学术讨论—胆汁淤积性肝病.ppt
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1、胆汁(dnzh)淤积性肝病 肝胆胰内科(nik)第一页,共二十八页。定义:胆汁淤积性肝病是各种原因引起(ynq)的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起(ynq)的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。生物化学指标方面,建议AKP水平高于1.5倍ULN,并且-GT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。第二页,共二十八页。自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁(dnzh)性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)Wilson病病毒性肝炎药物性肝炎酒精性肝炎能够引起(ynq)肝内胆汁淤积的肝病第三页,共二十八页。主要介绍
2、以下三种引起胆汁(dnzh)淤积的自身免疫性肝病第四页,共二十八页。抗线粒体抗体(AMA)抗核抗体(ANA)抗平滑肌抗体(SMA)抗肝肾微粒体抗体(LKM)抗人唾液酸糖蛋白受体抗体(Anti-ASGPR)抗中性(zhngxng)粒细胞核抗体(ANNA)抗可溶性肝抗原抗体(SLA)自身(zshn)免疫性肝病中的自身(zshn)抗体第五页,共二十八页。发病与免疫(miny)有关临床具有自身免疫病的一些表现有自身抗体的异常有ALP和GGT升高;部分有球蛋白增高诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理治疗多采用激素和免疫抑制剂预后多不乐观三种(sn zhn)胆汁淤积性肝病的共性第六页,共二十八页。一、自身(
3、zshn)免疫性肝炎(AIH)第七页,共二十八页。症状:发病隐袭,较慢发病隐袭,较慢女性多见女性多见一般肝炎症状:乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热一般肝炎症状:乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热(f r)(f r)、体重减轻等、体重减轻等特殊症状:关节痛免疫科;皮疹皮科特殊症状:关节痛免疫科;皮疹皮科无症状:健康查体发现肝功能异常无症状:健康查体发现肝功能异常AIH(一)第八页,共二十八页。自身(zshn)抗体:I型:型:ANA和和SMA阳性阳性II型:型:LKM1阳性阳性III型:型:SLA阳性阳性IV型:型:SMA阳性阳性AIH(二)第九页,共二十八页。病理:汇管区和小叶间隔
4、周围汇管区和小叶间隔周围肝细肝细胞胞碎片样坏死伴炎症细胞浸碎片样坏死伴炎症细胞浸润润肝小叶炎症肝小叶炎症界板破坏界板破坏可出现可出现(chxin)(chxin)纤维化和再生结节纤维化和再生结节胆管损伤不如肝细胞损伤胆管损伤不如肝细胞损伤少有铜沉积少有铜沉积 AIH(三)第十页,共二十八页。AIH(四)治疗:糖皮质激素是主要治疗药物,但不能阻止病变向肝硬化发展。血浆(xujing)过滤法:清除免疫球蛋白肝移植第十一页,共二十八页。AIH(五)激素治疗方法:1.单用激素:强的松龙3040mg/d维持到转氨酶水平正常或接近正常,开始(kish)减量至510mg/d2.激素与硫唑嘌呤合用:可一起用或先
5、用强的松,再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为75150mg/d,待控制疾病活动后先减激素,硫唑嘌呤可原量维持。3.50患者治疗停止6个月内复发,其中3个月复发者达74,1年内复发率高 达87。复发者采用硫唑嘌呤维持,加低剂量激素调节至能控制临床症状并达到肝生化检查正常。4.激素与环孢菌素第十二页,共二十八页。二、原发性胆汁(dnzh)性肝硬化第十三页,共二十八页。症状:多发(du f)于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状,占PBC患者症状的77。部分患者常因瘙痒就诊皮科或神经科,不要误诊。常伴有其它自身免疫病,如:SS、关节病变等。其余同AIHPBC(一)第十四页,共二十八页。PBC(二)自身抗
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