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学术讨论—类风湿关节炎PPT.ppt
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1、风湿性疾病(jbng)(jbng)概论(RheumaticDiseases,RD)浙江大学医学院浙江大学医学院浙江大学医学院浙江大学医学院 附属第二附属第二附属第二附属第二(dr)(dr)医院医院医院医院 风湿免疫科风湿免疫科风湿免疫科风湿免疫科薛静薛静薛静薛静内科学(kxu)第一页,共五十一页。问题(wnt)(wnt)什么是风湿性疾病?都包括那些疾病?如何分类?病因(bngyn)(bngyn)与相关病理表现?主要临床表现有哪些?如何诊断?实验室及辅助检查都有那些?如何治疗?预后如何?第二页,共五十一页。风湿(风湿(Rheumatism):):Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos(
2、卡他尔,即炎症)含疼痛意,在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病(风湿性疾病(Rheumaticdiseases,RD):):简称风湿病,是泛指影响骨、关节及其周围软组织,包括肌肉、韧带(rndi)(rndi)、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。风湿性疾病的相关风湿性疾病的相关(xinggun)(xinggun)概念概念第三页,共五十一页。结缔组织病结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD):一般是指病变(bngbin)(bngbin)主要发生于结缔组织,具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大
3、类,与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称,现已废止不用。第四页,共五十一页。自身免疫性疾病(自身免疫性疾病(Autoimmunedisease,AID):):一般(ybn)(ybn)是指由于机体的免疫调控机制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病,但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。第五页,共五十一页。自身自身(zshn)(zshn)免疫性疾病免疫性疾病(AutoimmuneDiseases)(AutoimmuneDiseases)非器官(qgun)特异性器官特异性CTD:SLE/RA/Vasculitis
4、脊柱炎相关(xinggun)疾病风湿性疾病:肿瘤免疫相关性风湿结节病自身免疫性甲状腺炎自身免疫性肝病多发性硬化.第六页,共五十一页。第七页,共五十一页。风湿性疾病风湿性疾病(jbng)(jbng)的分类(的分类(ACR.1993)弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病与脊柱相关的关节炎与脊柱相关的关节炎与脊柱相关的关节炎与脊柱相关的关节炎 骨关节炎骨关节炎骨关节炎骨关节炎感染所致感染所致感染所致感染所致(su zh)(su zh)(su zh)(su zh)风湿性综合征风湿性综合征风湿性综合征风湿性综合征 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾
5、病伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病与肿瘤相关与肿瘤相关与肿瘤相关与肿瘤相关神经血管病神经血管病神经血管病神经血管病 骨与软骨疾病骨与软骨疾病骨与软骨疾病骨与软骨疾病关节外疾病关节外疾病关节外疾病关节外疾病其他有关节表现的疾病其他有关节表现的疾病其他有关节表现的疾病其他有关节表现的疾病共十大类,一百余种!共十大类,一百余种!第八页,共五十一页。弥漫性结缔组织(jid-zzh)(jid-zzh)病类风湿关节炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(hnbnlnchun)(hnbnlnchun)干燥综合征干燥综合征炎性肌病炎性肌病混合性结缔组织病混合性结缔组织病系统
6、性硬化症系统性硬化症共同点?共同点?第九页,共五十一页。血清血清(xuqng)(xuqng)阴性脊柱关节病阴性脊柱关节病主要主要(zhyo)(zhyo)病种有病种有强直性脊柱炎(AS)反应性关节炎:Reiters综合征银屑病性关节炎炎症肠病性关节炎未分化脊柱关节病第十页,共五十一页。临床中最为常见的风湿性疾病临床中最为常见的风湿性疾病弥漫性结缔组织病:弥漫性结缔组织病:RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD血清血清(xuqng)(xuqng)阴性脊柱关节病阴性脊柱关节病:AS/ReA/PsA骨关节炎骨关节炎:OA晶体性关节炎晶体性关节炎:Gout第十一页,共五十一页。风湿病的流行病学风湿病
7、的流行病学(lixnbnxu)(lixnbnxu)16岁以上人群(rnqn)(rnqn)n nRA的患病率为0.32%0.36%n nAS约为0.25%n nSLE约为0.07%n npSS(原发性干燥综合征)约为0.3%50岁以上者OA达50%以上第十二页,共五十一页。发病(fbng)(fbng)机制多数不明多数不明多数不明多数不明(bmn)(bmn),现已知可能与下列因素有关,现已知可能与下列因素有关,现已知可能与下列因素有关,现已知可能与下列因素有关遗传性:遗传性:遗传性:遗传性:DR4DR4与与与与RARA,HLA-B27HLA-B27与与与与ASAS,B5B5与与与与BDBD等等等等
8、免疫性:免疫性:免疫性:免疫性:感染:感染:感染:感染:内分泌性与代谢性内分泌性与代谢性内分泌性与代谢性内分泌性与代谢性退化性退化性退化性退化性地理环境性地理环境性地理环境性地理环境性肿瘤性肿瘤性肿瘤性肿瘤性第十三页,共五十一页。第十四页,共五十一页。第十五页,共五十一页。第十六页,共五十一页。第十七页,共五十一页。RD病理(bngl)(bngl)不同疾病基本病理改变不同不同病理改变决定不同临床特征相同(xintn)(xintn)病理改变可具有相似临床表现第十八页,共五十一页。血管炎:血管壁平滑肌层增厚,管腔内大量炎细胞(xbo)浸润伴有内皮细胞增生损伤。SLE基本(jbn)(jbn)病理变化
9、:小血管炎第十九页,共五十一页。风湿性疾病的主要风湿性疾病的主要(zhyo)(zhyo)病理特点病理特点炎症性反应炎症性反应n n不同的疾病其主要病变出现在不同不同的疾病其主要病变出现在不同的靶组织的靶组织n n除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外,其余大部分系免疫病理损伤外,其余大部分系免疫病理损伤n n少数为非炎症性病变。少数为非炎症性病变。第二十页,共五十一页。OA关节软骨关节软骨(rung)(rung)变性(非炎症性)变性(非炎症性)SSc皮下纤维组织增生(非炎症性)皮下纤维组织增生(非炎症性)RA滑膜炎滑膜炎AS附着点炎附着点炎pSS唾液、泪腺等外分泌腺炎唾
10、液、泪腺等外分泌腺炎唾液、泪腺等外分泌腺炎唾液、泪腺等外分泌腺炎PM/DM肌炎肌炎SLE小血管炎小血管炎痛风痛风关节腔炎症关节腔炎症系统性血管炎系统性血管炎大、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎第二十一页,共五十一页。风湿病的临床(lnchun)(lnchun)特点不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向病程多呈慢性,常反复发作与缓解交替:病程多呈慢性,常反复发作与缓解交替:发作发作缓解缓解发作发作同一疾病临床表现谱很广且差异大同一疾病临床表现谱很广且差异大:异质性:异质性常以发热、疼痛常以发热、疼痛(tngtng)(tngtng)起病,关节、皮肤、粘起病,关
11、节、皮肤、粘膜等表现往往较为突出膜等表现往往较为突出第二十二页,共五十一页。不少风湿性疾病可累及多器官、多系统不少风湿性疾病可累及多器官、多系统不少风湿性疾病可累及多器官、多系统不少风湿性疾病可累及多器官、多系统常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常,自常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常,自常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常,自常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常,自身抗体存在身抗体存在身抗体存在身抗体存在对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应反应反应
12、反应早期诊断、合理治疗、病情早期诊断、合理治疗、病情早期诊断、合理治疗、病情早期诊断、合理治疗、病情(bngqng)(bngqng)及预后均可明显改及预后均可明显改及预后均可明显改及预后均可明显改善。善。善。善。疗效及副反应个体差异较大疗效及副反应个体差异较大疗效及副反应个体差异较大疗效及副反应个体差异较大同一疾病患者的预后不同同一疾病患者的预后不同同一疾病患者的预后不同同一疾病患者的预后不同第二十三页,共五十一页。rheumatic diseases第二十四页,共五十一页。特点:特点:多系统多器官异质性病变(bngbin)(多样性)相似的病理改变第二十五页,共五十一页。风湿性疾病风湿性疾病(
13、jbng)(jbng)转归转归=5D病程病程病程病程(bngchng)(bngchng)(bngchng)(bngchng)呈慢性、反复发作,进行性,最终可导致残疾或呈慢性、反复发作,进行性,最终可导致残疾或呈慢性、反复发作,进行性,最终可导致残疾或呈慢性、反复发作,进行性,最终可导致残疾或死死死死 亡。国外描述结缔组织病转归时称之为亡。国外描述结缔组织病转归时称之为亡。国外描述结缔组织病转归时称之为亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5 5 5 5“D D D D”痛苦(痛苦(痛苦(痛苦(DiscomfortDiscomfort)残废(残废(残废(残废(DisabilityDisability
14、)死亡(死亡(死亡(死亡(DeathDeath)药物中毒(药物中毒(药物中毒(药物中毒(DrugtoxicityDrugtoxicity)经济损失(经济损失(经济损失(经济损失(DollarlostDollarlost)第二十六页,共五十一页。风湿病日益受到重视风湿病日益受到重视 风湿病患者大量存在该类疾病病因不明,缺乏特异性治疗,可引起相当高的致残率和病死率随着基础免疫学研究的快速发展,对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现(chxin)(chxin)与其它学科、专业关系密切第二十七页,共五十一页。风湿性疾病风湿性疾病(jbng)(jbng)的诊断要点的诊断要点病史:应注意详细询问既往
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