肾病综合征.ppt
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1、肾病病综合征合征北京北京协和医院和医院肾内科内科李学旺李学旺 200520051.定定义肾病病综合征的病因合征的病因原原发性性肾病病综合征的病理学表合征的病理学表现肾病病综合征的病理生理合征的病理生理肾病病综合征的合征的临床表床表现与常与常见合并症合并症肾病病综合征的治合征的治疗肾病病综合征的合征的预后影响因素后影响因素目目录2.肾病病综合征的定合征的定义肾病病综合征合征(Nephrotic Syndrome,NS)(Nephrotic Syndrome,NS):是各种是各种肾脏疾病,主要是疾病,主要是肾小球疾病小球疾病所致的所致的临床床综合征合征。特征性的。特征性的临床表床表现是是大量蛋白尿
2、大量蛋白尿(3.53.5克克/24/24小小时/1.73/1.73米米2 2)、低血、低血浆白蛋白白蛋白(Alb 30(Alb 30克克/升升)、程度不等的水、程度不等的水肿,常伴高脂血症。常伴高脂血症。4.肾病病综合征的病因合征的病因因外源性或内源性因素启因外源性或内源性因素启动的的免疫学免疫学过程程引起引起肾小球小球损害,害,这些因素可以只是激活免疫些因素可以只是激活免疫过程,程,也可以在整个也可以在整个肾小球小球损害害过程中持程中持续存在。存在。肾病病综合征的病因合征的病因肾病病综合征的病因合征的病因6.肾病病综合征的病因合征的病因由由生物化学缺陷生物化学缺陷所致,如先天性所致,如先天性
3、遗传性因素引性因素引起的蛋白起的蛋白质、脂、脂质、碳水化合物代、碳水化合物代谢异常,以异常,以及及对外源性有害物外源性有害物质的反的反应等。等。7.肾病病综合征的病因合征的病因因因血液血液动力学因素力学因素破坏了破坏了肾小球毛小球毛细血管血管完整性。完整性。8.原原发性性NSNS:肾小球疾病小球疾病NSNS继发性性NSNS:全身性(或系全身性(或系统性)疾病性)疾病 肾小球小球损害害 NSNSNSNS的的临床分床分类9.NSNS病因分病因分类(1)(1)原原发性性肾病病综合征合征原原发性性肾小球小球肾病病急性急性肾小球小球肾炎炎慢性慢性肾小球小球肾炎炎急急进性性肾小球小球肾炎炎10.NSNS病
4、因分病因分类(2)(2)继发性性肾病病综合征合征免疫性因素所致者免疫性因素所致者(大多大多为伴免疫复合物形成伴免疫复合物形成)不伴有免疫复合物形成的多系不伴有免疫复合物形成的多系统及代及代谢性疾病性疾病暂时性机械因素性机械因素重金属中毒:重金属中毒:金、金、铋、汞、汞、锂药物物遗传性疾病性疾病其他因素其他因素11.继发性性NSNS病因病因(1)(1)免疫性因素所致者免疫性因素所致者(大多大多为伴免疫复合物形成伴免疫复合物形成)狼狼疮性性肾炎炎过敏性紫癜性敏性紫癜性肾炎炎多多发性性结节性性动脉周脉周围炎炎原原发性混合性冷球蛋白血症性混合性冷球蛋白血症混合性混合性结缔组织病病12.干燥干燥综合征合
5、征炎症性炎症性肠病(病(溃疡性性结肠炎,克隆氏病)炎,克隆氏病)结节病病Goodpasture综合征合征新生物新生物继发性性NSNS病因病因(1)(1)13.不伴有免疫复合物形成的多系不伴有免疫复合物形成的多系统及代及代谢性疾病性疾病糖尿病性糖尿病性肾小球硬化小球硬化肾淀粉淀粉样变(原原发性、性、继发性及多性及多发性骨髓瘤性骨髓瘤)新生物新生物妊娠相关性妊娠相关性(子子痫、先兆子、先兆子痫)急急进性高血性高血压继发性性NS病因病因(2)14.暂时性机械因素性机械因素缩窄性心包炎窄性心包炎肾静脉血栓形成静脉血栓形成充血性心力衰竭充血性心力衰竭重金属中毒重金属中毒:金、金、铋、汞、汞、锂。继发性性
6、NS病因病因(3)15.药物物青霉胺青霉胺 非激素非激素类消炎消炎镇痛痛药巯甲丙脯酸甲丙脯酸 利福平利福平氯磺丙磺丙脲 甲苯乙基内甲苯乙基内酰脲三甲三甲恶唑烷二二酮(抗惊厥抗惊厥剂)干干扰素素 造影造影剂海洛因海洛因 华法令法令继发性性NS病因病因(4)16.遗传性疾病性疾病Alports氏征氏征Fabry氏病氏病指甲指甲膑骨骨综合征合征先天性骨病先天性骨病综合征(芬合征(芬兰型)型)家族性家族性肾病病综合征合征继发性性NS病因病因(5)17.其他因素其他因素移植移植肾慢性排异慢性排异镰状状细胞胞贫血血栓塞性血小板减少性紫癜栓塞性血小板减少性紫癜(TTP)溶血性尿毒症溶血性尿毒症综合征合征(H
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