氨基酸代谢描述.ppt
《氨基酸代谢描述.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《氨基酸代谢描述.ppt(61页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、 第第8 8章章 氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢 绝大多数的婴儿都能用母乳喂养,对宝宝来说,绝大多数的婴儿都能用母乳喂养,对宝宝来说,母乳无疑是最好的不可替代的营养品,但是,你可母乳无疑是最好的不可替代的营养品,但是,你可知道有些婴儿是不宜用母乳喂养的吗知道有些婴儿是不宜用母乳喂养的吗?蛋白质是生命的物质基础,组成蛋白质的基本蛋白质是生命的物质基础,组成蛋白质的基本单位是氨基酸。膳食中的蛋白质必须消化成氨基酸单位是氨基酸。膳食中的蛋白质必须消化成氨基酸后才能被机体吸收利用,蛋白质在体内也需要首先后才能被机体吸收利用,蛋白质在体内也需要首先分解成氨基酸后再进一步代谢,由此可见蛋白质分分解成氨基酸后
2、再进一步代谢,由此可见蛋白质分解代谢的中心是氨基酸代谢。解代谢的中心是氨基酸代谢。导言氨基酸代谢病氨基酸代谢病氨基酸代谢病:即氨基酸病氨基酸代谢病:即氨基酸病氨基酸代谢病:即氨基酸病氨基酸代谢病:即氨基酸病(aminoacidopathy)(aminoacidopathy)(aminoacidopathy)(aminoacidopathy)或或或或称为氨基酸尿症称为氨基酸尿症称为氨基酸尿症称为氨基酸尿症(aminoaciduria)(aminoaciduria)(aminoaciduria)(aminoaciduria)。可分为两大类:一类是酶缺陷,使氨基酸分解代可分为两大类:一类是酶缺陷,使
3、氨基酸分解代可分为两大类:一类是酶缺陷,使氨基酸分解代可分为两大类:一类是酶缺陷,使氨基酸分解代谢阻滞;另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。谢阻滞;另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。谢阻滞;另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。谢阻滞;另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。除个别情况,氨基酸病均为常染色体隐性遗传。除个别情况,氨基酸病均为常染色体隐性遗传。除个别情况,氨基酸病均为常染色体隐性遗传。除个别情况,氨基酸病均为常染色体隐性遗传。目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过1001
4、00100100多种。多种。多种。多种。第 1 节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用(一)维持组织细胞的生长、更新、修补;(一)维持组织细胞的生长、更新、修补;(二)构成机体重要的生理活性物质(二)构成机体重要的生理活性物质 ;(三)氧化供能(三)氧化供能(三)氧化供能(三)氧化供能 (Nutritional Function of Protein)(Nutritional Function of Protein)(Nutritional Function of Protein)(Nutritional Function of Protein)一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能(一)氮平
5、衡(一)氮平衡(nitrogen balance)(nitrogen balance)氮平衡是指人体氮平衡是指人体每日摄入食物中的氮量与排泄物中氮量的比例关系。每日摄入食物中的氮量与排泄物中氮量的比例关系。1.1.总氮平衡总氮平衡 摄入氮摄入氮 =排出氮排出氮(正常成人正常成人)。2.2.正氮平衡正氮平衡 摄入氮摄入氮 排出氮排出氮(儿童、孕妇等儿童、孕妇等)。3.3.负氮平衡负氮平衡 摄入氮摄入氮 排出氮排出氮(饥饿、消耗性饥饿、消耗性 疾病患者疾病患者)。4.4.氮平衡意义氮平衡意义 可反映体内蛋白质代谢的慨况。可反映体内蛋白质代谢的慨况。二、蛋白质需要量二、蛋白质需要量腊八粥是一种在腊八
6、节用多种食材熬制的粥。腊八粥是一种在腊八节用多种食材熬制的粥。腊八粥是一种在腊八节用多种食材熬制的粥。腊八粥是一种在腊八节用多种食材熬制的粥。燕京岁时记燕京岁时记燕京岁时记燕京岁时记腊八粥腊八粥腊八粥腊八粥说:说:说:说:“腊八粥者,用黄腊八粥者,用黄腊八粥者,用黄腊八粥者,用黄米、白米、江米、小米、菱角米、栗子、红江豆、米、白米、江米、小米、菱角米、栗子、红江豆、米、白米、江米、小米、菱角米、栗子、红江豆、米、白米、江米、小米、菱角米、栗子、红江豆、去皮枣泥等合水煮熟,外用染红桃仁、杏仁、瓜去皮枣泥等合水煮熟,外用染红桃仁、杏仁、瓜去皮枣泥等合水煮熟,外用染红桃仁、杏仁、瓜去皮枣泥等合水煮熟
7、,外用染红桃仁、杏仁、瓜子、花生、榛穰、松子、白糖、红糖、葡萄,以子、花生、榛穰、松子、白糖、红糖、葡萄,以子、花生、榛穰、松子、白糖、红糖、葡萄,以子、花生、榛穰、松子、白糖、红糖、葡萄,以作点染。作点染。作点染。作点染。”问题:腊八粥比大米粥(或小米粥)哪个营养价问题:腊八粥比大米粥(或小米粥)哪个营养价问题:腊八粥比大米粥(或小米粥)哪个营养价问题:腊八粥比大米粥(或小米粥)哪个营养价值更高?为什么?值更高?为什么?值更高?为什么?值更高?为什么?三、食物蛋白质的营养价值的评价三、食物蛋白质的营养价值的评价必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又
8、不不能能自自身身合合成成,必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸,共共有有8种种:Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其其余余12种种氨氨基基酸酸体内可以合成,称非必需氨基酸。体内可以合成,称非必需氨基酸。蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)(nutrition value)蛋白质的营养价值外源性蛋白质被人体利用蛋白质的营养价值外源性蛋白质被人体利用的程度。的程度。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 若将营养价值较低的蛋白质混合食用,则必若将营养价值较低的蛋白质混合食用,则必需氨基酸可以互相补充从而提高营养价值。需氨基酸可以互相补充
9、从而提高营养价值。(三)生理需要量(三)生理需要量根据氮平衡试验测定,在不进食蛋白质时,成人根据氮平衡试验测定,在不进食蛋白质时,成人每日最低分解约每日最低分解约2020克蛋白质。克蛋白质。成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为303050g50g,我国营养,我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g80g。第第2 2节节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氧化供能氧化供能氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)-酮酮酸酸 酮酮 体体糖糖胺胺
10、 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素其他含氮化合物其他含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 COCO2 2(General(General MetabolismMetabolism of Amino Acids)of Amino Acids)C CR RH H-COOH-COOHCOOHCOOHCOOH羧基羧基NH2氨基羧基氨基氨基酸的结构通式氨基酸的结构通式一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基 Y方式方式Y 脱氨基作用脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生是指氨基酸脱去氨基生成相成相 应应-酮酸的过程。氨基酸的脱氨
11、基作用是氨酮酸的过程。氨基酸的脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要方式基酸分解代谢的主要方式.(一一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 氧化脱氨基作用是指在氧化脱氨基作用是指在L-L-氨基酸氧化酶的氨基酸氧化酶的催化下氨基酸在催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基氧化的同时脱去氨基的过程。的过程。2.2.其辅酶为其辅酶为 NADNAD+或或NADPNADP+。1.L-1.L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸亚谷氨酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD
12、(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2(二二)转氨基作用转氨基作用(transamination)(transamination)1.1.定定义义 转转氨氨基基作作用用(transaminationtransamination)是是指指一一种种-氨氨基基酸酸与与另另一一种种-酮酮酸酸在在转转氨氨酶酶(transaminasetransaminase)或或氨氨基基转转移移酶酶(aminotransferaseaminotransferase)的的催催化化下下,生生成成相相应应的的-酮酮酸酸和另一和另一-氨基酸的过程。氨基酸的过程。COOHCOOHNH2CCOO
13、HR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶转氨酶丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 ALT 在各种转氨酶中,以催化有在各种转氨酶中,以催化有L-L-谷氨酸(或其相应的谷氨酸(或其相应的-酮戊二酸)参加反应的转氨酶最为重要。例如,丙氨酸氨酮戊二酸)参加反应的转氨酶最为重要。例如,丙氨酸氨基转移酶(基转移酶(alanine transaminasealanine transaminase,ALTALT)和天冬氨酸氨基)和天冬氨酸氨基转移酶(转移酶(aspartate transaminaseaspartate transami
14、nase,ASTAST)。)。AST 正常人各组织正常人各组织ALTALT及及ASTAST活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)测定血清转氨酶活性,临床上可作为疾病诊断和测定血清转氨酶活性,临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一判断预后的主要指标之一。组织组织(GOT)(GOT)(GPT)(GPT)心心15600015600071007100肝肝1420001420004400044000骨骼肌骨骼肌990009900048004800肾肾91000910001900019000胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002800020002000140001400012001200100001
15、000070070020201616ALTALTASTAST组织组织(GOT)(GOT)(GPT)(GPT)ALTALTASTAST(三三)联合脱氨基作用联合脱氨基作用1.1.转氨基与氧化脱氨基的联合转氨基与氧化脱氨基的联合 定义定义 由两种或两种以上酶的联合催化作用使氨基酸的由两种或两种以上酶的联合催化作用使氨基酸的-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要方联合
16、脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要方式。常见的联合脱氨基作用有两种。式。常见的联合脱氨基作用有两种。2.2.嘌呤核苷酸循环(嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cyclepurine nucleotide cycle)在肌肉组织中,由于在肌肉组织中,由于L-L-谷氨酸脱氢酶活性低,氨基谷氨酸脱氢酶活性低,氨基酸是通过另一种联合脱氨基方式脱去氨基。由于反应过程酸是通过另一种联合脱氨基方式脱去氨基。由于反应过程中有嘌吟核苷酸参与循环式的反应,故称其为嘌呤核苷酸中有嘌吟核苷酸参与循环式的反应,故称其为嘌呤核苷酸循环。循环。(一)体内氨的来源(一)体内氨的来源1.1.氨基酸脱氨基作用产
17、生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺胺类的分解也可以产生氨。类的分解也可以产生氨。2.2.肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。3.3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 58.7mol/L58.7mol/L。二、氨的代谢二、氨的代谢(Metabolism of Ammonia)(Metabolism
18、of Ammonia)(二)氨的转运(二)氨的转运 氨对人体是有毒的物质,各组织产生的氨对人体是有毒的物质,各组织产生的氨必须以无毒的形式经血液运输到肝脏合成尿素,氨必须以无毒的形式经血液运输到肝脏合成尿素,或者运输到肾脏以铵盐的形式随尿排出。或者运输到肾脏以铵盐的形式随尿排出。氨在血液中主要以氨在血液中主要以谷氨酰胺谷氨酰胺和和丙氨酸丙氨酸两种形式转运。两种形式转运。(三)氨的主要去路(三)氨的主要去路在肝内合成尿素,这是最主要的去路。在肝内合成尿素,这是最主要的去路。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。去路去路 1.1.尿素的合成
19、尿素的合成1.1.生成部位生成部位 (1)(1)在肝内合成无毒的尿素然后由肾排出。在肝内合成无毒的尿素然后由肾排出。肝肝是合成尿素是合成尿素的主要器官。肾及脑等其他组织也能合成尿素,但合成量的主要器官。肾及脑等其他组织也能合成尿素,但合成量甚微。甚微。(2)(2)尿素生成的过程由尿素生成的过程由KrebsKrebs和和Henseleit Henseleit 于于19321932年提出,年提出,称为称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinithine cycle)(orinithine cycle)。(1)(1)氨基甲酰磷酸的生成氨基甲酰磷酸的生成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨
20、基甲酰磷酸合成酶(N-乙酰谷氨酸,乙酰谷氨酸,Mg2+)COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行。反应在线粒体中进行。氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl(carbamoyl phosphate phosphate synthetase,CPS-synthetase,CPS-)催化的反应为不可逆催化的反应为不可逆反应。反应。N-N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸(AGA)(AGA)为为其其激激活活剂剂,反反应应消消耗耗2 2分子分子ATPATP。(2)(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H H3 3POPO4
21、 4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl(ornithine carbamoyl transferase,OCT)transferase,OCT)催化,催化,OCTOCT常与常与CPS-CPS-构成复合体,构成复合体,为不可逆反应。为不可逆反应。反应在线粒体中进行,瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行,瓜氨酸生成后进入胞液。NHNHCHCHCOOHCOOHNHNH2 2NHNH2 2C CO O瓜瓜氨氨酸酸(CH(CH2 2)3 3NHNH2 2(CH(CH2 2)3 3CHCHCOOHCOOHNHNH2 2NHNH
22、2 2(CH(CH2 2)3 3CHCHCOOHCOOHNHNH2 2鸟鸟氨氨酸酸NHNH2 2C CO OO O POPO3 32 2-NHNH2 2C CO OO O POPO3 32 2-(3)(3)精氨酸的合成精氨酸的合成 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。是限速酶。此反应消耗此反应消耗1 1分子分子ATPATP,2 2个高能键能量。个高能键能量。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPATPAMP+PPiAMP+PPiMgMg2+2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHNH(CH(CH2 2)3 3CHCHCOOH
23、COOHNHNH2 2NHNH2 2C CN NCOOHCOOHC CH HCHCH2 2COOHCOOHCOOHCOOHC CH HH H2 2N NCHCH2 2COOHCOOHNHNHCHCHCOOHCOOHNHNH2 2NHNH2 2C CO O瓜瓜氨氨酸酸(CH(CH2 2)3 3此反应在胞液中进行,由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。此反应在胞液中进行,由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCOOHCHCHCHCHHOOCHOOC+NHNH(CH(CH2 2)3 3CHCHCOOHCOOHNHNH
24、2 2NHNH2 2C CNHNHNHNH(CH(CH2 2)3 3CHCHCOOHCOOHNHNH2 2NHNH2 2C CN NCOOHCOOHC CH HCHCH2 2COOHCOOHNHNH(CH(CH2 2)3 3CHCHCOOHCOOHNHNH2 2NHNH2 2C CN NCOOHCOOHC CH HCHCH2 2COOHCOOH(4)(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸C(CH2)3COOHNH2CHNHNH2NH精氨酸酶精氨酸酶CNH2NH2O+(CH2)3COOHNH2CHNH2H H2 2O O图图8-4 8-4 尿素生成的中间步骤尿
25、素生成的中间步骤鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+Pi2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPCPS-I(N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸)Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液精氨酸代精氨酸代琥珀酸合琥珀酸合成酶成酶H2O2 2合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 在谷氨酰胺合成酶催化下,氨与谷氨酸反应生成在谷氨酰胺合成酶催化下,氨与谷氨酸反应生成在谷氨酰胺合成酶催化下,
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 氨基酸 代谢 描述
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【快乐****生活】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【快乐****生活】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。