镜像综合征.ppt
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1、镜像综合征镜像综合征mirrormirror syndromesyndrome定义定义DefinitionDefinition镜像像综合征(合征(mirror syndrome)是)是指指继发于胎儿水于胎儿水肿、胎、胎盘水水肿出出现母母体水体水肿,母体水,母体水肿进展与胎儿、胎展与胎儿、胎盘水水肿相关,当胎儿或胎相关,当胎儿或胎盘水水肿得到改得到改善,母体症状可以消失,善,母体症状可以消失,这一一综合征合征的命名源自母体症状和体征能的命名源自母体症状和体征能够镜像像胎儿、胎胎儿、胎盘水水肿状况。状况。2 镜像综合征是较罕见的妇产科疾病,在国内外均以个案报告为主,缺乏流行病学调查研究。1982年
2、Ballantyne首次报道1例妊娠期母体水肿与RhD同种免疫引起的胎儿和胎盘水肿相关,命名为Ballantyne综合征。Gedikbasi等总结5年间收治的75例非免疫性单胎胎儿水肿资料发现,其中4例并发了镜像综合征,发生率为53.Gedikbasi AOztarhan K,Gunenc Zet alPreeclampsia due to fetal non-immune hydrops:mirror syndrome and review of literature JHypertens pregnancy2011,30(3):322330 发病率发病率3胎儿胎胎儿胎盘相关异常相关异常29
3、.9%:胎盘绒毛膜血管瘤,胎儿Galen静脉瘤,胎儿骶尾部畸胎瘤,心律失常,埃布斯坦综合征和-地中海贫血Rh(D)同种免疫同种免疫22.4%病毒感染病毒感染17.9%:人类微小病毒B19感染,柯萨奇病毒感染,巨细胞病毒感染多胎妊娠多胎妊娠17.9%:双胎输血综合征,三胎妊娠之无心畸胎其他原因其他原因11.9%:非免疫性水:非免疫性水肿Prefumo F,Pagani G,Fratelli N,et al.Increased concentrations of antiangiogenic factors in mirror syndrome complicating twin-to-twin
4、transfusion syndromeJ.Prenat Diagn,2010,30,4:378-379.病因病因4发病机制镜像综合征发病机制目前尚未明确。镜像综合征的病因中胎儿骶尾部畸胎瘤或神经母细胞瘤转移至胎盘等。神经母细胞瘤导致胎儿水肿的机制假说如下:(1)肿瘤生成儿茶酚胺导致胎儿高血压、心功能衰竭,引起肝静脉血栓形成,导致静脉回流障碍或发生低蛋白血症。(2)肿瘤细胞侵入母体血液系统,导致严重贫血或是肾上腺皮质过度刺激,使醛固酮分泌亢进。(3)肿瘤栓塞胎盘血管、体内对肿瘤细胞的免疫反应、对胎儿贫血的代偿作用以及肿瘤肝转移引起胎儿低蛋白血症等都会使胎盘肥大,进而导致胎儿水肿、死亡。镜像综合
5、征的发生可能与人绒毛膜促性腺激素(hCG)水平过高相关。多胎妊娠发生镜像综合征者双侧卵巢因过度刺激增大并呈囊性改变,分泌hCG水平过高,且单绒毛膜双胎发生镜像综合征者hCG水平较不发生者高。另外Llurba等报道,不管是何种因素引起的镜像综合征,母体胎盘生长因子水平较低,而酪氨酸激酶1水平较高,与子痫前期类似,并推断胎盘水肿引起的绒毛膜损伤与血管生成因子、抗血管生成因子之间的不平衡有直接关系,最终导致血管基底层的功能丧失,出现镜像综合征。发病机制Brochot等提出假说,认为可能是由于母体血液中出现了一种起源于胎盘的不明物,这种不明物可能是由于胎盘缺氧(胎盘供氧不足或是氧耗过多)导致对血管内皮
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