炎性疾病..ppt

炎 性 肌 病北京协和医院北京协和医院 冷晓梅冷晓梅病病 例例王X，女性，60岁进行性近端肌无力2月CK升高EMG：肌源性损害肌活检：变性及再生的肌纤维内及之间可见淋巴细胞浸润基基 本本 概概 念念横纹肌、非化脓性、炎症横纹肌、非化脓性、炎症性肌病性肌病临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力群进行性无力目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。发病机理发病机理环境：病毒感染?免疫：PM:Tcell,细胞免疫 DM:Bcell,体液免疫遗传：风险基因 HLA-B*0801 HLA-DRB1*0301 保护基因 DQA1*0201(PM/IBM)DQA1*03(IBM)流行病学流行病学临床不多见，我国无具体的发病率临床不多见，我国无具体的发病率发病率为发病率为0.50.58.4/8.4/百万人百万人发生于任何年龄，男女比例为发生于任何年龄，男女比例为1 1：2 2发病年龄呈双峰型，发病年龄呈双峰型，10101414岁，岁，5050岁左右岁左右炎性肌病的分类1.特发性炎性肌病特发性炎性肌病 Polymyositis(PM)Dermatomyositis(DM)Juvenile(childhood)DM Myositis associated with connective tissue disease Myositis associated with malignancy Inclusion body myositis2.其他形式的炎性肌病其他形式的炎性肌病 Myositis associated with eosinophilia Myositis ossificans Localized or focal myositis Giant-cell myositis3.感染所致的肌病感染所致的肌病4.药物和毒物引起的肌病药物和毒物引起的肌病临床表现：一般情况临床表现：一般情况乏力乏力不适不适体重减轻体重减轻声嘶声嘶雷诺现象雷诺现象临床表现：肌肉受累临床表现：肌肉受累肌病性肌无力：肌病性肌无力：1.主要累及四肢近端肌肉，2.偶有眼肌、面肌、心肌受累，3.亚急性发作是其特征（数周数月）4.进展快，5.无家族性神经肌肉肌病；6.无药物性肌病；7.无钾低因素临床表现：肌肉受累临床表现：肌肉受累 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎呼吸肌受累出现呼吸困难眼肌很少受累。临床表现：皮肤临床表现：皮肤1.向阳疹(Heliotrope sign)2.披肩征(Shawl sign）3.V形疹4.Gottron sign5.技工手（technician hand）临床表现：其它临床表现：其它肺间质纤维化心肌炎肾损害少见肺脏肺脏由由于于肌肌无无力力所所致致换换气气不足导致肺不张；不足导致肺不张；吸入性肺炎；吸入性肺炎；5%-10%5%-10%的的患患者者可可有有肺肺间质纤维化。间质纤维化。心脏心脏心律紊乱心律紊乱心肌炎心肌炎肌无力性心功能不全肺肌无力性心功能不全肺瘀血瘀血抗抗SRPSRP阳性阳性预后差预后差实验室检查实验室检查 血血Rt：WBC升高升高,Plt升高升高 ESR/CRP升高升高 酶谱：酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体可有抗核抗体（可有抗核抗体（ANA）阳性阳性抗抗U1RNP、抗、抗SSA、抗、抗SSB阳性阳性但一般不会出现但一般不会出现SLE和和SSc的标记抗体的标记抗体肌炎特异性抗体：肌炎特异性抗体：抗合成酶抗体：抗抗合成酶抗体：抗Jo-1Mi-2抗体：抗体：抗抗SRP:心脏受累，预后差心脏受累，预后差肌电图肌电图典型的改变：典型的改变：1.小振幅，短时多相电位小振幅，短时多相电位 2.纤颤与正电波和插入性应激性升高纤颤与正电波和插入性应激性升高 3.自发的、异乎寻常的高频放电自发的、异乎寻常的高频放电病理病理肌纤维的变性肌纤维的变性慢性炎症细胞浸润慢性炎症细胞浸润肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积蛋白及补体沉积FF炎炎症症主主要要分分布布于于血血管管周周围围或或在在束束间间膈膈及及其其周周围围,而不在肌束内。而不在肌束内。FF肌肌内内血血管管表表现现为为内内皮皮细细胞胞增增生生,纤纤维维蛋蛋白白血血栓栓(儿儿童童更更明明显显),),和和毛毛细细血血管管闭闭塞塞导导致致其其密密度度减减低低.FF肌肌纤纤维维损损伤伤和和坏坏死死(微微梗梗塞塞),),通通常常涉涉及及部部分分的的肌束或束周而导致束周萎缩肌束或束周而导致束周萎缩.FF肌肌束束周周围围2 21010层层萎萎缩缩性性肌肌纤纤维维是是DMDM的的特特征征性性表现表现DM的病理特征的病理特征DM病理特征-束周萎缩 Dept of RheumatologyDept of RheumatologyDept of RheumatologyDept of RheumatologyPerifascular atrophy in dermatomyositis特特 殊殊 类类 型型抗合成酶抗体综合征无肌病性皮肌炎抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征抗抗Jo-1抗体阳性的抗体阳性的PM/DM常有常有:肺间质病变肺间质病变雷诺现象雷诺现象关节炎关节炎“技工手技工手”发热发热肌炎肌炎抗抗合合成成酶酶抗抗体体综综合合征征：肺肺间间质质病病变变是是主主要影响因素，合并肿瘤者少见要影响因素，合并肿瘤者少见ADM(Amyopathic Dermatomyositis)F是皮肌炎的一种亚型,F以典型的皮疹但无明显的肌肉异常为特征.F无肌病状态是指无肌无力的客观体征,并且诊断学检查包括血清酶学,肌电图和肌活检无异常或只有轻微异常.-Ruddy:Kelleys Textbook of Rheumatology,6th Ed.-Ruddy:Kelleys Textbook of Rheumatology,6th Ed.ADM定义肯定的ADM:组织活检证实有DM典型的皮肤表现但无肌无力,同时肌酶正常，时间 2年。暂定的ADM:组织活检证实有DM典型的皮肤表现而无肌无力同时肌酶正常，时间6月,2年ADM的分类Mayo Clinic皮肤科建议的分组标准：皮肤科建议的分组标准：1.无骨骼肌无力的主观症状及肌肉受累的客观无骨骼肌无力的主观症状及肌肉受累的客观发现；发现；2.无主观的肌无力症状无主观的肌无力症状,但有肌肉受累的客观但有肌肉受累的客观证据证据(轻微轻微)；3.有主观的肌无力症状有主观的肌无力症状,但无肌受累的客观发但无肌受累的客观发现或临床检查无肌无力的体征现或临床检查无肌无力的体征 肌炎与恶性肿瘤肌炎病人比一般人患肿瘤的机会要高四倍以上。因此病人须定期做各部位的癌症筛查，以便早期发现与治疗诊断标准1.四肢近端对称性无力2.血清中CK、LDH、AST上升3.肌电图异常4.肌活检提示炎性病变5.典型的皮肤改变鉴别诊断I1.内分泌疾病：甲减 CK升高，肌无力2.低钾：肌无力为主，补钾后恢复快3.药物：它汀类降脂药，辛伐他汀等其他的药物还包括秋水仙碱、抗疟药、CsA鉴别诊断II1.肌营养不良：遗传病，进行性肌无力和萎缩2.线粒体肌病：线粒体呼吸酶链的氧化代谢障碍，青少年多见,表现为骨骼肌肉的极易疲劳,卧床休息时肌力常正常3.感染：HIV4.嗜酸细胞性肌炎：高嗜酸细胞治疗1.适度休息：减轻肌肉负担，急性期后，应逐步加强肌力训练2.糖皮质激素：警惕激素性肌病激素的肌毒性主要出现在使用氟化类激素:去炎松倍他米松地塞米松。激素性肌病主要有两种类型:缓慢进展型和急性发作型 治疗3.免疫抑制剂：主要是MTX、AZA和CTX，其他：CsA，MMF4.IVIG：400mg/kg/d，连用5天，5.皮肤病变:局部用类固醇或抗疟药新的治疗Anit-TNF-aEnbrelInfliximabAdalimumabCTLA-4Rituximab预后判断I1.人口学特点 黑人(vs白人)老人(vs 年轻人)女性(vs 男性)2.症状和体征 发热 严重的肌炎 肺部受累 心脏受累 诊治延误预后判断II3.3.疾病分类疾病分类疾病分类疾病分类 PM vs DM 肿瘤相关肌炎 IBM4.4.血清学特点血清学特点血清学特点血清学特点 Antisynthetase autoantibodies Anti-SRP autoantibodies小 结+PM,DMPM,DM是两种发病机制不同的疾病是两种发病机制不同的疾病,DM,DM不是不是PM+PM+皮皮疹；疹；+PMPM并不多见并不多见,常被过度诊断常被过度诊断.+真正的真正的 PMPM和和DM DM 对激素的治疗应有效对激素的治疗应有效(可能程度可能程度不同不同).).小 结+治疗的目标是改善肌力和相关脏器功能治疗的目标是改善肌力和相关脏器功能,CK,CK是检测疾是检测疾病活动性的良好指标病活动性的良好指标,但不是治疗的靶目标但不是治疗的靶目标.+当诊断当诊断PMPM而激素治疗无效时而激素治疗无效时,应重新评估诊断应重新评估诊断,尤其时尤其时肌活检的结果肌活检的结果.+如果激素和免疫抑制剂肯定无效时，应停用以避免如果激素和免疫抑制剂肯定无效时，应停用以避免出现严重的副作用出现严重的副作用+有有ILDILD的患者预后差的患者预后差,需要积极干预如用需要积极干预如用CTXCTX等等.Thank you for your attention!