HELLP综合征诊疗和处置.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,HELLP,综合征的定义,HELLP,综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（,Hemolysis,）、,肝酶升高,(,Elevated liver function),以及血小板减少（,Low platelet count,）,的一组临床综合征，为严重并发症。,1954年，,Pritchard,等首次进行报道。,1982,年,Weinstein,对其正式命名。,HELLP,综合征的分类,HELLP,综合征的分类（美国,Tennessee,大学）完全性,HELLP,综合征：,三项指标均异常,部分性,HELLP,综合征：,一项或两项指标异常,根据,血小板,（,Martin）,分类,类：,BPC50,000/mm,3,II,类：,BPC100,000/mm,3,III,类:,BPC35岁等,国外文献报道：,5,15%,妊高征合并,HELLP,重度妊高征,1020%,我院近十年，,HELLP,占重度妊高征,6.1%,HELLP,综合征,病因、发病机制 （1）,HELLP,综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。,多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。,血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。,近年研究表明:,LCHAD,缺乏,(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase,LCHAD；,长链3羟酰基辅酶,A,脱氢酶）,HELLP,综合征,病因、发病机制（2）,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。,由于红细胞内富含,LDH，,在红细胞发生变形和破坏时，血中,LDH,升高,HELLP,综合征,病因、发病机制（3）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；,促使血栓环素,A2（TXA2）,和内皮素等收缩血管因子释放增加,HELLP,综合征,病因、发病机制（4）,肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（,ALT、LDH）,释放入血，血中肝酶升高,。,肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,HELLP,综合征临床表现,发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白,尿,多数发生在产前；1/3,HELLP,发生产后,临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；,少数严重,HELLP,孕妇合并血尿、黄疸,完全性和部分性,HELLP,综合征比较,妊高征,HELLP,分组,完全性（,%,）,部分性（,%,）,合计（,%,）,19 11,轻,2(11)4,（,36,）,6,（,20,）,中,1,（,5,）,3,（,28,）,4,（,13,）,重,16,（,84,）*,4,（,36,）,20,（,67,）,HELLP,综合征实验室检查,实验室检查为,HELLP,综合征确诊的依据,血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、,Hb,下降和网织红细胞增加,肝功检查：肝酶和胆红素异常升高,LDH,升高,（敏感指标）,HELLP,对孕、产妇的影响（1）,孕产妇合并症明显增加：,DIC 21%,，,DIC,出现,预示病情预后不佳,胎盘早剥,16%,急性肾衰,7.7%,肺水肿,6%,肝被膜下出血、肝破裂,视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；,HELLP,对孕、产妇的影响（2）,类,HELLP,综合症的患者合并症最多；,产后并发,HELLP,者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭,.,孕产妇死亡高（024%）主要死于：,肝脏破裂出血、,DIC、,急性肾衰、肺水肿等,HELLP,对围产儿的影响,早产：70%以上；,动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高,（,fetal growth,restriction,),或,N,、感染等发生率高,围产儿死亡率：7.7%,60%,-,HELLP,对母儿的影响取决于：病情程度、是否得到及时诊断和处理,表,1,完全性和部分性,HELLP,综合征的比较,PLT ALT AST TBIL LDH,特殊症状,完全性,49,21 117,82 185,36 24,10 622,481 12,部分性,69,33 115,94 164,27 14,6 369,101*2*,*,P,0.05,表,1,完全性和部分性,HELLP,综合征的比较,孕周,C-S,率,出,生体重,PNM,（周）,%,（,Kg,）,%,完全性,32,4 95 1617,603 21,部分性,36,3*73 2381,786*9,*,P,0.05,HELLP,综合征的诊断（1）,在确诊妊高征的基础上,完全性,HELLP,综合征的诊断：,-,血管内溶血：,血涂片,RBC,变形、破碎、网织,RBC,增多；,总,Bil,20.5,mol/L（11.2mg/dl)；,LDH600U/L,-,肝酶异常,：,ALT70U/L,-,血小板减少,：100,000/,mm,3,（,上述诊断标准,Sibai,1990),HELLP,综合征的诊断（2）,部分性,HELLP,综合征的诊断：,上述三项指标中任一项或两项异常,重视产后,HELLP,综合征的诊断,一旦诊断,HELLP，,凝血各项指标检查：,纤维蛋白原（,Fib）、PT、APTT、FDP,等,鉴别诊断,妊娠急性脂肪肝,(,acute fatty liver of pregnancy),溶血性尿毒症,（,hemolytic uremic syndrome）,血小板减少性紫癜,（,thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）,病毒性肝炎,妊娠期胆汁淤积综合征(,ICP),妊娠急性脂肪肝（1）,妊娠特发，少见，母儿死亡率高,常发生于孕晚期，3238周，半数并,PIH,早期疲乏、不适和头痛；,70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛,渐进性黄疸、肝脏变小,疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好,妊娠急性脂肪肝（2）,严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%,DIC、50%,肾衰；,低血糖多见,实验室特点：,低蛋白血症、,DIC、,肝酶,、WBC,Bil、BUN、Cr,和尿酸升高；抗凝血酶,II,低血糖、高血氨和贫血,妊娠急性脂肪肝（3）,B,超和肝脏活检,处理,早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法,产后溶血性尿毒症,1962年首次报道，病因不清,妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、,DIC,肾脏病理：微血栓、动脉损害,HELLP,综合征的处理（1）,及早诊断,HELLP、,及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生,积极解痉、必要时扩容控制妊高征、,降血压、防子痫,HELLP,综合征的处理（2）,糖皮质激素的应用：,-促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低,ALT,或,LDH,-稳定病情，利于病人的转诊,-产后,HELLP,立即应用,HELLP,综合征的处理（3）,糖皮质激素的应用：,-产前地塞米松1,mg,12hr、,静脉；至病情平稳或终止妊娠,，,效果优于倍它米松，不适合长时间应用（是否对胎儿肾上腺、发育影响？）,-产后地塞米松1,mg,12hr,二次,5,mg,12hr，,二次,产后治疗,尚缺少大规模、随机对照研究以评价其安全性和疗效,HELLP,综合征的处理（3）,积极纠正凝血障碍；处理其他并发症,输入新鲜全血、血小板,小剂量阿斯匹林、肝素,血浆置换,尽早终止妊娠,对于病情平稳、孕周34周，,积极处理，严密监测、短期期待,妊娠终止的时机和方式,根据,HELLP,综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理,一旦诊断,HELLP，,尽早终止妊娠；,I,和,II,型多剖宫产终止妊娠,病情稳定、孕周34周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测病情，等48,hr,终止,病情稳定、宫颈成熟者，可以阴道分娩,孕周小（尤其32周)、宫颈不成熟者剖宫产,剖宫产术中放置引流（尤其伴,DIC,者）,病情的监测,每6,hr,测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；,产后每天监测上述指标；,密切监测,BP、,尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等,及时发现胎盘早剥迹象,必要时复查眼底检查,胎儿监护,病例摘要,患者,XX,，,24,岁，主因“宫内孕,37+,周，,G1P0,，头位，未产，重度妊高症，产前子痫，,FGR”,于,03,年,7,月,12,日入院。,平素月经规律，核对孕周无误。未行任何产前检查。一天前突发剑下疼痛，于当地医院就诊，给与止痛治疗。,5,小时前突发抽搐，伴意识丧失，双臂屈曲，当地医院给予甘露醇,250ml,静点，,25%,硫酸镁,16ml,静推，当时测血压,210/140mmHg,，,20,分钟后抽搐止，后予,25%,硫酸镁入,10%,葡萄糖,1000ml,持续静点，转入我院。,T38,BP190/130mmHg P110,次,/,分 全身未见明显出血点。肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，腹部无压痛，移动性浊音（,-,）。胎儿头位，,FGR144bpm,，宫缩,20,秒,/3,分钟，子宫驰缓好。颈管,2cm,，后位，质中，宫口未开，先露头，,S-3,，,Bishop,评分,2,分，阴道无出血。,急查血常规：,Hb 104g/L,，血小板（,PLT,）,88X10,9,/L,尿蛋白,(+);,ALT 704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9,DBIL26.9,LDH 2432,CK 471,眼科会诊提示：眼底动脉变细，静脉增粗，,A,：,V=1/3,，未见出血、渗血及网脱。,日期,HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILDBILLDHCKPT,秒,FIBG/LD-DMg/LFDPMg/L12/710488704144377.926.92432471143.071.34013/7945426024044.810.6191838710.93.082.04014/7968856430711.14.375.88015/71069712.34.7111.68016/71081231084443718011.15.145.84018/774353608711.04.62,病情转归,与,HELLP,综合征病情程度、处理均相关,产后病情逐渐好转，少数患者在产后,hr,血小板仍可能持续下降并达到最低水平，肝酶进行性升高达峰值；,在无合并症时，产后24,hr,血小板开始回升，、转氨酶下降，产后天血小板、肝功基本能恢复正常。,血小板的动态变化,肝功指标的变化,肝功能的变化：,预后,再次妊娠，,HELLP syndrome,再发率高约,为327%；,先兆子痫、早产、,FGR、,胎盘早剥、剖宫产增加（1943%）；,谢谢,欢迎投稿并参加第二届产科热点会议暨首届产科主任论坛,(9,月,25-30,日,城都,)(,详见会议通知,),