天疱疮病例讨论.pptx
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1、患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑,自觉瘙痒,其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱,疱壁松弛,易破溃结痂,曾于外院诊断为“脓疱疮给予治疗,效果欠佳,遂来就诊。既往史:患儿既往健康,足月顺产,家族中无类似患者。13岁,男性患儿全身反复水疱、破溃2月余。主诉主诉现病史现病史A.认识过程第二页,共十九页。T 36.7,P 120次/min,R 23次/min,BP 85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出,外表覆以污黄色痂,边界较清,尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂,难以剥离。口腔黏膜未见异常,甲板、毛发无异常。体
2、检体检A.认识过程第三页,共十九页。血常规:白细胞20.78109/L,血小板400109/L;尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常心电图示心动过速腹部B超未见明显异常间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)实验室检查实验室检查:A.认识过程第四页,共十九页。A.认识过程右上臂新发皮损病理示:表皮内、基底层上水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。第五页,共十九页。A.认识过程寻常型天疱疮寻常型天疱疮诊断依据:1、临床表现:2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑,自觉瘙痒,其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大
3、疱,疱壁松弛,易破溃结痂2、组织病理:表皮内、基底层上水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润3、免疫病理:间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)第六页,共十九页。天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于3050岁,儿童罕见。儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性,病理表现为基底层上裂隙、水疱形成,水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。A.认识过程第七页,共十九页。临床表现
4、:临床表现:皮肤出现松弛性水疱和大疱,易破;皮肤出现松弛性水疱和大疱,易破;水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂;水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂;可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂;可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂;NikolskyNikolsky征阳性。征阳性。组织病理:表皮细胞间水疱形成棘层松解。组织病理:表皮细胞间水疱形成棘层松解。免疫诊断指标:免疫诊断指标:皮损区域或皮损周围正常皮肤皮损区域或皮损周围正常皮肤DIFDIF示示IgGIgG和或补体沉积于表和或补体沉积于表皮细胞间;皮细胞间;IIFIIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISAELISA检测到血
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