癫痫病的治疗和诊断.ppt
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1、癫痫的诊断与治疗癫痫的诊断与治疗沈阳万佳癫痫沈阳万佳癫痫|http:/http:/ 沈阳万佳医院沈阳万佳医院http:/癫痫的定义癫痫的定义癫痫(癫痫(epilepsyepilepsy)是一种由于大脑细胞异常过是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征征.癫痫发作(癫痫发作(epileptic seizure)是指因中枢神是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电,临床上因过度放然、短暂、异常的过度放电,临床上因过度放电的起始部位和传递方向不同,而出现一过性
2、,电的起始部位和传递方向不同,而出现一过性,但可自行恢复的各种表现但可自行恢复的各种表现癫痫发病机制癫痫发病机制神经元过度放电神经元过度放电大脑皮层由大脑皮层由120140亿个神经元亿个神经元组成,组成,神经元之间以突触的方式进行信神经元之间以突触的方式进行信息传递,其突触方式以化学突触息传递,其突触方式以化学突触为主。为主。神经元的兴奋和抑制恰当配合相神经元的兴奋和抑制恰当配合相互制约,维持正常的生理功能。互制约,维持正常的生理功能。癫痫发病机制癫痫发病机制1 电生理:神经元膜内外存在一定的电位差,电生理:神经元膜内外存在一定的电位差,通常为内负外正,通常为内负外正,60mV90mV2 离子
3、及离子通道离子及离子通道:主要钙、钾、钠及氯离子主要钙、钾、钠及氯离子 钙内流钙内流 兴奋递质释放兴奋递质释放 钠内流钠内流 去极化达去极化达阈电位阈电位 产生兴奋性突触后电位(产生兴奋性突触后电位(EPSP)3 神经递质:神经递质:r-氨基丁酸(氨基丁酸(GABA)是脑内主要的抑制性是脑内主要的抑制性神经递质,谷氨酸(神经递质,谷氨酸(Glu)是脑内主要的兴奋性神经是脑内主要的兴奋性神经递质递质4 生化、免疫生化、免疫5 遗传遗传癫痫发病机制癫痫发病机制癫痫产生的基本条件:神经元兴奋性增加癫痫产生的基本条件:神经元兴奋性增加 过度同步化发放(去极化飘移)过度同步化发放(去极化飘移)EPSP
4、离子通道异常离子通道异常 静息电位稳定性静息电位稳定性神经元单神经元单 离子分布异常离子分布异常 反复兴奋环路反复兴奋环路个动作电位个动作电位 突触兴奋性突触兴奋性 突触抑制性突触抑制性 高度同步化高度同步化的动的动 作电位爆作电位爆发发 癫痫癫痫 发病情况发病情况v门诊和急诊12%-28%v人群发病率2.5-3.5/万v人群患病率35-80/万v全国约有患者 700-900万v我市约有患者 14000-32000人v遗传:遗传:父母亲直接遗传极少见父母亲直接遗传极少见近亲中增加近亲中增加2-6%患病率患病率特殊类型特殊类型定位定位影响功能影响功能全身性癫痫伴发热全身性癫痫伴发热19q13.1
5、钠通道钠通道良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥20q13.3钾通道钾通道夜间额叶癫痫夜间额叶癫痫20q13.2钙通道钙通道 v年龄:年龄:与发作类型相关与发作类型相关6月月多有脑部器质改变多有脑部器质改变20岁岁多见继发性癫痫多见继发性癫痫癫痫及癫痫综合征的国际分类癫痫及癫痫综合征的国际分类特发性癫痫特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性症状性癫痫症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性隐源性癫痫隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性特发性癫痫(原发)特发性癫痫(原发)发病
6、与年龄相关性强,儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病发作相对稀少发作相对稀少脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常神经放射检查无异常有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈通通常常只只需需单单药药治治疗疗(monotherapymonotherapy)且且中中小小剂剂量量即即可可奏奏效效,很少需要多药联合治疗很少需要多药联合治疗(polytherapypolytherapy)。症状性癫痫(继发)症状性癫痫(继发)年龄相关性不如原发性
7、癫痫明显年龄相关性不如原发性癫痫明显多有较为明确的病因多有较为明确的病因发作相对较多,甚至呈癫痫持续状态发作相对较多,甚至呈癫痫持续状态脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人属于难治性癫痫部分病人属于难治性癫痫基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效可选择两种基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效可选择两种或两种以上的药物治疗或两种以上的药物治疗国际癫痫发作分类国际癫痫发作分类部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作继发全身性发作继发全身性发作全身性发作全
8、身性发作复杂部分性发作复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作失张力发作失张力发作婴儿痉挛症婴儿痉挛症全身性强直阵挛发作全身性强直阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作阵挛发作强直发作强直发作AkineticAkinetic失神发作失神发作International League Against Epilepsy,1981部分性发作部分性发作源于数量有限的神经元,通常限于源于数量有限的神经元,通常限于同侧大脑半球,整个发作过程中始同侧大脑半球,整个发作过程中始终可保持局限化,亦可进一步扩散终可保持局限化,亦可进一步扩散到全脑范围到全脑范围部分性发作(部分性发作(Partial Seizures
9、)简单部分性发作(无意识障碍)简单部分性发作(无意识障碍)运动症状运动症状 感觉症状感觉症状 植物神经症状植物神经症状 精神症状精神症状复杂部分性发作复杂部分性发作(有意识障碍)(有意识障碍)从简单部分性发作开始继之从简单部分性发作开始继之 有意识障碍有意识障碍 开始即有意识障碍开始即有意识障碍部分发作继发全身发作部分发作继发全身发作全身性发作(典型大发作)全身性发作(典型大发作)特征:意识丧失和全身抽搐特征:意识丧失和全身抽搐临床分期:临床分期:先兆期:先兆期:痉挛发作期痉挛发作期强直期:强直期:2020秒许秒许阵挛期:阵挛期:1 1分钟许分钟许痉挛后期:痉挛后期:1010余分钟至数小时余分
10、钟至数小时癫痫持续状态:重症和急诊癫痫持续状态:重症和急诊短期、频繁、间歇期意识无恢复短期、频繁、间歇期意识无恢复全身性发作全身性发作 失失神神发发作作 肌阵挛肌阵挛发作发作 1 肌阵挛肌阵挛发作发作 2 强直强直发作发作 强直阵强直阵挛发作挛发作 失失张力发作张力发作 1 失张力失张力发作发作 2 失失张力张力发作发作 3 婴儿婴儿痉挛症痉挛症简单部分性发作简单部分性发作简单部分性运动性发作简单部分性运动性发作简单部分性运动性发作简单部分性运动性发作简单部分性感觉性发作简单部分性感觉性发作简单部分性感觉性发作简单部分性感觉性发作特殊感觉性发作特殊感觉性发作特殊感觉性发作特殊感觉性发作 视:枕
11、视:枕视:枕视:枕-单纯性幻视;单纯性幻视;单纯性幻视;单纯性幻视;颞颞颞颞-复杂性幻视复杂性幻视复杂性幻视复杂性幻视 听:颞叶;听:颞叶;听:颞叶;听:颞叶;嗅嗅嗅嗅:钩回、颞眶面、岛叶钩回、颞眶面、岛叶钩回、颞眶面、岛叶钩回、颞眶面、岛叶 味:杏仁核、岛叶;味:杏仁核、岛叶;味:杏仁核、岛叶;味:杏仁核、岛叶;前庭:岛叶、颞叶前庭:岛叶、颞叶前庭:岛叶、颞叶前庭:岛叶、颞叶植物神经性发作植物神经性发作植物神经性发作植物神经性发作局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍简单部分性发作特殊表现简单部分性发作特殊表现部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态Ja
12、cksonJackson(杰克森)发作杰克森)发作继发性全身性发作继发性全身性发作ToddTodd麻痹麻痹间间 脑脑 癫癫 痫痫 头头 痛痛 型型 及及 腹腹 痛痛 型型 癫癫 痫痫 诊诊断断依依据据:发发作作性性症症状状;EEGEEG痫痫样样放放电电;AEDsAEDs有有效效;排排除除了了其其他他非非癫癫痫痫性发作性疾病。性发作性疾病。复杂部分性发作复杂部分性发作精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等特殊
13、感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等记忆障碍发作:熟悉感、陌生感、失真实感记忆障碍发作:熟悉感、陌生感、失真实感记忆障碍发作:熟悉感、陌生感、失真实感记忆障碍发作:熟悉感、陌生感、失真实感情感障碍发作:恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、情感障碍发作:恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、情感障碍发作:恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、情感障碍发作:恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快欣快欣快欣快思维障碍发作:妄想、强迫思维思维障碍发作:妄想、强迫思维思维障碍发作:妄想、强迫思维思维障碍发作:妄想、强迫思维自动症自动症自动症自动症 简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症简单自动症:
14、摄食(口咽)自动症、行为自动症简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症 复杂自动症:夜游症、漫(神)游症复杂自动症:夜游症、漫(神)游症复杂自动症:夜游症、漫(神)游症复杂自动症:夜游症、漫(神)游症失神发作失神发作简单性失神发作简单性失神发作简单性失神发作简单性失神发作自动症性失神发作自动症性失神发作自动症性失神发作自动症性失神发作肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作失张力性发作失张力性发作失张力性发作失张力性发作少年期失神发作少年期失神发作少年期失神发作少年期失神发作典型失神发作:小发作典型失神发作:小发作短暂意识丧失
15、,短暂意识丧失,5-205-20秒,秒,3030秒秒无先兆和局部症状无先兆和局部症状突发和突止突发和突止脑电图呈脑电图呈3 3HzHz棘棘-慢波发放慢波发放年龄:年龄:5-125-12岁,岁,1515岁以上极少岁以上极少单纯性失神发作单纯性失神发作(典型失神发作)(典型失神发作)(典型失神发作)(典型失神发作)6 61212岁儿童多见岁儿童多见突发突止意识障碍,持续突发突止意识障碍,持续5 53030秒秒工工作作、活活动动、步步行行时时发发生生,动动作作中中顿,不跌倒。顿,不跌倒。日发数次至上百次日发数次至上百次发作过程不能回忆发作过程不能回忆EEGEEG:3Hz3Hz棘棘慢慢波波综综合合,过
16、过度度换换气气(HVHV)易诱发易诱发自动症性失神发作自动症性失神发作 (失神发作自动症)(失神发作自动症)(失神发作自动症)(失神发作自动症)发作性意识障碍发作性意识障碍发作性意识障碍发作性意识障碍简单自动症的表现(摄食、行为自动症)简单自动症的表现(摄食、行为自动症)简单自动症的表现(摄食、行为自动症)简单自动症的表现(摄食、行为自动症)与与与与CPSCPSCPSCPS(脉脉脉脉络络络络丛丛丛丛卒卒卒卒中中中中)鉴鉴鉴鉴别别别别:发发发发作作作作时时时时间间间间短短短短;无无无无先先先先兆兆兆兆;无无无无颞颞颞颞叶叶叶叶损损损损害害害害证证证证据据据据;3 3 3 3Hz Hz Hz Hz
17、 S&W S&W S&W S&W complex,HVcomplex,HVcomplex,HVcomplex,HV易诱发易诱发易诱发易诱发肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作两两侧侧对对称称眼眼、面面、上上肢肢、躯躯干干短短暂暂肌阵挛肌阵挛伴或不伴意识障碍伴或不伴意识障碍EEGEEG:3Hz S&W3Hz S&W或多棘波慢波综合或多棘波慢波综合2/3 2/3 HVHV可诱发;可诱发;1/21/2闪光可诱发闪光可诱发儿童期良性中央儿童期良性中央颞区颞区棘波灶癫痫(棘波灶癫痫(BCECTBCECT)多在多在多在多在3 3 3 313131313岁发病,约占儿童癫痫岁发病,约占儿童癫痫岁发病,约占儿童癫
18、痫岁发病,约占儿童癫痫15%15%15%15%20%20%20%20%局局局局限限限限性性性性口口口口面面面面部部部部运运运运动动动动或或或或感感感感觉觉觉觉性性性性发发发发作作作作、继继继继发发发发性性性性全全全全身身身身性发作性发作性发作性发作多在睡眠中发作多在睡眠中发作多在睡眠中发作多在睡眠中发作EEGEEGEEGEEG:中央中央中央中央-颞区棘波发放颞区棘波发放颞区棘波发放颞区棘波发放注意与睡眠肌阵挛鉴别注意与睡眠肌阵挛鉴别注意与睡眠肌阵挛鉴别注意与睡眠肌阵挛鉴别预后良好:对预后良好:对预后良好:对预后良好:对AEDsAEDsAEDsAEDs有良效,青春期自愈有良效,青春期自愈有良效,
19、青春期自愈有良效,青春期自愈WestWest综合征(婴儿痉挛)综合征(婴儿痉挛)婴儿期(生后婴儿期(生后婴儿期(生后婴儿期(生后4 4 4 46 6 6 6个月)起病个月)起病个月)起病个月)起病多种原因引起(胎儿期、围产期、生后)多种原因引起(胎儿期、围产期、生后)多种原因引起(胎儿期、围产期、生后)多种原因引起(胎儿期、围产期、生后)点头样、鞠躬样痉挛发作点头样、鞠躬样痉挛发作点头样、鞠躬样痉挛发作点头样、鞠躬样痉挛发作醒后或睡前密集发作,连续数次至数十次醒后或睡前密集发作,连续数次至数十次醒后或睡前密集发作,连续数次至数十次醒后或睡前密集发作,连续数次至数十次智力发育障碍智力发育障碍智力
20、发育障碍智力发育障碍可伴失神发作、跌倒发作可伴失神发作、跌倒发作可伴失神发作、跌倒发作可伴失神发作、跌倒发作EEGEEGEEGEEG:高幅失律高幅失律高幅失律高幅失律获得性癫痫失语症获得性癫痫失语症多在多在1010岁前发病岁前发病一一次次癫癫痫痫后后急急性性失失语语或或多多次次癫癫痫痫后后逐逐渐渐失语失语运动性、感觉性或混合性失语运动性、感觉性或混合性失语AEDsAEDs治疗发作控制后言语功能可获改善治疗发作控制后言语功能可获改善热热 性性 惊惊 厥厥febrile convulsion,FCfebrile convulsion,FC又称高热惊厥又称高热惊厥乳幼儿期(乳幼儿期(6 6m-6ym
21、-6y)非非CNSCNS感染及颅内疾感染及颅内疾病所引起的发热期出现的惊厥发作病所引起的发热期出现的惊厥发作FCFC前无无热惊厥前无无热惊厥 非非FCFC:CNSCNS感染;感染;CNSCNS疾病;疾病;严重严重全身代谢紊乱;全身代谢紊乱;明显遗传性疾病;明显遗传性疾病;新生儿期惊厥(新生儿期惊厥(19831983)热性惊厥临床类型热性惊厥临床类型热性惊厥与癫痫热性惊厥与癫痫FCFC转变为转变为EpEp发病率发病率2%2%7%7%转变时间转变时间 1 1年年40%40%70%70%,33年年37%37%77%77%,44年年85%85%危险因素:复杂性危险因素:复杂性FCFC;EPEP家族史;
22、家族史;CNSCNS缺缺陷;陷;EEGEEG有异常有异常热性惊厥复发热性惊厥复发复发率:复发率:33%33%(25%25%40%40%)复发时间:首发后复发时间:首发后2 2年内年内危险因素:初发危险因素:初发11岁;复杂型;岁;复杂型;NSNS异常异常体征;家族体征;家族FCFC、EPEP史史热性惊厥复发预防方案热性惊厥复发预防方案热期突击短期用热期突击短期用热期突击短期用热期突击短期用AEDsAEDsAEDsAEDs凡凡凡凡FCFCFCFC均用均用均用均用AEDsAEDsAEDsAEDs数年数年数年数年复杂型、高危因素者长期使用复杂型、高危因素者长期使用复杂型、高危因素者长期使用复杂型、高
23、危因素者长期使用AEDsAEDsAEDsAEDs高危因素高危因素1 1 1 1岁内起病岁内起病岁内起病岁内起病 -CNSCNSCNSCNS缺陷缺陷缺陷缺陷多次复发多次复发多次复发多次复发 -产伤、缺氧史产伤、缺氧史产伤、缺氧史产伤、缺氧史近亲近亲近亲近亲EPEPEPEP史史史史 -EEGEEGEEGEEG有异常有异常有异常有异常有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥热性惊厥的治疗热性惊厥的治疗发作期发作期安安安安定定定定:0.20.20.20.20.50.50.50.5mg/kgmg/kgmg/kgmg/
24、kg,静静静静缓缓缓缓注注注注;0.50.50.50.5mg/kgmg/kgmg/kgmg/kg直直直直肠给药肠给药肠给药肠给药频繁发作、持续状态:按持续状态治疗频繁发作、持续状态:按持续状态治疗频繁发作、持续状态:按持续状态治疗频繁发作、持续状态:按持续状态治疗降低体温、降低体温、降低体温、降低体温、治疗原发病治疗原发病治疗原发病治疗原发病发作间期发作间期:有高危因素者用:有高危因素者用AEDsAEDs在在2 2年以上年以上主要药物:德巴金(主要药物:德巴金(主要药物:德巴金(主要药物:德巴金(VPAVPAVPAVPA)20 20 20 2030mg/kg.d30mg/kg.d30mg/kg
25、.d30mg/kg.d 苯苯苯苯巴巴巴巴比比比比妥妥妥妥(PBPBPBPB)4 4 4 45mg/kg.d 5mg/kg.d 5mg/kg.d 5mg/kg.d TPMTPMTPMTPM 3-5mg/kg.d 3-5mg/kg.d 3-5mg/kg.d 3-5mg/kg.d其它小发作其它小发作复杂性失神发作:伴自动症复杂性失神发作:伴自动症肌阵挛发作:肌肉抽动肌阵挛发作:肌肉抽动不典型小发作:脑电图不典型不典型小发作:脑电图不典型复杂部分性发作复杂部分性发作(精神运动性发作精神运动性发作)主要是继发性癫痫主要是继发性癫痫病变主要在颞叶和边缘系统病变主要在颞叶和边缘系统自动症自动症癫痫诊断步骤是
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