静脉窦血栓形成专家共识(田有勇).ppt
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1、脑静脉系统血栓形成诊治脑静脉系统血栓形成诊治及专家共识及专家共识南京市第一医院神经内科田 有 勇前前 言言n n脑静脉系统血栓是一种不常见的特殊临床类型的脑血管病,是血栓引起窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流静脉血回流和脑脊液吸收障碍脑脊液吸收障碍的一种疾病。n n其临床表现及体征缺乏特异性,临床常有常有误漏诊误漏诊的发生,延误最佳治疗时期。n n随着医生认识的提高和影象技术的发展,特别是MRI和MRV,大大提高了该病的诊断率,治疗也有很大进展。n n历史回顾n n静脉窦的解剖n n静脉窦血栓的病因n n静脉窦血栓的病理n n静脉窦血栓的临床表现n n静脉窦血栓的影像特征n n静脉窦血栓的诊断n n
2、静脉窦血栓的治疗 n n病例分享历史回顾历史回顾n n1825年Ribes首先描述,治疗以降颅压和抗癫痫对症治疗为主;n n1942年Lynos系统提出抗凝治疗CVST;n n1971年Vines提出溶栓治疗CVST;n n1988年Scott提出钻孔接触性溶栓CVST;n n1991年Barnwell从颈静脉和股静脉介入溶栓治疗CVST。解解 剖剖n n脑静脉窦主要有脑静脉窦主要有6 6个:个:上矢状窦、下矢状窦、上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦、海绵窦直窦、横窦、乙状窦、海绵窦位于大脑镰的上缘,向后至枕内粗隆附近的窦汇。主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液,以及通过蛛网膜绒毛再吸收
3、的脑脊液。上矢状窦的血流方向由前向后,在颅内与大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通。上矢状窦MRI上矢状窦位置下矢状窦下矢状窦n n位于大脑镰下缘上位于大脑镰下缘上方方1cm1cm左右,呈弓左右,呈弓形向后走行,至小形向后走行,至小脑幕的前缘处,与脑幕的前缘处,与大脑大静脉汇合延大脑大静脉汇合延续为直窦。续为直窦。下矢状窦主要接受下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分镰及胼胝体的部分静脉血,血流方向静脉血,血流方向也是由前向后。也是由前向后。直直 窦窦n n自大脑大静脉与自大脑大静脉与下矢状窦汇合的下矢状窦汇合的膨大起始,位于膨大起始,位于大脑镰与小脑幕大脑镰与小脑幕的附着
4、处,向后的附着处,向后直行,在枕内粗直行,在枕内粗隆附近与上矢状隆附近与上矢状窦汇合。窦汇合。主要接受大脑主要接受大脑大静脉与下矢状大静脉与下矢状窦的静脉血。窦的静脉血。MRI上直窦的位置上直窦的位置横横 窦窦n n为颅内最大成对为颅内最大成对的静脉窦,横窦的静脉窦,横窦起于窦汇,向外、起于窦汇,向外、向前行至岩枕裂向前行至岩枕裂处急转直下延续处急转直下延续为乙状窦。上矢为乙状窦。上矢状窦血液偏流于状窦血液偏流于右侧者居多右侧者居多(约约63%)63%),所以右侧,所以右侧横窦较粗。正常横窦较粗。正常人亦可见一侧横人亦可见一侧横窦缺如。窦缺如。横窦在横窦在MRI的位置的位置乙状窦乙状窦n n是
5、两侧横窦的延是两侧横窦的延续,也是颅内成续,也是颅内成对的静脉窦。位对的静脉窦。位于颞骨乳突部和于颞骨乳突部和枕骨内侧的乙状枕骨内侧的乙状沟内,上接横窦,沟内,上接横窦,下经颈静脉孔延下经颈静脉孔延续为颈内静脉。续为颈内静脉。接受诸多导静接受诸多导静脉和小脑静脉的脉和小脑静脉的引流。引流。海绵窦海绵窦n n位于颅中窝,蝶鞍的两位于颅中窝,蝶鞍的两侧,接受眼上、下静脉侧,接受眼上、下静脉的血液。其后部通过岩的血液。其后部通过岩上窦与横窦交通,经岩上窦与横窦交通,经岩下窦与乙状窦或颈内静下窦与乙状窦或颈内静脉交通,通过基底丛与脉交通,通过基底丛与椎内静脉丛交通,通过椎内静脉丛交通,通过基底静脉、大
6、脑大静脉基底静脉、大脑大静脉与直窦相连。与直窦相连。n n 海绵窦内有动眼神经、海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉通三叉神经和颈内动脉通过。过。海绵窦在海绵窦在MRI的位置的位置 海海绵绵窦窦在在MRI的的位位置置静脉与静脉窦静脉与静脉窦流行病学流行病学n n占脑卒中占脑卒中0.5%-1%0.5%-1%;n n多见于孕妇、口服避孕药女性及多见于孕妇、口服避孕药女性及4545岁以下年轻人群;岁以下年轻人群;n n新生儿及儿童发病率为新生儿及儿童发病率为7/1007/100万,成人为万,成人为2-5/1002-5/100万;万;n n54%54%口服避孕
7、药;口服避孕药;n n34%34%为遗传或获得性血栓形成前状态;为遗传或获得性血栓形成前状态;n n2%2%为孕妇及产褥期妇女;为孕妇及产褥期妇女;n n其它诱因:感染其它诱因:感染12%12%、癌症、癌症7%7%、血液病、血液病12%12%、病因不、病因不明。明。病病 因因n n遗传性高凝状态遗传性高凝状态遗传性高凝状态遗传性高凝状态:抗凝血酶缺乏、补体蛋白:抗凝血酶缺乏、补体蛋白C C和和S S缺乏、激缺乏、激活蛋白活蛋白V V抵抗、凝血酶原突变、四氢叶酸还原酶突变至高抵抗、凝血酶原突变、四氢叶酸还原酶突变至高HCYHCY血症;血症;n n获得性高凝状态获得性高凝状态获得性高凝状态获得性高
8、凝状态:怀孕、产褥、抗凝脂抗体、高:怀孕、产褥、抗凝脂抗体、高HCYHCY血症、血症、肾病综合征等;肾病综合征等;n n感染感染感染感染:脑膜炎、头面颈口感染、全身感染、:脑膜炎、头面颈口感染、全身感染、AIDSAIDS等;等;n n炎症反应、自身免疫病炎症反应、自身免疫病炎症反应、自身免疫病炎症反应、自身免疫病:SLESLE、结节病等、结节病等n n肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤:实体瘤:实体瘤n n血液病血液病血液病血液病:红细胞增多症、血小板增多症等;:红细胞增多症、血小板增多症等;n n药物药物药物药物:避孕药、雄激素、锂剂、激素等:避孕药、雄激素、锂剂、激素等n n物理因素物理因素物理因素物理因素
9、:脑外伤、头面手术、插管、:脑外伤、头面手术、插管、n n其它其它其它其它:放疗、脱水等:放疗、脱水等病病 理理 n n静脉窦阻塞,受累静脉窦引流区内出现脑水肿水肿,并可有红细胞渗出,引起脑出血或蛛网膜下腔出血。n n若血栓血栓范围广,严重影响循环时,可出现血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。患者的皮质及皮质下可见多数出血出血点、出血性梗塞梗塞或软化灶,病灶周围可出现典型的环状出血点。临床表现临床表现 n n全身感染中毒症状,多见炎性静脉窦血栓形成。全身感染中毒症状,多见炎性静脉窦血栓形成。n n神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的速度
10、、侧枝循环建立的情况不同而异。栓形成的速度、侧枝循环建立的情况不同而异。一般有以下症状:一般有以下症状:n n90%90%有头痛;有头痛;n n40%40%有痫性发作;有痫性发作;n n颅高压表现:视乳头水肿、视力下降;颅高压表现:视乳头水肿、视力下降;n n局灶症状(继发梗死和出血):运动、感觉、颅神局灶症状(继发梗死和出血):运动、感觉、颅神经、失语、小脑征。经、失语、小脑征。n n静脉窦阻塞引起循环障碍的局静脉窦阻塞引起循环障碍的局 灶症状(颜面肿胀、灶症状(颜面肿胀、静脉怒张、球结膜水肿、突眼等)。静脉怒张、球结膜水肿、突眼等)。海绵窦血栓表现海绵窦血栓表现 n n炎性多见。可见动眼、
11、滑车、外展神经麻痹,伴炎性多见。可见动眼、滑车、外展神经麻痹,伴或不伴三叉神经第或不伴三叉神经第1 1支的疼痛和感觉减退;甚至累支的疼痛和感觉减退;甚至累及三叉神经第及三叉神经第2 2支。支。n n由于静脉回流障碍,可引起眼睑、结膜水肿,眼由于静脉回流障碍,可引起眼睑、结膜水肿,眼球突出。球突出。n n患者还可出现视力减退、甚至失明。患者还可出现视力减退、甚至失明。n n海绵窦血栓形成可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动海绵窦血栓形成可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并发症,并出现相应的临床表现。发症,并出现相应的临床表现。海
12、绵窦血栓形成眼眶充血水肿海绵窦血栓形成眼眶充血水肿A 34-year-old woman with a 3-year history of systemic lupus erythematosus was admitted to the hospital with sore throat and headache that had lasted for 3 weeks.She had been receiving cyclophosphamide for lupus nephritis for the previous 2 years.On the eighth hospital day,sh
13、e reported severe headache and bilateral pain and bruising of the eyes.A day later,proptosis developed,with severe chemosis and eyelid edema,and her pupils were bilaterally nonreactive to light on examination.A preliminary diagnosis of extensive intracranial venous thrombosis was confirmed on magnet
14、ic resonance imaging.N Engl J Med 2008;359:2266November 20,2008海绵窦血栓形成海绵窦血栓形成MRI表现表现N Engl J Med 2008;359:2266November 20,2008上矢状窦血栓表现上矢状窦血栓表现 n n多为非炎性血栓,与妊娠、消耗和恶液质等因素有关(见前面非炎性血栓病因),多见于幼儿、老年人及产妇。n n临床表现:n n颅内压增高颅内压增高n n额顶上部皮质受损额顶上部皮质受损:以下肢为重的偏瘫、癫痫、以下肢为重的偏瘫、癫痫、皮层觉障碍、精神症状等。皮层觉障碍、精神症状等。n n头皮静脉怒张。头皮静脉怒张
15、。上矢状窦血栓上矢状窦血栓n n患者女性,患者女性,2424岁,岁,主因分娩后主因分娩后1212天天 突突发头痛、呕吐、逐发头痛、呕吐、逐渐视物不清入院。渐视物不清入院。n n既往:体健。既往:体健。n n查查体体:BP120/80mmHg,BP120/80mmHg,神神清语利,颈强清语利,颈强2 2指,指,克氏征、布氏征均克氏征、布氏征均阳性。双眼球外展阳性。双眼球外展受限。余颅神经未受限。余颅神经未见异常。四肢(见异常。四肢(-)。)。n n头头MRIMRI:病例分析病例分析头部核磁:上矢状头部核磁:上矢状窦中后部(包括部窦中后部(包括部分入窦静脉)及窦分入窦静脉)及窦汇、右侧横窦静脉汇、
16、右侧横窦静脉窦栓塞窦栓塞 。上矢状窦血栓上矢状窦血栓 乙状窦血栓乙状窦血栓 n n多为单侧,可无明显多为单侧,可无明显临床症状。临床症状。n n当化脓性中耳炎或乳当化脓性中耳炎或乳突炎的患者出现败血突炎的患者出现败血症的表现,则应考虑症的表现,则应考虑有乙状窦血栓形成的有乙状窦血栓形成的可能。可能。n n其主要症状为:颅内其主要症状为:颅内压增高、嗜睡、复视压增高、嗜睡、复视及头部静脉怒张,严及头部静脉怒张,严重者出现精神症状和重者出现精神症状和昏迷,病变对侧出现昏迷,病变对侧出现不全偏瘫和锥体束征。不全偏瘫和锥体束征。直窦血栓直窦血栓 n n很少见,常发生于感染、很少见,常发生于感染、外伤和
17、脱水等情况。外伤和脱水等情况。n n患者出现昏迷,颅内压患者出现昏迷,颅内压急剧升高,肢体强直,急剧升高,肢体强直,惊厥或呈去大脑强直发惊厥或呈去大脑强直发作,手足抽搐或不自主作,手足抽搐或不自主舞蹈动作等症状,脑内舞蹈动作等症状,脑内出血可破入脑室而引起出血可破入脑室而引起血性脑脊液。血性脑脊液。n n病情危重,患者可在短病情危重,患者可在短期内死亡。期内死亡。n n由于本病极为少见,临由于本病极为少见,临床上常误诊为脑出血或床上常误诊为脑出血或脑室出血,往往在尸检脑室出血,往往在尸检时才能明确诊断。时才能明确诊断。横横窦窦血血栓栓实验室检查实验室检查n n血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体
18、、炎症反应等指标变化;n n腰椎穿刺:颅内压高于300cmH2O症状严重;静脉窦血栓形成的影像静脉窦血栓形成的影像n nCTCT检出率较低。检出率较低。n nMRIMRI可直接显示静脉窦和血栓可直接显示静脉窦和血栓,且脑静脉窦中血栓且脑静脉窦中血栓有特异信号表现有特异信号表现,并对显示血栓后继发性病变的并对显示血栓后继发性病变的敏感性较强。但敏感性较强。但MRIMRI在显示直窦、大脑大静脉和大在显示直窦、大脑大静脉和大脑内静脉血栓形成不敏感脑内静脉血栓形成不敏感,对其诊断有一定的局限对其诊断有一定的局限性。性。n nMRVMRV对直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能对直窦、大脑大静脉、大脑内
19、静脉等结构也能清晰显示清晰显示,而且不受血栓形成时间的影响。而且不受血栓形成时间的影响。n nMRIMRI和和MRVMRV结合可提高静脉窦血栓形成的诊断率,结合可提高静脉窦血栓形成的诊断率,MRIMRIMRIMRI和和和和MRVMRVMRVMRV是本病的主要诊断依据是本病的主要诊断依据是本病的主要诊断依据是本病的主要诊断依据。n nDSADSA检出率高,但有创伤性。检出率高,但有创伤性。CT改变改变n n颅内静脉窦血栓形成造成静脉回流受阻颅内静脉窦血栓形成造成静脉回流受阻n n引起下列引起下列CTCT征象:征象:n n弥漫性脑水肿,弥漫性脑水肿,CTCT显示广泛的脑实质低密度,脑室受压变显示广
20、泛的脑实质低密度,脑室受压变小,脑沟与脑裂变窄或消失;小,脑沟与脑裂变窄或消失;n n相应的静脉引流区出现两侧对称性或单侧性脑梗塞,有时相应的静脉引流区出现两侧对称性或单侧性脑梗塞,有时可见梗塞区内有出血。可见梗塞区内有出血。n n静脉窦内血栓呈高密度带状影,呈静脉窦内血栓呈高密度带状影,呈“带征带征”(CordsignCordsign)。n n增强扫描可以显示静脉窦内的血栓呈低密度,静脉窦周围增强扫描可以显示静脉窦内的血栓呈低密度,静脉窦周围强化、密度升高,由于强化区表现似希腊字母强化、密度升高,由于强化区表现似希腊字母,故称为故称为“”征,也可称为空三角征,具有诊断意义,但其出现征,也可称
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