急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件.ppt
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1、1神经康复学主编:倪朝民副主编:许涛 张通 史长青第九章 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病定义 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性多发性神经根神经炎,即吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)。是一种免疫介导的周围神经病,主要损害脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,是目前导致全身性瘫痪较常见的原因。临床主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪,感觉障碍,脑神经损害,呼吸肌麻痹及脑脊液蛋白细胞分离现象。病因 GBS的确切病因尚未完全阐明是一种自身免疫性疾病GBS发病前较多患者有感染、疫苗接种及手术史等,较为明确的有空肠弯曲菌,疱疹病毒及支原体感染。流行病学 GB
2、S的年发病率国外为0.61.9/10万人,男性略高于女性,各年龄组均可发病。在美国发病年龄有1625岁与4560岁双峰现象,欧洲发病趋势与之相似。我国GBS发病有地区和季节流行趋势,在河北与河南交界农村,夏、秋季节有数年一次的流行趋势。病理特点GBS病变部位主要位于神经根(以前根为多见)、神经节和周围神经。偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润、神经纤维节段性脱髓鞘和轴突变性。在恢复过程中,髓鞘修复,但淋巴细胞浸润可持续存在。脑神经核和前角细胞亦可发生变性。临床特点双侧对称性弛缓性瘫痪。感觉障碍以受累肢体远端疼痛及对称性手套、袜套型感觉减退为特点。初期肌肉萎
3、缩可不明显,后期肢体远端可有肌肉萎缩。临床特点 首发症状常为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展,或自近端开始向远端发展,多于数日至2周达到高峰。病情危重者在12日内迅速加重,出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹并危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。发生轴索变性时可见肌肉萎缩。临床特点感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜套样感觉减退,可先于瘫痪或同时出现,也可无感觉障碍。某些患者疼痛可很明显,肌肉可有压痛,尤其是腓肠肌压痛。感觉缺失较少见,震动觉和关节运动觉一般不受累。临床特点少数患者出现脑神经麻痹,可为首发症状,常见双侧面神经瘫痪。
4、其次为舌咽和迷走神经瘫痪,表现为面瘫,声音嘶哑、吞咽困难。动眼、外展、舌下、三叉神经的损害较少见,偶可见视盘水肿。临床特点自主神经损害表现:常见并发症有:肺炎、肺不张、窒息、中毒性心肌炎、心力衰竭、深静脉血栓形成、压疮等临床特点实验室检查 发病后第1周内做脑脊液检查,多数患者可能正常 第2周后,大多数患者脑脊液内蛋白明显增高而细胞数正常或接近正常,称为脑脊液蛋白细胞分离现象,此现象是本病特征性表现,这种特征性的改变在发病后第3周最明显。脑脊液压力多正常,少数病例脑脊液无变化。临床特点神经电生理检查:可见运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢、远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降。发病早期可
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