川崎病田晓瑜.pptx
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1、川 崎 病Kawasaki disease,KD河北医科大学第二医院儿科 定义定义(defination)(defination)又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病以全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。理改变的急性热性发疹性疾病。19671967年日本川崎(年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)报导报导全世界均有发病,以亚裔儿童为多见全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 流行病学四季均可发病,冬季多见;男女比例:1、35:1;婴幼儿多见,80%在4岁以下,6月少见;青少年少
2、见,但儿童期未予诊断和治疗,青少年可表现为缺血性心肌病后遗症;取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。病因不清感染:细菌、病毒、尼克次体等。免疫因素:免疫高度活化,多种细 胞因子 遗传背景:家族发病、双胎发病。其他:地毯洗涤剂感染感染 易感人群易感人群(遗传学背景)(遗传学背景)异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎,全身性血管炎,冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素素,中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤细胞,
3、引发异常免疫反应,导致免疫性损伤发病机制发病机制 基本病理变化为全身性血管炎基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉累及主动脉及其分支,好发于冠状动脉。及其分支,好发于冠状动脉。发热发热1010天内未经治疗者,冠状动脉病变达天内未经治疗者,冠状动脉病变达25-40%25-40%,即使应用,即使应用IVIGIVIG仍有约仍有约15%15%发生。发生。病理过程分为四期,以冠状动脉为例:病理过程分为四期,以冠状动脉为例:第第期期 约约1-91-9天,微血管、小动脉、小静天,微血管、小动脉、小静脉全层血管炎,中动脉血管周围炎及心包炎。脉全层血管炎,中动脉血管周围炎及心包炎。第第期期 为期为期10-211
4、0-21天,中等动脉全层血管天,中等动脉全层血管炎,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂,可炎,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。形成血栓和动脉瘤。第第期期 28-3128-31天动脉炎症消退,血栓天动脉炎症消退,血栓和肉芽形成,内膜明显增厚,冠状动脉部分和肉芽形成,内膜明显增厚,冠状动脉部分或完全阻塞。或完全阻塞。第第期期 长达数年,心肌瘢痕形成,阻长达数年,心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可能再通。塞的动脉可能再通。川崎病 kawasakis disease:心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲。川崎病:血栓堵塞右冠状动脉管腔,引起左室后壁及右室后壁出血性梗死。川崎病:心肌凝固性
5、坏死,心肌纤维间中性粒细胞浸润。川崎病:右冠状动脉内膜明显增生肥厚,血栓堵塞管腔,动脉壁炎细胞浸润。临床表现(1)多见于4岁以下,无明确季节性,冬春季较明显发热:突然发热,热程1-2周。长者3-4周,呈稽留热或驰张热,体温38-40C使用阿斯匹林或丙种球蛋白,多在1-2天内恢复正常临床表现(2)皮肤和粘膜表现四肢末端变化:急性期手足硬性水肿,掌趾及指趾红斑 恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮临床表现(3)皮肤和粘膜表现皮疹:发病2-3天,面、四肢、躯干出现皮疹,疹型不一,弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。不留疤痕或结痂。卡介苗瘢痕处,特别易见红斑 皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处
6、红斑临床表现(4)皮肤和粘膜表现粘膜表现;双眼球结膜充血,无分泌物及伪膜;唇部潮红、干燥、皲裂、血痂形成临床表现(5)皮肤和粘膜表现粘膜表现:舌乳头突起,杨梅舌;口腔、咽部粘膜弥漫性充血临床表现(6)临床表现(7)淋巴结肿大:发生率50%-75%。颈部单侧或双侧淋巴结肿大,不化脓。有时耳后或枕后淋巴结受累,触之坚硬。抗生素治疗无反应临床表现(8)其他系统:心血管系统:心肌炎、瓣膜炎、心包积液、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、黄疸呼吸系统:咳嗽、流涕、肺部异常阴影关节:疼痛、肿胀神经系统:易激惹、惊厥、意识障碍,无菌性脑膜炎,偶有面瘫、四肢瘫痪病程病程
7、(duration)(duration)急性发热期:约急性发热期:约1-111-11天,主要症状于天,主要症状于发热后陆续出现,可发生严重心肌炎。发热后陆续出现,可发生严重心肌炎。亚急性期:约亚急性期:约11-2111-21天,多数体温下降,天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮及血小板症状缓解,指趾端出现膜状脱皮及血小板增多为其特征,发生冠状动脉瘤,可导致增多为其特征,发生冠状动脉瘤,可导致心梗,动脉瘤破裂。心梗,动脉瘤破裂。恢复期:恢复期:21-6021-60天,临床症状消退,天,临床症状消退,冠状动脉瘤仍可持续发展。冠状动脉瘤仍可持续发展。慢性期:可迁延数年,少数严重慢性期:可迁
8、延数年,少数严重患者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。患者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。川崎病病程中症状出现的时间川崎病病程中症状出现的时间血液学检查:WBC,中性粒细胞,核左移;轻度贫血;23周时血小板;急性炎症反应指标升高。免疫学检查:血清IgG,IgA,IgM,IgE 心电图:ST-T改变。胸片:可呈间质性改变。无特异性实验室检查无特异性实验室检查辅助检查(2)血生化:转氨酶可轻度增高,低蛋白血症;急性期IgG水平降低,亚急性期IgG、IgM、IgA、IgE水平增高免疫检测:CD3和CD4T细胞亚群减少,干扰素,肿瘤坏死因子,白细胞介素-4、6、8、10增加脑脊液:单核细胞增多 急性期急性期:可
9、见心包积液,左室扩大,二间瓣可见心包积液,左室扩大,二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):冠状动脉扩张冠状动脉扩张(最早于发病第(最早于发病第3 3天测得)天测得)、冠状动冠状动脉瘤脉瘤(最早于发病第(最早于发病第6 6天测得,第天测得,第2-32-3周检出率最高)周检出率最高)及冠状动脉狭窄及冠状动脉狭窄超声心动图:超声心动图:正常冠状动脉内径:与年龄呈正相关正常冠状动脉内径:与年龄呈正相关0-30-3岁岁2.5mm2.5mm4-94-9岁岁3mm3mm10-1410-14岁岁3.5mm3.5mm将冠状动脉病变严重程度分为四度将冠状
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