治疗脊髓空洞症.pptx
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1、1 1 n n 脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。2 2 病 因n n 确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。n n 1.1.先天性脊髓神经管闭锁不全先天性脊髓神经管闭锁不全n n 本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常。本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常。n n 2.2.脊髓血液循环异常脊髓
2、血液循环异常n n 引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。n n 3.3.机械因素机械因素n n 因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。n n 4.4.其他其他n n 如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、
3、坏死性脊髓炎等。3 3 临 床 表 现 n n 发病年龄发病年龄31315050岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及
4、,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。n n 1.1.感觉症状感觉症状n n 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。n n 2.2.运动症状运动症状n n 颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧
5、或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤
6、,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及BabinskiBabinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。征阳性,晚期病例瘫痪多加重。n n 3.3.自主神经损害症状自主神经损害症状n n 空洞累及脊髓(颈空洞累及脊髓(颈8 8颈髓和胸颈髓和胸1 1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现HornerHorner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体
7、的一侧,称之为干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿
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