吉兰-巴雷综合征的诊治.ppt
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1、吉兰-巴雷综合征的诊治吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。分类急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropa
2、thy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy)急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型。AIDPAIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1临床特点 (1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件常见有腹泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、
3、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;极少数患者有张口困难,伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或酸痛,神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神
4、经功能障碍。AIDP2实验室检查:(1)脑脊液检查:脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含 量正常,2 4周内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过1.0 gL;糖和氯化物正常;白细胞计数一般10106L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。(2)血清学检查:少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常。部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。AIDP(4)神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出
5、现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关,在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准:运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常:A.远端潜伏期较正常值延长25以上;B.运动神经传导速度较正常值减慢加以上;C.F波潜伏期较正常值延长20以上和(或)出现率下降等;D.运动神经部分传导阻滞:周围神经近端与远端比较,复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)负相波波幅下
6、降20以上,时限增宽15;E.异常波形离散:周围神经近端与远端比较,CMAP负相波时限增宽15以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的20时,检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时,难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。AIDP感觉神经传导:一般正常,但异常时不能排除诊断。针电极肌电图:单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常,如果继发轴索损害,在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。(5)神经活体组织检查:不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可
7、有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。AIDP诊断标准:(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。AIDP鉴别诊断:如果出现以下表现,则一般不支持GBS的诊断:显著、持久的不对称性肢体肌无力。以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。脑脊液单核细胞数超过50106/L
8、。脑脊液出现分叶核白细胞。存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括:脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病,如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。AIDPAMANAMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。临床特点(1)可发生在任何年龄,儿童更常见,男女患病率相似,国内患者在夏秋发病较多。(2)前驱事件:多有腹泻和上呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染多见。(3)急性起病,平均在612 d达到高峰,少数患者在2448 h内即可达到高峰。(4)对称性肢体无力,部分患者有脑神经运动功能受
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