原发性胆汁淤积性肝硬化.pptx
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1、病史简介病史简介:一般情况:患者女性,一般情况:患者女性,6363岁,因岁,因“乏力、皮肤黄染五月入院。乏力、皮肤黄染五月入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适,间断性,时轻时重,皮患者近五月来无诱因下出现乏力不适,间断性,时轻时重,皮肤黄染较明显,间断恶心感,尤其进食油腻食物时明显,无呕肤黄染较明显,间断恶心感,尤其进食油腻食物时明显,无呕吐,伴有消瘦,近半年来体重逐渐减轻约吐,伴有消瘦,近半年来体重逐渐减轻约8kg8kg,无腹痛、腹泻,无腹痛、腹泻,无反酸、嗳气,无黑便和陶土样大便,尿色深黄,无发热等。无反酸、嗳气,无黑便和陶土样大便,尿色深黄,无发热等。既往有高血压病史既往有高血压病史5
2、 5年,口服络活喜控制血压可,余无特殊。年,口服络活喜控制血压可,余无特殊。第二页,共三十一页。病史简介体格检查体格检查体格检查体格检查:T36.5 P56bpm R18bpm Bp140/80mmHgT36.5 P56bpm R18bpm Bp140/80mmHg,全身皮,全身皮肤粘膜轻度黄染,浅表淋巴结未及肿大,肤粘膜轻度黄染,浅表淋巴结未及肿大,双眼内眦处黄色瘤,双眼内眦处黄色瘤,巩膜轻度黄染,双肺呼吸音清,未及干湿性罗音,巩膜轻度黄染,双肺呼吸音清,未及干湿性罗音,HR56bpmHR56bpm,律,律齐,无杂音;齐,无杂音;专科检查专科检查专科检查专科检查:腹平软,未见胃肠型及蠕动波无
3、压痛、反跳痛,肝脾:腹平软,未见胃肠型及蠕动波无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝区、双肾区无叩压痛,移动性浊音阴性,肠鸣音肋下未及,肝区、双肾区无叩压痛,移动性浊音阴性,肠鸣音4-54-5次次/分,双下肢不肿,病理征阴性。分,双下肢不肿,病理征阴性。第三页,共三十一页。病史简介辅助检查:辅助检查:2022-02-252022-02-25当地卫生院当地卫生院肿瘤指标示:肿瘤指标示:AFP5.18ng/mlAFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/mlCEA1.34ng/ml、CA125:23.06UCA125:23.06U、mlml、CA199:26.74U/mlCA199:26.74U/ml
4、,肝功能示:,肝功能示:ALT18.5U/LALT18.5U/L,AST99U/LAST99U/L,LDH117U/LLDH117U/L,GGT708U/LGGT708U/L,TBIL45.2umol/lTBIL45.2umol/l,DBIL22.5umol/lDBIL22.5umol/l。第四页,共三十一页。初步诊断(一一一一)诊断诊断诊断诊断 1 1 1 1初步诊断:肝损原因待查初步诊断:肝损原因待查初步诊断:肝损原因待查初步诊断:肝损原因待查 2 2 2 2依据:依据:依据:依据:乏力、皮肤黄染五月;乏力、皮肤黄染五月;乏力、皮肤黄染五月;乏力、皮肤黄染五月;全身皮肤粘膜轻度黄全身皮肤粘
5、膜轻度黄全身皮肤粘膜轻度黄全身皮肤粘膜轻度黄染,巩膜轻度黄染,余无特殊;染,巩膜轻度黄染,余无特殊;染,巩膜轻度黄染,余无特殊;染,巩膜轻度黄染,余无特殊;肿瘤指标示:肿瘤指标示:肿瘤指标示:肿瘤指标示:AFP5.18ng/mlAFP5.18ng/mlAFP5.18ng/mlAFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/mlCEA1.34ng/mlCEA1.34ng/mlCEA1.34ng/ml、CA125:23.06UCA125:23.06UCA125:23.06UCA125:23.06U、mlmlmlml、CA199:26.74U/mlCA199:26.74U/mlCA199:26.74U
6、/mlCA199:26.74U/ml,肝功能示:,肝功能示:,肝功能示:,肝功能示:ALT18.5U/LALT18.5U/LALT18.5U/LALT18.5U/L,AST99U/LAST99U/LAST99U/LAST99U/L,LDH117U/LLDH117U/LLDH117U/LLDH117U/L,GGT708U/LGGT708U/LGGT708U/LGGT708U/L,TBIL45.2umol/lTBIL45.2umol/lTBIL45.2umol/lTBIL45.2umol/l,DBIL22.5umol/lDBIL22.5umol/lDBIL22.5umol/lDBIL22.5umo
7、l/l。3 3 3 3治疗:入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理,并治疗:入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理,并治疗:入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理,并治疗:入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理,并进一步完善检查明确诊断。进一步完善检查明确诊断。进一步完善检查明确诊断。进一步完善检查明确诊断。第五页,共三十一页。实验室检查血常规根本正常;尿粪常规正常,粪隐血阴性。血常规根本正常;尿粪常规正常,粪隐血阴性。血沉血沉34mm/h34mm/h。血生化:血生化:ALT93U/LALT93U/L,AST92U/LAST92U/L,ALP695U/LALP695U/L,GGT776
8、U/LGGT776U/L,TBIL49.7umol/lTBIL49.7umol/l,DBIL25.4umol/lDBIL25.4umol/l,TBA14.10umol/l,TG2.15mmol/lTBA14.10umol/l,TG2.15mmol/l,CRP24.51mg/lCRP24.51mg/l。乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。AFPAFP、CEACEA正常,正常,ca199ca199:27.88U/ml27.88U/ml,ca125ca125、ca153ca153、ca724ca724均正常。均正常。甲功:甲状腺素甲功:甲状腺素215.60nm
9、ol/ml215.60nmol/ml,过氧化物酶抗体,过氧化物酶抗体62.72IU/ml62.72IU/ml。凝血功能:凝血功能:FIB1.8g/lFIB1.8g/l,余正常。,余正常。柯萨奇病毒抗体阴性;柯萨奇病毒抗体阴性;CMV-IgGCMV-IgG+,CMV-IgMCMV-IgM-;EB-IgGEB-IgG+,EB-IgMEB-IgM-;免疫球蛋白免疫球蛋白E E、A A正常;免疫球蛋白正常;免疫球蛋白G G:16.30g/l16.30g/l;免疫球蛋白;免疫球蛋白M5.72g/lM5.72g/l。第六页,共三十一页。抗核抗体抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝颗粒型、抗核抗体猴肝颗粒型、抗
10、核抗体HEP2/HEP2/猴肝均质型、抗核猴肝均质型、抗核抗体抗体HEP2/HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝着丝点型、抗核抗猴肝着丝点型、抗核抗体体HEP2/HEP2/猴肝核点型、抗核抗体猴肝核点型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝胞浆型、抗核抗体猴肝胞浆型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝其他型均阴性;抗核抗体猴肝其他型均阴性;抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝核膜型阳性猴肝核膜型阳性1:3201:320。抗线粒体抗体、抗线粒体抗体抗线粒体抗体、抗线粒体抗体II II型均阴性。型均阴性。平滑肌抗体阴性;抗肝肾微粒抗体平滑肌抗体阴性;抗肝肾微粒抗体I I
11、型、肝细胞质抗体型、肝细胞质抗体I I型、抗型、抗可溶性肝抗原可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。肝胰原抗体阴性。B B超:超:03-0203-02血吸虫肝病,胆囊壁毛,脾肿大。血吸虫肝病,胆囊壁毛,脾肿大。03-1503-15血吸虫肝病,胆囊炎,胆囊附壁结石。血吸虫肝病,胆囊炎,胆囊附壁结石。上腹部上腹部CTCT平扫:肝硬化、脾大,胆囊泥沙样结石,右侧肾盂旁平扫:肝硬化、脾大,胆囊泥沙样结石,右侧肾盂旁囊肿。囊肿。上腹部上腹部MRMR平扫平扫+MRCP+MRCP:肝大、脾大;肝硬化待除外。右肾囊:肝大、脾大;肝硬化待除外。右肾囊肿,右肾盂积液。肿,右肾盂积液。第七页,共三十一页。B超检查超声所见超
12、声所见肝脏:大小正常,形态规那么,包膜光整,肝脏:大小正常,形态规那么,包膜光整,内部回声欠均匀呈网状,肝内血管走形清内部回声欠均匀呈网状,肝内血管走形清晰。门静脉晰。门静脉11mm。胆囊:显示欠清。胆囊:显示欠清。胆总管:内径胆总管:内径6mm。胰腺:大小正常,形态规那么,内部回声增胰腺:大小正常,形态规那么,内部回声增强尚均匀,主胰管不扩张。强尚均匀,主胰管不扩张。脾脏:大小正常,形态规那么,包膜光整,脾脏:大小正常,形态规那么,包膜光整,内部回声均匀内部回声均匀超声提示超声提示肝硬化肝硬化第八页,共三十一页。第九页,共三十一页。根据进一步检查结果该患者诊断考虑:原发性胆汁性肝硬化依据:老
13、年女性;“乏力、皮肤黄染五月表现;脾肿大;双眼内眦处黄色瘤;ALT、AST、TBA、TG升高;抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性1:320。熊去氧胆酸治疗有效。诊断第十页,共三十一页。原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis(primary biliary cirrhosis,PBC)PBC)是一是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,其病理特征主要为种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,其病理特征主要为肝内小胆管非化脓性、进行性、破坏性炎性,导致胆汁流形成肝内小胆管非化脓性、进行性、破坏性炎性,导致胆汁流形成障碍,出现慢性肝内
14、胆汁淤积的临床表现与生化改变,最终开障碍,出现慢性肝内胆汁淤积的临床表现与生化改变,最终开展为肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。有证据说明本病的发生展为肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。有证据说明本病的发生与免疫及遗传因素有关,但具体机制尚不清楚。与免疫及遗传因素有关,但具体机制尚不清楚。90%90%发生于中年发生于中年妇女,妇女,10%10%可发生于男性,大多数患者在可发生于男性,大多数患者在4040岁以后诊断。岁以后诊断。第十一页,共三十一页。病因和发病机理原发性胆汁性肝硬化的病因和确切发病机制至今尚不完全清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫原发性胆汁性肝硬化的病因和确切发病机制至今尚不完全清楚
15、。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关:有关:(1)PBC(1)PBC有家族聚集性,同一家庭内成员有家族聚集性,同一家庭内成员(如姐妹、母女如姐妹、母女)可相继发病,先证者一级亲属的发可相继发病,先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群,而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常;病率明显高于普通人群,而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常;(2)(2)常合并其它自身免疫性疾病,如枯燥综合征,硬皮病等;常合并其它自身免疫性疾病,如枯燥综合征,硬皮病等;(3)(3)和其它自身免疫性疾病一样,和其它自身免疫性疾病一样,PBCPBC和人白细胞抗原和人白细胞抗原HLAHLA有一定关联性有一定关联性(主要是主要是
16、HLA-HLA-DR8)DR8);(4)90%(4)90%以上的患者血循环中存在以上的患者血循环中存在AMAAMA抗体,约抗体,约60%60%存在抗平滑肌抗体存在抗平滑肌抗体(ASM)(ASM),多数患者血清,多数患者血清IgMIgM升高;升高;(5)(5)胆管上皮细胞胆管上皮细胞HLA-IHLA-I类抗原表达增强,而且表达类抗原表达增强,而且表达HLA-HLA-类抗原;类抗原;(6)(6)肝脏病变部位浸润的淋巴细胞主为要肝脏病变部位浸润的淋巴细胞主为要CD4CD4细胞,且以细胞,且以Th1Th1占优势。一般认为本病的占优势。一般认为本病的主要发病机理为:机体对自身抗原的耐受性被打破,因而肝内
17、中、小胆管不断受主要发病机理为:机体对自身抗原的耐受性被打破,因而肝内中、小胆管不断受到免疫系统的攻击,遂发生破坏性胆管炎及胆汁淤积。但是,目前对于导致自身到免疫系统的攻击,遂发生破坏性胆管炎及胆汁淤积。但是,目前对于导致自身免疫反响的始动因素及具体环节尚不清楚。免疫反响的始动因素及具体环节尚不清楚。第十二页,共三十一页。病理一、大体改变 肝脏肿大,呈深绿色,边缘钝,硬度增加,外表光滑或略有不平。脾脏高度肿胀,并有显著纤维性变,脾窦扩张和脾髓内皮细胞增生。胆囊易并发结石,肝外胆管和肝内大胆管均无明显改变,肾脏肿胀,所有内脏皆为胆色素所染。第十三页,共三十一页。病理二、组织学改变PBC的诊断性病
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