肺含铁血黄素沉着症.ppt
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1、肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症 儿科 齐雪姣 定义肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis)是是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。多见于儿童。病因未完全明了。为特征。多见于儿童。病因未完全明了。分类(特发性和继发性)特发性可分为四个亚型特发性可分为四个亚型:(1)单纯型 (2)与牛奶过敏共同发病 (3)与心肌炎或胰腺炎共同发病 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)继发性多继发于下述病理情况
2、继发性多继发于下述病理情况:(1)各种原因所致左心房高压的后果 (2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)(3)化学药物过敏(如含磷的杀虫剂)(4)食物过敏(如麦胶蛋白,g1iadin)临床表现1主要在小儿时期发病,大多是幼儿。发病以春季最多。发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来贫血伴嗜睡、衰弱而来诊诊 临床表现21.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳喘、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心
3、悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同,可无阳性体,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干、湿性罗音或喘鸣音;严重病例可出现心衰。临床表现3 2慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿可能进入此期,症状为反复发作,常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等;咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。临床表现33静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止,无明显临床症状。后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全,小支气管出现不同程度的狭窄扭曲,反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍;可见肝脾肿大、杆状指趾及心电图异常变化。实验室检查 关键为在痰内
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