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不常见心律失常心梗定位高平.ppt
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1、基因病变所致恶性心律失常及冠脉病变定位ECG表现祁阳县人民医院 高平1.Brugada综合征综合征Brugada综合征的发病年龄在4-70岁,平均发病年龄为35-40岁。目前认为,Brugada综合征是由于编码心脏离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组综合征,表示为右心室心外膜的某些部位出现早复极,临床上,该综合征以V1-3 ST段抬高,V1-3 段多变,心脏结构无明显的ECG异常和心源性猝死为特征。作为一个单基因遗传疾病,Brugada综合征示研究心肌电异质性的一个独特模型。诊断:诊断:目前临床上无确定的、统一的Brugada综合征诊断标准。目前适应标准如下:a.V1、V2、V3导
2、联的ST段抬高0.1mvb.无器质性心脏病的客观检查证据。c.自发的或药物(钠通道阻滞药或自主神经调节药物)影响下的ST段的动态改变特性。d.有恶性心律失常发生家族史且无症状的个性患者。e.排除可以引起V1、V2、V3导联的ST段抬高其他临床情况。鉴别诊断有胸导联的ST段抬高并不仅仅限于Brugada综合征,下列情况下均可引起,单独应用ECG不能做出清楚的鉴别:1.右或左束支传导阻滞 2.左心室肥厚 3.左心室室壁瘤 4.运动负荷试验所诱发 5.心肌梗死 6.主动脉夹层动脉瘤 7.急性肺栓塞 8.维生素B1缺乏 9.高钙血症 10.高钾血症。在考虑做出Brugada综合征的临床诊断时,必须排除
3、以上情况。治疗治疗从已发表的资料来看,目前似乎还没有抗心律失常药物能有效的防止Brugada综合征患者VF事件的发生。目前奎尼丁作为一种消除迷走神经作用并能有效阻断Ito1的药物,可能有益,而受体拮抗药应该禁用。对于Brugada综合征 ECG表现的患者,置于ICD是目前预防猝死的唯一有效措施。从原则上讲,一旦出现可诱发的 VT/VF,就应考虑置入ICD。在有恶性心律失常家族史的无症状个性患者,无论电生理检查结果如何,ICD置入的适应证都应降低。2.长长Q-T间期综合征(间期综合征(LQTS)长Q-T间期综合征(LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综
4、合征。LQTS并非一个常见的临床疾病,但由于该疾病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病及近年来对该疾病基因和表现型关系的阐明,使得LQTS成为近年来心血管病领域内的一个研究前沿。长Q-T间期综合征(LQTS)是指具有心电图上Q-T间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速(Tdp),晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型。a.获得性长Q-T间期综合征(LQTS)通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。b.遗传性长Q-T间期综合征(LQTS)有两种形式,即Romano-ward(RWS)综合征和Jervell and Lange-
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