神经病学重症肌无力.ppt
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1、神神经肌肉接肌肉接头疾病疾病 Diseases of Neuromuscular Junction友谊医院神经内科 郑文旭1.神神经肌肉接肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病障碍的自身免疫性疾病临床特点:骨骼肌病床特点:骨骼肌病态易疲易疲劳 活活动后加重,休息后减后加重,休息后减轻 重症肌无力【概念】(myasthenia gravis,MG)2.突触前膜神经末梢突触后膜突触囊泡终板电位Ca 通道2AChAChRCa2Ca2Ca2神经冲动3.氨基糖甙类抗生素LambertEaton综合征(抗体)肉毒毒素(AChRAb)重症肌无力突触前膜神经末梢突触后膜突触囊泡Ca 通道2AChAChRCa2Ca
2、2Ca24.【病因及发病机制】v MGMG由由AchR-AbAchR-Ab介介导,有,有细胞免疫及胞免疫及补体参与。体参与。v7070年年代代PatrickPatrick和和FambroughFambrough分分别以以电鳗放放电器器官官纯化化AchRAchR蛋蛋白白,注注入入家家兔兔产生生实验性性MGMG,血清中可,血清中可测到到AchR-AbAchR-Abv8090%8090%病人血清中可病人血清中可检测到到AchR-AbAchR-Abv病人血清病人血清输入小鼠可入小鼠可产生生MGMG样的表的表现5.【病因及发病机制】u80%80%以以上上病病人人伴伴胸胸腺腺异异常常,10-15%10-1
3、5%为胸胸腺腺瘤瘤,4040岁占占70%70%以上,以上,65%65%是胸腺增生是胸腺增生u胸胸腺腺组织有有“肌肌样细胞胞”,膜膜表表面面具具有有AchRAchR。病病毒毒或或其其它它感感染染胸胸腺腺肌肌样C C膜膜上上AchRAchR构构型型变化化产生生AchRAbAchRAb启启动了自身免疫了自身免疫u细胞胞免免疫疫:急急性性期期THTH(CD4+CD4+),TSTS(抑抑制制T T细胞胞);缓解期相反解期相反6.突触后膜突触后膜皱褶褶丧失或减少,突触失或减少,突触间隙加隙加宽。【病理】80%80%胸腺增生胸腺增生7.【临床表床表现】1 1、任何年、任何年龄 2 2、诱因:因:感染、精神感
4、染、精神创伤、过度疲度疲劳、妊娠、分娩、妊娠、分娩 3 3、隐袭起病,病程波起病,病程波动,逐,逐渐进展展8.【临床表床表现】4 4、主要、主要临床特征:床特征:(1 1)骨骼肌)骨骼肌病病态易疲易疲劳;(2 2)症状波)症状波动,晨,晨轻暮重;暮重;(3 3)受累肌肉多局限于某一)受累肌肉多局限于某一组。9.受累肌受累肌组:90%90%眼外肌先受累:非眼外肌先受累:非对称性上称性上睑下垂下垂 眼球活眼球活动受限受限 面肌、咀嚼肌、延髓肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌肌 肢体肌:上肢重,近端重肢体肌:上肢重,近端重 呼吸肌呼吸肌重症肌无力危象重症肌无力危象【临床表床表现】10.【临床分型】Oss
5、ermann分型 I I眼肌型:眼肌型:仅眼肌受累眼肌受累AA轻度全身型:由眼肌波及四肢,症状度全身型:由眼肌波及四肢,症状轻,进展展缓慢慢BB中度全身型:中度全身型:较AA重,延髓肌受累重,延髓肌受累 急性重症型:症状危重,急性重症型:症状危重,进展迅速展迅速 数周至数月内达到高峰,数周至数月内达到高峰,发生危象生危象 迟发重症型:症状同重症型:症状同型,从型,从I I型型发展展为AA、BB型型 经2 2年以上的年以上的进展期逐展期逐渐发展展V V肌萎肌萎缩型型11.【诊断】1 1、骨骼肌病、骨骼肌病态易疲易疲劳。2 2、症状波、症状波动,晨,晨轻暮重暮重。3 3、疲、疲劳试验(JollyJ
6、olly试验)阳性)阳性。12.疲疲劳试验n 睁闭眼(眼(30次)次)n 双上肢平双上肢平举试验(2分分钟)n 蹲下站立(蹲下站立(1020次不等)次不等)13.4 4、抗胆碱、抗胆碱酯酶药物物试验阳性:阳性:【诊断】注射前注射后新斯的明(neostigmine)试验新斯的明0.5-1mg肌注,20min后 肌力改善,约持续2h为(+)14.5 5、神、神经重复重复频率刺激率刺激检查:低低频刺激波幅减低刺激波幅减低10%10%高高频刺激波幅减低刺激波幅减低30%30%6 6、AchR AchRAbAb阳性阳性 7 7、胸腺胸腺CT/MRICT/MRI:增生、胸腺瘤:增生、胸腺瘤【诊断】15.L
7、ambertLambertEatonEaton综合征:合征:癌性肌无力癌性肌无力。自身免疫病,累及突触前膜自身免疫病,累及突触前膜 男性多,男性多,2/32/3伴伴发癌症,尤小癌症,尤小细胞肺癌胞肺癌 下肢症状重,下肢症状重,颅神神经支配肌少受累支配肌少受累 短短暂用力后肌力增用力后肌力增强,持,持续收收缩后病后病态疲疲劳 新斯的明新斯的明实验可(可(+/-+/-)重复重复电刺激刺激试验:低:低频时动作作电位位变化不大化不大 高高频时动作作电位升高可达位升高可达200%200%血清血清AChR-AbAChR-Ab:不高:不高 盐酸胍治酸胍治疗有效有效【鉴别诊断】16.眼肌型肌眼肌型肌营养不良养
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