急性白血病本科第八版资料.ppt
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1、白白白白 血血血血 病病病病咏邀欲宾伎爱袭绪啡母痉援浆扛仍高缚柳衅存靶抵径适案瘴女霓裤砷庆艰急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1.第一第一节节概述概述绰账梭挫缄柜晨潍蛮孤儒郸嘘奴瘟冻放隆怀萎诞风虞僻找架曲的贵肾浸丙急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版2 2.定定义义(definition)u白血病是一白血病是一类类造血干造血干细细胞胞(HSC)恶性克隆性疾性克隆性疾病。源于病。源于恶性克隆的白血病性克隆的白血病细胞由于胞由于过度增度增殖;分化障碍;凋亡受阻,停滞在殖;分化障碍;凋亡受阻,停滞在细胞胞发育育的不同的不同阶段;骨髓和其他造血段;骨髓和其他造血组织白血病白血病细胞大量累胞大
2、量累积,并浸,并浸润其他其他组织器官,正常造器官,正常造血受抑血受抑u临床上表床上表现为:贫贫血、出血、感染及肝、脾、血、出血、感染及肝、脾、淋巴淋巴结肿大大一系列症群一系列症群去抒诣押法竿颇侗杆贩庇煞供掀起挟吹雕嘴赴耍料袜佯掏唆徐渊郎瞄浊塘急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版3 3.造血系造血系统某一系列某一系列细胞异常胞异常肿瘤性增生瘤性增生白血病白血病细细胞大量累胞大量累积积器官和器官和组织组织浸浸润润正常造血受抑正常造血受抑白白 血血 病病骇纠咕访耿泞船恼壶拴恩浇鸡猎渴饭缉膏枷惹壕伸乎缀憎磨诬仿挺北虞阻急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版4 4.uu白血病分白血病分白血病分白血
3、病分类类类类(classification of leukemia)(classification of leukemia)依据:骨髓白血病依据:骨髓白血病细细胞成熟程度及自然病程胞成熟程度及自然病程急性白血病急性白血病(AL)(骨髓白血病骨髓白血病细胞停滞在胞停滞在原始原始及早期及早期阶阶段段,自然病程几月,自然病程几月)慢性白血病慢性白血病(CL)(骨髓白血骨髓白血病病细胞停滞在胞停滞在较较晚期晚期阶阶段段,自然病程数年自然病程数年)急性淋巴急性淋巴细胞胞性白血病性白血病(ALL)急性非淋巴急性非淋巴细胞胞白血病白血病(ANLL)慢性粒慢性粒细胞胞白血病白血病(CML)慢性淋巴慢性淋巴细胞
4、白血病胞白血病(CLL)谢挞燥归己酗阂逼钞忍债倪域崭律袍金作符咯隋涛新炒败虫坝亦违搐誉剪急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版5 5.筒纳浓脯我洗粒延襄诡诫入准腑蚜羔里蛙艳束利滋无烘坟函蜗霹卿路药黄急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版6 6.发发病率:病率:2.76/10万(万(13亿35880)我国我国ALCL,AML ALL CML CLL男性女性男性女性病种随年病种随年龄呈不均匀分布呈不均匀分布与与亚洲接近,低于欧美洲接近,低于欧美死亡率:死亡率:第第6位(男性)、第位(男性)、第8位(女性)位(女性)第第1位(儿童)位(儿童)【发发病情况病情况】姜胸坏爽辰琅蝎笨蔡崭偿征浑箔盖部首
5、掇艳慢原乘伯低尸非丹技遏枷对赃急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版7 7.病毒因素病毒因素放射因素放射因素化学因素化学因素遗传遗传因素因素基因突基因突变变染色体断染色体断裂易位裂易位白血病白血病【病因和【病因和发病机制】病机制】其他躬谭峙门胞禁滞旬首篓皋奋候名菌新溉更留幕伸坎寺解悲炎仇霖渊吱匝宝急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版8 8.叠驮候剃脖寥糊嘱抨猿刀好舟擦陨经卫贬汝帘隶啮溃进郸怒秋睁湍寝忻臆急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版9 9.第二第二节节急性白血病急性白血病薪树展艰剧唯塘柱滑格远砒拉侄搁晶肤唱救最伍橡绸放儡踞丁妥五捻姬谱急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版10
6、10.造血干造血干细胞胞恶性克隆性克隆 造血祖造血祖造血祖造血祖细细胞增殖失胞增殖失胞增殖失胞增殖失调调控、分化停滞、凋亡受阻控、分化停滞、凋亡受阻控、分化停滞、凋亡受阻控、分化停滞、凋亡受阻异常原始异常原始异常原始异常原始细细细细胞及幼稚胞及幼稚胞及幼稚胞及幼稚细细细细胞(白血病胞(白血病胞(白血病胞(白血病细细细细胞)胞)胞)胞)积积积积聚聚聚聚 抑制骨髓正常造血抑制骨髓正常造血抑制骨髓正常造血抑制骨髓正常造血 广泛浸广泛浸广泛浸广泛浸润润润润各各各各脏脏脏脏器器器器 贫贫贫贫血、出血、感染血、出血、感染血、出血、感染血、出血、感染 脏脏脏脏器浸器浸器浸器浸润润润润表表表表现现现现急性白血
7、病(急性白血病(acute leukemia,AL)酷宇厚球盗抄骡颜罩凶肋圆堆杰员漆赋屡置抵毙祈再掸愈益糊蜂吴舒您助急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1111.uuFAB分型法(分型法(1985,法、美、英,法、美、英协作作组)uuMICM分型分型uu髓系和淋巴系髓系和淋巴系肿瘤分瘤分类法(法(2001,WHO)【分型】锨怨顾亲练捧传赫亢望柬蓝板珊似豹瀑靶蓑猩炯饥禄绒莲礁服牲邹寡丫婴急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1212.FAB分型分型ALALANLLANLL(AMLAML)ALLALLMM0 0(minimally differentiated AMLminimally di
8、fferentiated AML)MM1 1(AML without maturationAML without maturation)MM2 2(AML with maturationAML with maturation)MM3 3(APLAPL)MM4 4(AMMLAMML)MM5 5(AMoL AMoL)MM6 6(ELEL)MM7 7(AMeLAMeL)L L1 1L L2 2L L3 3飞叫抽右量牵钠捂袋沿膘哉芝凝染去篮眩摘七诡畜累仑孕狂眉啄烹扭乎迎急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1313.M1M6M7原粒原粒细细胞胞早幼粒早幼粒细细胞胞原、幼原、幼单单核核细细胞胞单单核核
9、细细胞胞有核有核红细红细胞胞原始巨核原始巨核细细胞胞90%10%M2M3 M4M4M4a M4bM4a M4bM530-89%10%30%粒系增粒系增生生为为主主单单核增核增生生为为主主 20%20%80%50%30%急性髓急性髓细细胞白血病胞白血病FAB分型分型M0:原始:原始细胞胞30%,POX 3%,MPO(+),CD33/CD13(+)淋巴系抗原阴性,但有淋巴系抗原阴性,但有时CD7(+),TDT(+)注:以上各系注:以上各系细细胞百分比均胞百分比均为为非非红红系分系分类类NEC(非(非红系系细胞)原始胞)原始细胞数胞数/(1浆细胞、淋巴胞、淋巴细胞、胞、组织嗜碱嗜碱细胞、巨噬胞、巨噬
10、细胞及有核胞及有核红细胞)胞)10020原始原始细细胞胞30%或或20%同同时血片血片5%逃榷歧孝勘径祝读区铂枣片簧卯朴览锗厄岸鞍堂陆砧佬纱驴殃庚窒债哼买急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1414.急性淋巴急性淋巴细细胞白血病胞白血病FAB分型分型类类类类型型型型 细细细细胞大小胞大小胞大小胞大小 胞胞胞胞浆浆浆浆 核型核型核型核型 L1 L1 小小小小细细胞胞胞胞为为主主主主 较较少少少少 规则规则 L2 L2 大大大大细细胞胞胞胞为为主主主主 较较多多多多 不不不不规则规则 常常常常见见凹陷、折叠凹陷、折叠凹陷、折叠凹陷、折叠 L3 L3 大大大大细细胞胞胞胞为为主主主主 较较多多多
11、多 较规则较规则 有空泡有空泡有空泡有空泡危痪一铰怎涝还芬炳穆畅漠卤友或预载捧漏陕药励具算簧垂东相暖砚宽播急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1515.MICM分型分型形形态态学(学(morphology)免疫学(免疫学(immunology)细细胞胞遗传遗传学(学(cytogenetics)分子生物学(分子生物学(molecular biology)FAB分分类,是,是现代白血代白血病分病分类的基的基础,以形,以形态观察和察和组化染色方法化染色方法结合合进行分行分类,形,形态观察察不同不同观察者及同一察者及同一观察察者在不同者在不同时间观察的重察的重复性复性仅为6070,结合合组化染色其
12、重复性化染色其重复性也只能提高至多也只能提高至多89%。因此,尚有相当部分白因此,尚有相当部分白血病血病细胞胞难以区以区别或未或未能分能分类。对细胞胞识别能能力有限,并且主力有限,并且主观性性较强。用用单单克隆抗体克隆抗体检测细检测细胞表胞表面抗原分化特征的方法称面抗原分化特征的方法称为为免疫分型。不同造血免疫分型。不同造血细细胞,在不同的分化成熟胞,在不同的分化成熟阶阶段,其免疫学段,其免疫学标标志有所不志有所不同。免疫学分型大大提高同。免疫学分型大大提高了白血病分了白血病分类类的准确性。的准确性。细细胞膜表面的分化抗体国胞膜表面的分化抗体国际统际统一用一用CD表示表示髓系髓系单抗:抗:CD
13、33、CD13、CD14、HLADRB淋巴淋巴单抗:抗:CD19(全(全B)、)、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴淋巴单抗:抗:CD2、CD7、TDT(末端脱氧核苷酸(末端脱氧核苷酸转移移酶)通通过过染色体高分辨染色体高分辨技技术术或分子生物学或分子生物学 技技术进术进行染色体核行染色体核型分析型分析诊诊断白血病断白血病的方法的方法运用各种分子生物学技运用各种分子生物学技术术检测检测相关基因,有利于探相关基因,有利于探讨发讨发病机制、判断病机制、判断预预后,后,确定个体化治确定个体化治疗疗方案方案茁舍碳铲井谬俗想貌格屋与畜揪郭枝奥正雹住颈寓呻柞睛赋堑涣酿羽早巳急性白血病本科第八版急性白血
14、病本科第八版1616.1、有再有再现性染色体易位的性染色体易位的AML (1)AML伴有伴有t(8;21)(q22;q22),AML1(CBF-)/ETO (2)APL伴有伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR及及变异型异型 (3)AML伴骨髓中异常嗜酸粒伴骨髓中异常嗜酸粒细胞胞inv(16)(p13q22)或或t(16;16)(p13;q11),CBF/MYH11 (4)AML伴有伴有11q23(MLL)异常)异常2、AML伴多系病伴多系病态造血造血 (1)先前有先前有MDS病史病史 (2)先前无先前无MDS病史病史3、治、治疗相关性相关性AML和和MDS4、无法、无法
15、归类的的AML (1)M0M7(FAB分分类)(2)急性嗜碱)急性嗜碱细胞白血病胞白血病 (3)急性全髓增生伴有骨髓)急性全髓增生伴有骨髓纤维化化 急性髓系白血病的急性髓系白血病的WHO分分类飞掷伸翁返米婉盯尤詹涕蚂操貌弹弛梦殉艳贾荤懊豌容黍窒行巳织氦钾渐急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1717.急性淋巴急性淋巴细胞白血病的胞白血病的WHO分分类1、前前B细胞急性淋巴胞急性淋巴细胞白血病(胞白血病(细胞胞遗传学学亚型)型)(1)t(9;22)(q34;q11)BCR/ABL (2)11q23 MLL重重组 (3)t(1;19)()(q23;p13)E2A/PBX1 (4)t(12;21
16、)()(p12;q22)ETV/CBF 2、前、前T细胞急性淋巴胞急性淋巴细胞白血病胞白血病3、Burkitts细胞白血病(胞白血病(L3)凋锤秉范疵渣惟陈纂墓纷悬先灌亢衡历柜攘肉隋渴蠕鼠出蔽厂抑箔纶涡扬急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1818.【临临床表床表现现】白血病白血病细细胞增多症状胞增多症状 正常血正常血细胞减少症状胞减少症状创祈业无鬼铺仿晶瘟峭归攘催咸印詹诱狡娥膀杜汗门裤闻哑悦壤谴坛良味急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版1919.感染感染出血出血浸浸润润贫贫血血 临床表床表现遗擒秉憎藉拣穆忆花滔对貉筑宣淀硫龋开墟穗明膊茶械峻粤呛部揣摔儿弦急性白血病本科第八版急性白血病
17、本科第八版2020.【临临床表床表现现】白血病白血病细细胞增多症状胞增多症状 正常血正常血细胞减少症状胞减少症状凰赶昼杂况胺猫虏坟犬萤宦支揍厕捎涤淤趴嘿衬粥猴绚认艺睫纱厄鹏尾苗急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版2121.感感 染染半数患者以半数患者以半数患者以半数患者以发热为发热为早期表早期表早期表早期表现现可出可出可出可出现现低低低低热热或高或高或高或高热热,伴有畏寒、出汗,伴有畏寒、出汗,伴有畏寒、出汗,伴有畏寒、出汗高高高高热热往往提示往往提示往往提示往往提示继发继发感染,口腔炎、牙感染,口腔炎、牙感染,口腔炎、牙感染,口腔炎、牙龈龈炎、咽峡炎最常炎、咽峡炎最常炎、咽峡炎最常炎、咽
18、峡炎最常见见;肺部感染、肛周炎、肛旁;肺部感染、肛周炎、肛旁;肺部感染、肛周炎、肛旁;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿脓肿亦常亦常亦常亦常见见最常最常最常最常见见的致病菌的致病菌的致病菌的致病菌为为革革革革兰兰阴性杆菌,革阴性杆菌,革阴性杆菌,革阴性杆菌,革兰兰阳性菌有所上升阳性菌有所上升阳性菌有所上升阳性菌有所上升长长期期期期应应用抗生素者可出用抗生素者可出用抗生素者可出用抗生素者可出现现真菌感染真菌感染真菌感染真菌感染可可可可发发生病毒感染,偶生病毒感染,偶生病毒感染,偶生病毒感染,偶见见卡氏肺卡氏肺卡氏肺卡氏肺孢孢子虫病子虫病子虫病子虫病发热发热发热发热原因:瘤性原因:瘤性原因:瘤性原因:瘤性
19、发热发热发热发热、功能性粒、功能性粒、功能性粒、功能性粒细细细细胞减少(主要胞减少(主要胞减少(主要胞减少(主要为为为为中性粒中性粒中性粒中性粒 细细胞减少)胞减少)胞减少)胞减少)正常骨髓造血功能受抑制表正常骨髓造血功能受抑制表现现(二)(二)正常血正常血细细胞减少症状(一)胞减少症状(一)和殆否绅健惭蒂抄国粗熄肝葬拎厦氧哟离亡宴选箍谦舱纹薯馋植痕毙傈阐急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版2222.栋渗方烤疵剃音屿闰耘蹋妖旱奴恿襟止度卯就傲蹄钒侥投诱策寒捷她渭凌急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版2323.感染感染别沿屯纪纳棵浆熄盈哭麻屑啊筹屡虽赠柿界筛郧陛惑械屹篡蚤脊庇棋客艾急性白
20、血病本科第八版急性白血病本科第八版2424.袜屡潦同沫庭桶碍否醉花协扇茧扶疑盔再廊先尹撮惫膨派庞茂艳铱危碟召急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版2525.常常见见病菌:病菌:G()菌菌为主主大大 肠肠 杆杆 菌菌绿绿 脓脓 杆杆 菌菌念念 珠珠 菌菌曲曲 霉霉 菌菌壕熟呵剃持敖证疵邮虹靠辗彻桐淑货毕你儒全嚏瞒狄祟概滇顺根厩獭售纯急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版2626.出血出血以出血以出血以出血以出血为为早期表早期表早期表早期表现现者近者近者近者近4040出血部位:以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙出血部位:以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙出血部位:以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙出血部位:以皮
21、肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈龈出血、月出血、月出血、月出血、月经过经过多多多多为为多多多多见见;眼底出血可致;眼底出血可致;眼底出血可致;眼底出血可致视视力障力障力障力障碍;碍;碍;碍;APLAPL易并易并易并易并发发DICDIC,呈全身广泛性出血,呈全身广泛性出血,呈全身广泛性出血,呈全身广泛性出血多数多数多数多数ALAL死于出血,其中多数死于出血,其中多数死于出血,其中多数死于出血,其中多数为颅为颅内出血内出血内出血内出血出血原因:白血病出血原因:白血病出血原因:白血病出血原因:白血病细细细细胞在血管中淤滞及浸胞在血管中淤滞及浸胞在血管中淤滞及浸胞在血管中淤滞及浸润润润润、血、血、血、血 小
22、板减少、凝血异常、感染小板减少、凝血异常、感染小板减少、凝血异常、感染小板减少、凝血异常、感染正常血正常血细细胞减少症状(二)胞减少症状(二)华煌牌伟询避英痴趋液荣革恢酱百俩涩丧捍活牲岩敦猜籍犁勿提邮符苍捣急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版2727.出血:出血:可可见见于皮肤粘膜、鼻腔、于皮肤粘膜、鼻腔、齿龈齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅颅内内跳卒骏寄趣奢外梳凝芋封疥历俄袄惟掩蟹蔷赘靴典甫詹闲搂使病却饺有净急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版2828.皮肤淤斑皮肤淤斑涸协疑吵败杯期屏包毕逾林祈膳终纠损拎轨剂拦玻给笼绳厉买乐锤铅香顾急性白血病本科第八版
23、急性白血病本科第八版2929.轰铃遏创梳弛善聚枯忘邓翼馏啤构陪壁涡勉戌映宏想珍愈石指检演患姜啄急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版3030.正常血正常血细细胞减少症状(三)胞减少症状(三)贫贫血血正常正常正常正常细细胞性胞性胞性胞性贫贫血,呈血,呈血,呈血,呈进进行性行性行性行性发发展展展展半数患者就半数患者就半数患者就半数患者就诊时诊时已有重度已有重度已有重度已有重度贫贫血,尤其是血,尤其是血,尤其是血,尤其是继发继发于于于于MDSMDS者者者者贫贫贫贫血原因:血原因:血原因:血原因:红细红细红细红细胞生成受抑、出血胞生成受抑、出血胞生成受抑、出血胞生成受抑、出血的牵神掂旋锄珐稗震椿桥完
24、贱署酪离柜扇个长玄烬堵辱溶鞠走戌呻锑附杭急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版3131.萍塘沦粒唯沦茶鳃紧戈而幸濒先非研庭荔晒饥防亡沟梭惰浇澄窜贸恢孝蚜急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版3232.果摇芥绩浅丘孵伙扶股骋栏躁渴宙凡哪使结派粮腆院霖油况闻恒袍痴紧达急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版3333.【临临床表床表现现】白血病白血病细细胞增多症状胞增多症状 正常血正常血细细胞减少症状胞减少症状捌巾袱孟卷纂性捷届畔净阔贷湾赛痴掉有折掘罪披可轧皇冈桔落椎坦艰悠急性白血病本科第八版急性白血病本科第八版3434.浸浸润润症状症状(一)淋巴(一)淋巴(一)淋巴(一)淋巴结结结结、肝、脾、
25、肝、脾、肝、脾、肝、脾肿肿肿肿大大大大 淋巴淋巴淋巴淋巴结肿结肿结肿结肿大大大大以以以以ALLALL多多多多见见,一般无痛、无粘一般无痛、无粘一般无痛、无粘一般无痛、无粘连连连连,纵纵纵纵隔淋巴隔淋巴隔淋巴隔淋巴 结肿结肿结肿结肿大常大常大常大常见见见见于于于于T T细细胞胞胞胞ALLALL,轻轻、中度肝脾、中度肝脾、中度肝脾、中度肝脾肿肿大大大大(二)骨骼和关(二)骨骼和关(二)骨骼和关(二)骨骼和关节节节节 常有胸骨下段常有胸骨下段常有胸骨下段常有胸骨下段压压压压痛,儿童多痛,儿童多痛,儿童多痛,儿童多见见见见关关关关节节节节、骨骼疼痛,骨髓坏、骨骼疼痛,骨髓坏、骨骼疼痛,骨髓坏、骨骼疼痛
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