第七篇-第六章-尿崩症.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第七篇 内分泌系统疾病,第六章,尿崩症,学时数：,0.5,学时,掌握本症的临床表现、诊断与治疗。,熟悉和了解本症的病因和发病机制。,讲授目的和要求,讲授主要内容,定义,病因和发病机制,临床表现,实验室检查,诊断标准,鉴别诊断,治疗,尿崩症指精氨酸加压素,(arginine vasopressin AVP,又称,antidiuretic hormone,，,ADH,）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对,AVP,不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。,定 义,ADH,的分泌与作用：,合成部位：下丘脑视上核,(AVP),、室旁核,(OXT),属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑,(,视上,),垂体神经束，传导神经冲动。,ADH,的作用与机制：,AVP,属蛋白质激素，通过,cAMP,系统起作用。,ADH,分泌示意图,下丘脑,视上核、室旁核,垂体前叶,垂体后叶,AVP,视上垂体前叶脑神经元,AVP,1),渗透压调节：,下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器,血浆渗透压正常：,280,310mOsm/(kg,H2O),，,血渗压在,280,284mOsm/kg,H2O,时，,AVP,分泌,2),血容量及血压调节：,左、右心房及腔,V,、肺,V,有血容量感受器,颈,A,和主,A,处有压力感受器,ADH,释放的控制调节,3),神经调节：,组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激,AVP,释放,从卧位变为立位，,AVP,水平上升,2,倍,4),口渴,5),糖皮质激素：提高,AVP,释放的渗透阈值,一继发性尿崩症,任何病变破坏下丘脑正中隆起,(,漏斗部,),以上部位,常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。,下丘脑,-,神经垂体肿瘤约,50%(,颅咽管瘤、松果体瘤,),转移瘤,(,肺癌、乳腺癌,),其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎,创伤性尿崩症约,10%,病因与发病机制,二 特发性尿崩症,约占,30%,；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。,三 遗传性尿崩症,少数病例有家族史，常染色体显性遗传，由,AVP-NPII,基因突变引起，,NPII,(,神经垂体素)蛋白质二级结构破坏。,血渗压,:280,310mOsm/kg,H,2,O(,平均,300),24h,尿渗压：,40,400mOsm/kg,H,2,O,禁饮后达,600,1000mOsm/kg,H,2,O(,平均,800),24h,尿量,1000,2000ml,昼尿：夜尿,=3,4:1,12h,夜尿,750ml,SG:1.020,以上或,SG,最高最低,0.009,血浆,AVP:2.3,7.4pmol/L,禁水后明显上升,正常人血,、,尿渗透压及尿量的变化,正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP,分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗,800mOsm/kg,H,2,O;,尿崩症的表现相反。,禁水试验,实验室检查,禁水方法,禁水时间,8,12h,不等，视每日尿量多少而定,试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压,禁水后每,2h,排尿一次,测尿比重或尿渗压,禁水后每,1h,测体重,BP,有条件时,试验前及结束时可测血渗压,正常人禁水后,:,尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重,1.020,血渗压无明显变化,尿渗压,800mOsm/kg,H,2,O,结果判断,尿崩症患者禁水后,尿量不减少,尿比重,1.010,血渗压升高,尿渗压变化不大,;,尿渗压,1.015,，但是,1.020,尿渗压,血渗压,图示,:,禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症,DI=diabetes insipidus(,尿崩症,),部分性,正常人,精神性多饮,完全性中枢性,肾性尿崩症,加压素试验,方法,:,在禁水试验的基础上，出现,“,结束禁水试验的提示,”,后,测定血渗压,;,皮下注射水剂加压素,5U,1h,和,2h,后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。,结果：,正常人尿渗压变化不大,精神性多饮者与正常相似,尿崩症尿,渗压上升,9%,以上,禁水,-,加压素试验,1),尿量,4,10L/d,2)SG:1.005,1.003,3),尿渗透压,血渗透压,(,尿渗压,:150mmol/L),5),血浆,AVP,下降,6),禁水试验尿渗压尿比重不能增加,7)ADH(,抗利尿激素,),可明显改善症状,诊断标准,1),精神烦渴：,AVP,正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常,2),肾性尿崩症,:,家族性,X,连锁遗传性疾病,;,出生后出现症状,男孩多见,伴有生长发育迟缓,;AVP,正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高,3),慢性肾脏疾病,:,有肾小管疾病表现,高钙血症、低钾血症等,多尿程度轻,鉴别诊断,病因,:,脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。,1),暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复,2),持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症。,3),三相性尿崩症,(,垂体损伤,),：,急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续,45,天。原因,为神经原性休克,(AVP,不释放,),中间期：尿量减少，尿渗压上升，约,57,天。此时,AVP,溢出损伤,N,元,持续期,(,永久性尿崩症,),：,N,元损伤,创伤性尿崩症的临床特点,一、激素替代治疗：,1),水剂加压素,:5 10U,作用时间,3 6h;,手术时使用,2),长效尿崩停,:,鞣酸加压素注射液,5U/ml 0.10.2ml,开始,使用量以尿量,2500ml,为宜,3)DDAVP(1-,脱氨,-8,右旋精氨酸加压素,),人工合成,AVP,类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服,(,商品名弥凝,),给药,治 疗,二、非激素类抗利尿剂,:,1),氯磺丙脲：,0.2,0.5g qd,刺激垂体释放,AVP,加强,AVP,对肾小管的作用,2)DHCT:,机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少,3),安妥明：能刺激,AVP,的释放,4),酰氨脒嗪,(,卡马西平,)0.2 tid,能刺激,AVP,的释放,三、继发性尿崩症 病因治疗,