重症肌无力个案查房.ppt
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1、重症肌无力患者的个案查房重症肌无力患者的个案查房讨论目的讨论目的1、了解重症肌无力疾病相关知识。2、熟悉重症肌无力的护理、观察要点。3、熟悉重症肌无力的出院指导。讨论问题讨论问题1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么,如何预防?2、如何进行新斯的明试验?3、重症肌无力可能发生的危象有哪些?如何处理?4、溴吡斯的明服药注意事项有哪些?5、如何进行出院指导?病历介绍病历介绍基本情况:基本情况:患者蒋某,女,20岁,住院号:492055,因眼睑下垂、吞咽困难半月于4月29日18时30分入院。现病史:患者及家属(丈夫)诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂,眼裂变小,清晨及上午较轻,下午及晚上加重,
2、逐渐出现吞咽困难,全身乏力,进食及活动后症状加重,无肢体麻木,无发热,无明显头痛、头晕,无视物模糊及视物重影,遂去湘潭市一医院住院,考虑有“咽喉炎”等可能,予以消炎等治疗症状并无好转,30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼吸后好转拔管,为求进一步诊治转来我院,收住我科。病历介绍既往史:既往史:既往体健,否认“高血压病、糖尿病、冠心病”病史,无“肝炎”、“结核”等传染病史,否认食物及药物过敏史,无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。入院查体:入院查体:BP 125/84mmHg,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音,心率120次/分,律齐,无杂音。腹软,无压痛、反跳痛,双下肢无水肿。专科体
3、查:专科体查:神清,语利,声音嘶哑,双眼裂变小,双瞳孔等大等圆约3mm大小,对光反应灵敏,四肢肌力4级,肌张力正常,腱反射可,双侧病理征阴性。病历介绍入院诊断:入院诊断:1、眼睑下垂、吞咽困难查因:重症肌无力?格林-巴利综合征?副肿瘤综合征?2、肺部感染 检查结果检查结果2016.04.28 湘潭市第一人民医院 头部CT:未见明显异常;肺部CT:双肺炎症。4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位。4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症,腹部泌尿 b超提示右肾集合系统稍分离。4-30 11:50行腰穿:脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体,脑脊液培养正常。4-30 19:15新斯的明实
4、验阳性。5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常。检查结果检查结果5-6 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节,考虑多发胶质潴留。5-7 肌电图提示右侧面神经(眼轮匝肌记录)在重复低频1HZ刺激下,CMAP波幅可见衰减现象;双正中神经、双尺神经CMAP波幅下降;左正中神经、右尺神经F波出现率下降。检验结果4-29 血常规(五分群):嗜中性粒细胞NE%,73.8%;稍高4-29 凝血常规检查:凝血酶原时间活动度(PT-%),163.0%,国际标准化比率(INR),0.78INR,纤维蛋白原FIB,4.88g/L。4-29 血生化:甘油三脂TG,2.18mmol/L;超敏C反应蛋白ohsCR
5、P,10.68mg/L;血清钙OCA,2.07mmol/L;钠NA,134.9mmol/L。5-1 痰培养(2次)正常。5-3 红细胞沉降率测定(ESR):血沉ESR,37mm/h。5-3 抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项正常。5-9 血常规、电解质正常诊疗经过入院后予下病危,入重症监护室,予上心电监护及吸氧。抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、头部磁共振等检查,完善新斯的明试验。治疗上予以抗感染、护胃、护脑、溴吡斯的明及对症处理。4-29 19:10 患者吞咽困难,予插胃管。患者痰多,不能自行咳出,予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸入,予哌拉西林4.5g
6、q8h。4-30 15:00患者诉大便困难,遵医嘱予开塞露 40ml 射肛;19:15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托品0.5mg im,新斯的明实验阳性。诊疗经过诊疗经过5-1 予溴吡斯的明 60mg tid 口服。5-2患者进食无呛咳,予拔除胃管。5-3 0:30 患者入睡困难,遵医嘱予地西泮片5mg 口服,14点予转普区38床继续治疗,遵医嘱予停重症监护、记24h尿量,改一级护理,停病危改病重。5-4 8:48 予停心电监护。5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促,予上心电监护,吸氧,服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改善。诊疗经过诊疗经过5-11患者一
7、般情况良好,家属要求出院。出院嘱:1.注意休息避免受凉劳累,建议卧床休息,减少劳动,如有乏力及气促及时来我院住院治疗。2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊,指导或调整下一步用药。3.出院带药:溴吡斯的明 一次一片(60mg),每日三次(建议长期服用)。一、一、重症肌无力重症肌无力-概念概念 重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂
8、(cholinestesterase inhibitors,ChEI)治疗后症状减轻。发病率为(8-20)/10万,患病率为50/10万。神经-肌肉接头(突触)的构成神经末端-突触前膜肌膜的终板突触后膜突触间隙递质二、重症肌无力二、重症肌无力-病因与发病机制病因与发病机制在细胞免疫和补体的参与下突触后膜的AChR被大量破坏,导致突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR,在特定的遗传素质个体中,病毒或其它非特异性因子感染后,导致AChR构型变化,刺激机体产生AChR抗体。重症肌无力的发病与遗传因素有关。三、重症肌无力三、重症肌无力-临床表现临床表现-特征性表现 波动性肌无力波动性肌无力
9、病态疲劳病态疲劳 晨轻暮重晨轻暮重四、重症肌无力四、重症肌无力-临床分型成人重症肌无力 可分以下5个类型 型 单纯眼肌型型 全身型 轻度全身型 中度全身型中度全身型型 急性进展型型 晚发全身肌无力型型 肌萎缩型五、重症肌无力五、重症肌无力-诊断疲劳试验阳性新斯的明试验阳性神经肌肉电生理检查:重复神经电刺激提示波幅递减现象 单纤维肌电图提示颤抖增宽AchR抗体滴度增高六、重症肌无力六、重症肌无力-治疗治疗药物治疗药物治疗胆碱酯酶抑制剂:溴吡斯的明、溴新斯的明肾上腺素皮质激素:地塞米松、泼尼松免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素重症肌无力重症肌无力-其它治疗其它治疗胸腺治疗胸腺治疗:胸腺切除 胸
10、腺放射治疗 用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难者。血血浆浆置置换换法法:用于肌无力危象和难治性重症肌无力。免疫球蛋白免疫球蛋白:0.4g/kg.d患者在外院发生窒息的原因是什么?患者在外院发生窒息的原因是什么?我们该如何预防?我们该如何预防?如何进行新斯的明试验?新斯的明试验新斯的明试验成人肌肉注射1.0-1.5mg,如有过量反应,可予以肌肉注射阿托品0.5mg,以消除其M胆碱样不良反应。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群,记录一次肌力,注射后每选取肌无力症状最明显的肌群,记录一次肌力,注射后每10分钟记录分钟记录一次,持续记录一次,持续记录60分钟,以改善最显
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