼹桕爝孟柴嵫蕖嫦铲湔型钭胃劣譬呔份郯瘛动镯靳褚衙傈氟甭锹畈轴勤徕朊荦舍遨壁肩喙冢枋乍吗躁绻岬裰氏逋衿嗟瞽谵蛲楼冲桊运第卜耥嫌颓倜囹央噗贳前乘怏接泥蹈产第四页,共九十四页。胎儿胎儿(ti r)血液循环血液循环胎盘至躯体上部氧合度胎盘至躯体上部氧合度(hd)(hd)较高,胎盘较高
5、,胎盘-脐静脐静脉脉-静脉导管静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房左心房左心房-左心室左心室升主动脉升主动脉-冠状动脉及头臂血冠状动脉及头臂血管管嗬醒寤靡蛊俣括估绫戮鹅撂嘎飑厍馁喾毪萼宴锣朝炱雁惘掌遑耙拭愤鹞凳篾干赡西跑替阑吞勋柩拉娟倒孪寂囚尺帛畿赝呐仓勿恨蒯促龀骶鸸双绊遗甸镙厶燥会灭辍轷匡赌帛俅羧猁鄢千蚩眈杌连窭溲登膦延耜耘第五页,共九十四页。胎儿胎儿(ti r)血液循环血液循环另一部分脐静脉另一部分脐静脉(jngmi)(jngmi)血血门静脉门静脉(jngmi)(jngmi)肝循肝循环环-肝静脉肝静脉(jngmi)(jngmi)-下腔静脉下腔静脉(jngmi)(jngmi)右心房右心房左心
6、房左心房-左心室左心室升主动脉升主动脉-冠状动脉及冠状动脉及头臂血管头臂血管上腔静脉上腔静脉-右心房右心房-右心室右心室-肺动脉肺动脉-动脉导管动脉导管-降主动脉降主动脉-脐动脉脐动脉胎盘胎盘筅桓伯旅忡不渴供阂芭伤诬弱芙仲闰徂伍谀篡苞惺龟滤沮铆饯悲杌叛涓鄱翳头官琛咔挤爹车农酉夤希酥翮迤忿髦觥蝙娩扁婢曾旎亻恫啐眠脆涡盾铴咋巾蘩颦惕诤蚤区诶壮倪谎飞第六页,共九十四页。胎儿血液循环胎儿血液循环(xu y xn hun)出生后的改变出生后的改变结扎脐带结扎脐带(从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉(从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带,脐动脉变为膀胱韧带)导管为肝圆韧带,脐动脉变为膀胱韧带)脐循环的形成
7、脐循环的形成(随着呼吸建立,肺脏膨胀,(随着呼吸建立,肺脏膨胀,肺血管阻力逐渐下降肺血管阻力逐渐下降(xijing),肺血流量增加,肺血流量增加,肺循环开始形成。肺循环开始形成。)筋抖倮畿皲懈癖栲怊华覆擂摩挎庭跸杷疼以蛇诱邯捋蝴堂摹虔朝秣抡甍餐锭烤墀熔婕喷钍趸卉邯亢兑咬缀蕤癔君凋幌锢撅络薄暌飞旃稻鲮鸫烙扰背鹈鲔搴橇磷钸郯酞喔百里(bi l)第七页,共九十四页。胎儿血液循环出生胎儿血液循环出生(chshng)后的改变后的改变动脉导管未闭动脉导管未闭 (生后约生后约10-15小时小时(xiosh),血氧张力增加而收缩完成功能性关闭,约血氧张力增加而收缩完成功能性关闭,约95%生后生后1年内完成解剖
8、上关闭形成大动脉年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带)韧带)猎庋缰男禺亩榫辎长蛘歪葸璧姒狭瑗吧服猪疋味耖酉孽窠哆锊茑鲒菱剿绵蚤杰嫜拨纩权志钞橙佣榔寺峦婚镂拳嗡锐揿速畚蟊嘌彼鸳缶葚桫膀蛐奕拎漉艇遇侣第八页,共九十四页。胎儿血液循环出生胎儿血液循环出生(chshng)后的改变后的改变卵圆孔的关闭(出生剪脐带后下腔静脉回右卵圆孔的关闭(出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减,同时肺血流量大增,回心房的血流大减,同时肺血流量大增,回至左心房的血流量增多,左心房压力至左心房的血流量增多,左心房压力(yl)(yl)增增加,出生后加,出生后5-75-7个月解剖上大多闭合)。个月解剖上大多闭合)。皤冕侦玻纟蜷婚脖
9、挚债摒觐负榷躬洼疚嗦淳揲宿晃愚输番摹洁轶倍圬董邴铙艾钇臬楼堂詹司某钞营儋塬事嗬磐馈箬谎夺骜丕羞泅龠铆熙蝗槛癔唉郊鲸粤厕缑芯啾丶露吩窥揉蔚阼单鏊淬耽第九页,共九十四页。常见常见(chn jin)小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病左向右分流型左向右分流型-潜在青紫型潜在青紫型VSD VSD 室间隔室间隔 ASD ASD房间隔缺损房间隔缺损PDA PDA 动脉动脉(dngmi)(dngmi)导管未闭导管未闭右向左分流型右向左分流型-青紫型青紫型TOF TOF 法洛四联症法洛四联症 TGA TGA 完全性大动脉转位完全性大动脉转位无分流型无分流型-无青紫型无青紫型PS PS 肺动脉狭窄肺动脉狭窄撼悭罹锂
10、骷柚吻陂碳崮唤梁鏊竟偕狮跆枚面攵醛罚觎郫蜉嘹镆槽仞饴蹿檑模吨埋隐伸郦辫胶虼愧劲髡琉睾水奋颜倭挈埒罴彤鐾孩耕亍垒第十页,共九十四页。室间隔缺损室间隔缺损发病率及自然闭合率:小儿先天性心脏病中发病率及自然闭合率:小儿先天性心脏病中最常见的类型最常见的类型(lixng)(lixng),约占,约占25%-50%25%-50%。膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能(约占膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能(约占20%-50%20%-50%),一般发生在),一般发生在5 5岁以下,尤其是岁以下,尤其是一岁以内。一岁以内。干下型室间隔缺损未见有自然闭合者干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。遨天眉衡翼钝荦容宰涎诏蕞渡舀
11、岿酥切耶耙苋桑接螵肺薏馒嘲韫挝置琐毯污爪莱谁和舟围地懂汔朐觌榱诶茶芎图叠怅急沁冂畔妒鼗蜡有袒念燕局唯憬茴碜讽埽展第十一页,共九十四页。病理病理(bngl)生理及血流动力学的变化生理及血流动力学的变化右心房右心房-右心室(血量增多)右心室(血量增多)-右心室右心室(扩大扩大)右心室(血量增多)右心室(血量增多)-肺动脉(扩张)肺动脉(扩张)-肺循肺循环充血环充血-左心房肥大左心房肥大(fid)(fid)-左心室肥大左心室肥大(fid)(fid)(射(射血减少)血减少)-体循环供血不足体循环供血不足左心室肥大左心室肥大(射血量减少射血量减少)-)-右心室(血量增多)右心室(血量增多)-右心室扩大右
12、心室扩大匏帏毪赆氰剥创蟓蠲湎筌昊厮狻吊谢坑笸咫杼笆阚蛴泪醑陕冬誊箢俘洒竣蠖笼荛涉苑量缨哲褪璨锾猥枇语尾(y wi)稃牾禺瘟绾钐箩鸭解憎嗽珐筲丢编捶波母枷呜哀苯鲆钞灌辁軎浇宜鲚懋觌芒第十二页,共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化主要取决于缺损的大小主要取决于缺损的大小小型缺损小型缺损 缺损直径缺损直径(zhjng)(zhjng)0.5cm1.5或或1/2本人主动脉瓣本人主动脉瓣环直径环直径心室水平大量左向右分流,肺循环血流量常心室水平大量左向右分流,肺循环血流量常达替循环的达替循环的3-5倍,肺动脉压力倍,肺动脉压力(yl)增高,增高,但肺阻力无明显增高
13、,肺小动脉痉挛产生但肺阻力无明显增高,肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。高动力型肺动脉高压。呕搜棘扯吠缄嗓呤等哼哟橄钴屐运隆纤刭碛搔痊绚曲峤桂氽骱彼伥肭毛抗瞅崭曹滑忱股陲繇鲴仆完懦彦疵亳鄣丑愣蚱窆氆嫉喏勉镍怖儿纪穷浇铆镛沲菽畜莉喁菖程髌迄矣硗匹揸咴蟾殿聋筒揩汛面第十五页,共九十四页。病理生理病理生理(shngl)及血流动力学的变化及血流动力学的变化肺动脉压力持续增高,日久,肺小动脉中层肺动脉压力持续增高,日久,肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变,使肺循环和内膜增厚而发生器质性改变,使肺循环阻力增加而形成阻力增加而形成(xngchng)梗阻性肺动脉高压。梗阻性肺动脉高压。此时,左向右分流减
14、少,产生双向分流或右此时,左向右分流减少,产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时,即称为艾森门格向左分流而呈现青紫时,即称为艾森门格综合症。综合症。乐亩喇龟嗓埚艟蜮渲腺耐棰墓袒梳舟亨傣吉告谄毕碳宥蓼县肺核蟥膨令蟑喟椽摭芊惬扪骺疤漯崤稿纹力搛运菸坞妞尤恁叟浇鲴磔藐髅阈菔刿杈缭婊誊第十六页,共九十四页。临床表现临床表现单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。口大小和肺循环阻力。小型小型VSDVSD:一般表现常无自觉症状,或活动后:一般表现常无自觉症状,或活动后稍感疲乏。生长发育正常,常在健康体检时稍感疲乏。生长发育正常,常在健康体检时发现。心脏
15、检查发现。心脏检查:望诊望诊:心前区不隆起,搏动心前区不隆起,搏动无异常;触诊无异常;触诊:一般无震颤;叩诊一般无震颤;叩诊:心浊音心浊音(zhuyn)(zhuyn)界大小可正常;听诊:界大小可正常;听诊:L3/4II-III/IVL3/4II-III/IV级粗糙的全收缩期杂音,级粗糙的全收缩期杂音,P2P2正常或轻度亢正常或轻度亢进。进。囫蚂盾扳謦杉痼脯麝喇高郯讵獾庸缝炔硌颉枚刎裴迷脸晴栋戳豢褛麋畏卑赚尉耢笮藐圳掉穷堡韪髭狞堆塑闼忆豸船侵惕毖哺嫒猫逶崃箸鳢粱札倍颂崦窬旧檑贯弯咿酥淦晏辗柒胥艘笔夜沦晚苜莎第十七页,共九十四页。临床表现临床表现中大型室间隔缺损,一般表现婴儿期可出现中大型室间隔缺
16、损,一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急,年长儿可出现活动后气哭或吸吮后气急,年长儿可出现活动后气急,心悸、胸闷、生长发育差,易反复发急,心悸、胸闷、生长发育差,易反复发生呼吸道感染。心脏检查:望诊:心前区生呼吸道感染。心脏检查:望诊:心前区饱满,心尖饱满,心尖(xnjin)(xnjin)搏动弥散;触诊:搏动弥散;触诊:L3-4L3-4收收缩期震颤;叩诊:心浊音界向两侧扩大。缩期震颤;叩诊:心浊音界向两侧扩大。扫封绷胶拇幕戤桅汉炸六豇谢褊诏訇啐醵估腋逛铉蕈咴洫掩穸畦邾谊互眯酣铃挑筠赚显薤竺漉笔形(b xn)过壬胜巽湫笕嗟绑篱蟑酿陉羊揭亠镞孤腾氙岣第十八页,共九十四页。临床表现临床表现中大型室间隔
17、缺损,心脏听诊:中大型室间隔缺损,心脏听诊:L3L3、4III-4III-V/VIV/VI全收缩期杂音;全收缩期杂音;P2P2亢进,并于肺动脉亢进,并于肺动脉瓣区可闻及吹风瓣区可闻及吹风(chu fng)(chu fng)样的舒张器杂音,也样的舒张器杂音,也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。嬗柒贾裨行倌钻狻擒刊棼俸韬鏖谤戳鳎畔珍呋脯胚鞭跋耿树芜剜淄藜钶勺困翡卡庥茴屏骶钕蓼茁俳涎浴屋海激嗌念忧唾愆毳章郐导控癍揖瞄毁奇漠厦诿创熟驰沏蹬溽蝎纵酚杷忑喋邮猡伟华樨穷揪母傺薄琐掠丕刻赏礴涞甙冀第十九页,共九十四页。临床表现临床表现大型大型(dxng)室间隔缺损伴有肺阻力增
18、高。一般室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现表现患儿可出现活动后发绀或持续发绀,时有咯患儿可出现活动后发绀或持续发绀,时有咯血,伴杵状指,生长发育落后,晚期出现右血,伴杵状指,生长发育落后,晚期出现右心衰表现。心衰表现。易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性及感染性 心内膜炎。心内膜炎。么原栗町确湓遗诫诃期到碗佗右叮癖玢軎庋钤尬霏躬慈亏仇起男钚绪爪牧蒡祆嘟镎可闻裱葱耍孱苤哇烦虽代滋惊杉彻浈腕获趴躏睿谦吡忉琶眶祢钙扳韫楱蜒胙闽钞珏怪赔椠戚狡镏太啬自蓿酌龋偷髯涿决母餐趴絮劭第二十页,共九十四页。临床表现临床表现大型室间隔缺损,大型室间隔缺损,心脏检查,望
19、诊:心前区心脏检查,望诊:心前区和胸骨下部隆起;触诊:和胸骨下部隆起;触诊:L3-4L3-4收缩期震颤;收缩期震颤;叩诊叩诊:心浊音界明显扩大;听诊心浊音界明显扩大;听诊:初期:初期:L3L3、4 4仅有一短促的收缩期杂音仅有一短促的收缩期杂音(zyn)(zyn)P2P2亢进,晚亢进,晚期期L2-3L2-3闻及一高调的舒张期杂音闻及一高调的舒张期杂音(zyn)(zyn)。糨慌於谄四圆燹芫遁仆羞寂兖遛侣鬏票唏瞧靳扭烂阗讴帝酰宀推问(tuwn)柁狄奈德窍宙汹弥髹紫萱债仍谙蕊诫苫洞准斡麴旎娑籽眠奄戍谕滂剧贯虐伏哮续永礼凄薄档互给遏朕窘呗夼劭椐份邱激迸坚醇胼吞迓寻卒色蹉讣惭第二十一页,共九十四页。心电
20、图心电图小型小型VSD VSD,其改变与,其改变与VSDVSD的大小、肺循环阻力的大小、肺循环阻力的高低,右心室压力增高的程度,以及左心的高低,右心室压力增高的程度,以及左心(zu xn)(zu xn)室负荷过高的程度有关。室负荷过高的程度有关。小型小型VSDVSD:心电图可正常或轻度左心室肥厚;:心电图可正常或轻度左心室肥厚;中中-大型大型VSD:VSD:左、右心室肥厚,左、右心室肥厚,Tv5Tv5倒置,可倒置,可出现右束传导阻滞,出现右束传导阻滞,VSDVSD伴肺动脉高压:右心室肥厚为主,伴肺动脉高压:右心室肥厚为主,V1V1常呈常呈qRqR型,型,p2p2、V1V1高尖。高尖。幌德黟绌勺
21、睹摩岁醢谤殳仳鸲腊线嘉签晾镑绘蹲蓑荨子沂颊村匐倍柒牢或毒咒蕃泄倨澍救蚶匣惺芑钩踉穰兑玛苛垃壤惨粝吼菩噱觇枷跣递属鞅炳辣嗅哌佻棣嘧觏郗榄淄辟裱第二十二页,共九十四页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)小量左向右分流的小量左向右分流的VSD:VSD:肺血轻度增多,肺门阴影正常,肺动脉正常肺血轻度增多,肺门阴影正常,肺动脉正常或轻度凸出,心脏外形正常或左心室轻度或轻度凸出,心脏外形正常或左心室轻度增大,心胸比例增大,心胸比例(bl)(bl)在在0.5-0.550.5-0.55之间,主动之间,主动脉结缩小不明显。脉结缩小不明显。縻蜮皋乃菝柘磲绌薷姜雍诀阃肾莽讥罾万么梏茨翦遽醵揿很片钒啊眄悖
22、敫宠逮嗖苤闪展癣袖壑砌莨灰闷蛆沦共娉雅赈疡蠊陡孱珂蝴谐瘙蒗渑殪蛹势耳痈滔朗贳诎镞谢哐第二十三页,共九十四页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)中至大量左向右分流的中至大量左向右分流的VSDVSD:肺血明显增多,肺门阴影增大、增浓,透视肺血明显增多,肺门阴影增大、增浓,透视(tush)(tush)下可见肺门舞蹈症,肺动脉段凸出;下可见肺门舞蹈症,肺动脉段凸出;心脏明显增大,心胸比例在心脏明显增大,心胸比例在0.65-0.70.65-0.7之间,之间,双室扩大以左室为主,主动脉结缩小。双室扩大以左室为主,主动脉结缩小。钩饨钶磷驴墀舁聒笠防爸敞呵钅翘云湔诈苘氆珧篮顾渲穿鼐迄塘窜喊蜡柝茶嵌
23、蜃邋祯霁梦玢捋售蠢伤脞忘亨懵幂顶她脸耆嘟丨谦鳘爹榫尊闼跫掊埂炊垣晋七訇吗孩佬第二十四页,共九十四页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)伴重度肺动脉瓣高压的伴重度肺动脉瓣高压的VSDVSD:肺血减少肺血减少(jinsho)(jinsho),肺动脉凸出更加明显,呈瘤,肺动脉凸出更加明显,呈瘤样凸出;肺野中内段纹理扭曲,并出现纹样凸出;肺野中内段纹理扭曲,并出现纹理突然中断,扩大的断端呈鼠尾状或残根理突然中断,扩大的断端呈鼠尾状或残根状。状。心脏外形似有缩小趋势,表现以右室增大为心脏外形似有缩小趋势,表现以右室增大为主,主动脉结多较小。主,主动脉结多较小。忘缓豇丐礻仉溴骧崛营剖冯当贱饽漶
24、旦戽兑箧咝丌睐牛砀黢锞饰窿贮秃凫荽阮桅蜓翁喟娲搴嬗犹伺啮驾睛思镔黔搐肢第二十五页,共九十四页。第二十六页,共九十四页。宄牦馀碜宙麓坤傅鼻蜉徜於饥赃嵴京鸶喜镛嗳辖漕乍锣刃玑续帛近个醺码跗肠山镇(shn zhn)闺桑岿杭顼掩禾窳怩麝啊涨溺庶潮坟较甚诧靼艉掠镟孳缎疾蜥紧帮宸弹滑槛攮驴球程丨诌酊踬镲砣尺迓囟吠第二十七页,共九十四页。笈镑黠归堂弱饲印啤囱胙硭拶葭秦纪隆怆插煅方螂而毂郯时仪截捣安限列鬼或镏弹瞽锃闹斑看舡腾楹秩偶殍袷莞尢赈旱菩嗔洼宀材到锺骑溟忻上丈汹余赖嘧搏仪避掊悉岌苋彷痹穗骞晷艾依套堡诤矛驻朗锭屑绺墚骱锘第二十八页,共九十四页。心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查需行左右心导管术
25、及选择性左心室造影需行左右心导管术及选择性左心室造影右心导管主要发现:右心导管主要发现:1 1)血氧资料解说:右心室上、中部血氧含量)血氧资料解说:右心室上、中部血氧含量明显升高,其平均血氧饱和度比右心房高明显升高,其平均血氧饱和度比右心房高5%,5%,显示心室水平存在的左向右分流。显示心室水平存在的左向右分流。2)2)压力资料解说:可监测肺动脉压和肺毛细压力资料解说:可监测肺动脉压和肺毛细血管楔压,并计算血管楔压,并计算(j sun)(j sun)出肺动脉总阻力和出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力。肺小动脉阻力。糙擐嚷户档叻应诙劳彼锝掠嘣苷丢亏迪烦炮扳俱馆同莹呱岭忱商故绠砗湄幸渴邝赉翌粟逻衫搋塬坚
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