北京协和医院多发性肌炎皮肌炎.ppt
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1、多多发性肌炎性肌炎/皮肌炎皮肌炎 北京北京协和医院和医院 张烜烜1.概概 念念原原发性炎性肌病中两种不同的性炎性肌病中两种不同的类型型横横纹肌非化肌非化脓性炎症性炎症性肌病性肌病其其临床特点是四肢近端、肩周、床特点是四肢近端、肩周、颈周、周、髋周肌群周肌群进行性无力行性无力目前病因尚不清楚,但目前病因尚不清楚,但为系系统性自身免疫性自身免疫病。病。2.病因与病因与发病机制病机制 遗传因素因素 环境因素境因素 HLA-DR3 50%(+)病毒:病毒:副粘液病副粘液病毒毒HLA-B8 柯柯萨奇奇病毒病毒HLA-DR52免疫异常免疫异常3.免疫失免疫失调l抗合成抗合成酶抗体:抗体:l抗抗Jo-1抗体
2、抗体l抗抗PL7抗体抗体l抗抗PL12()l抗抗PL12()抗体)抗体l抗抗OJ抗体抗体l抗抗EJ抗体抗体l抗信号抗信号-识别微粒(微粒(SRP)抗体)抗体l抗抗Mi-2抗体抗体4.原原发性炎性肌病分性炎性肌病分为以下五型以下五型 多多发性肌炎性肌炎 皮肌炎皮肌炎 肌炎合并肌炎合并肿瘤瘤*儿童性肌炎儿童性肌炎 肌炎伴有其他肌炎伴有其他结缔组织病病5.临床表床表现发生于任何年生于任何年龄,男女比例,男女比例为1:2发病率病率为0.58.4/百万人百万人发病病年年龄呈呈双双峰峰型型,1014岁,50岁左左右右 症状常在无任何先兆中不止不症状常在无任何先兆中不止不觉的加的加剧6.多多发性肌炎(性肌炎
3、(PM)起病起病隐袭,常有,常有对称性近端肌无力、肌称性近端肌无力、肌压痛,痛,表表现为下蹲、起立、上楼、下蹲、起立、上楼、举物、梳物、梳头、抬、抬头困困难吞咽肌受累吞咽肌受累时出出现吞咽困吞咽困难、发音不清,并可音不清,并可引起吸入性肺炎引起吸入性肺炎呼吸肌受累出呼吸肌受累出现呼吸困呼吸困难眼肌很少受累。少数病人合并肺眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、化、心肌炎,但心肌炎,但肾损害少害少见全身表全身表现可有可有发热、关、关节痛、体重减痛、体重减轻、雷、雷诺现象等。象等。7.一般情况一般情况乏力乏力不适不适体重减体重减轻声嘶声嘶肢端血管肢端血管痉挛征征8.骨骼肌骨骼肌肌无力肌无力疼痛疼痛
4、压痛痛萎萎缩性关性关节痛痛关关节炎炎9.皮肌炎(皮肌炎(DM)向阳疹向阳疹高雪(高雪(Gottron)征)征甲甲根根皱裂裂有有僵僵硬硬的的毛毛细血血管管扩张,其其上上常常见斑斑点点,甲裂可有不甲裂可有不规则增厚。增厚。10.皮肤皮肤日光性皮疹,日光性皮疹,颈前区皮疹(前区皮疹(V征),披巾征),披巾样分分布皮疹(披巾征)布皮疹(披巾征)表皮表皮过度生度生长,手指表面粗糙,脱屑及,手指表面粗糙,脱屑及皲裂裂(技工手)(技工手)梗塞及梗塞及溃疡性脉管炎性脉管炎皮下皮下钙化化光敏感光敏感手指区毛手指区毛细血管病血管病变皮下炎症(皮脂膜炎)皮下炎症(皮脂膜炎)11.胃胃肠道道吞咽困吞咽困难返流返流结肠
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