肾小管酸中毒.ppt
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1、1肾小管酸中毒 Renal Tubular Acidosis,RTA2 1、掌握、掌握肾小管酸中毒的小管酸中毒的临床表床表现、诊断和治断和治疗2、熟悉、熟悉肾小管酸中毒的病因分小管酸中毒的病因分类3、熟悉、熟悉肾小管酸中毒的小管酸中毒的发病机制病机制讲授目的和要求3 RTA 定义定义因近端因近端肾小管或(和)小管或(和)远端端肾小管功能障碍小管功能障碍引起的代引起的代谢性酸中毒,即性酸中毒,即为肾小管酸中毒小管酸中毒(Renal Tubular Acidosis,RTA)。临床特征床特征为:1.高血高血氯性代性代谢性酸中毒;性酸中毒;2.水水-电解解质紊乱:低紊乱:低钾/高高钾血症、低血症、低
2、钠血血症、低症、低钙血症、多尿、多血症、多尿、多饮、肾性佝性佝偻病、病、骨骨软化症、化症、肾结石等;石等;4一、根据病因:一、根据病因:原发性原发性 继发性继发性二、根据是否合并酸中毒:二、根据是否合并酸中毒:完全性完全性不完全性(部分患者已有肾小管酸化功不完全性(部分患者已有肾小管酸化功 能障碍,但临床无酸中毒表现)能障碍,但临床无酸中毒表现)RTA 分类5三、根据受三、根据受损部位及部位及临床特点:床特点:RTA-I型:型:远端小管泌端小管泌H+障碍障碍 RTA-II型:型:近曲小管重吸收近曲小管重吸收HCO3-缺陷缺陷 RTA-III型:型:兼有兼有I型和型和II型特征型特征 RTA-I
3、V型型:全全远端端肾小小管管性性酸酸中中毒毒,又又称称高高钾性性RTA,由由于于醛固固酮分分泌泌减减少少/肾小小管管对醛固固酮反反应差。差。6789肾脏输尿管尿道 膀 胱静 脉尿 液 从 这 里 排 出尿 液 在 这 里 生 成动脉身体里的血液不停地从 这 里 流 进 肾 脏正常人每天平均尿量1,500-2,000毫升10远端肾小管酸中毒RTA-I型型11分分 类类1.原原发性:性:肾小管功能多有先天性缺陷,大多呈常染色体小管功能多有先天性缺陷,大多呈常染色体隐性性遗传2.2.继发性:性:常常见于慢性于慢性肾小管小管-间质性疾病,如下列疾病性疾病,如下列疾病自身免疫性疾病:干燥自身免疫性疾病:
4、干燥综合征、合征、SLE、甲状腺炎、慢性、甲状腺炎、慢性活活动性肝炎、冷球蛋白血症等;性肝炎、冷球蛋白血症等;与与肾钙化有关的疾病:甲旁亢、甲亢、化有关的疾病:甲旁亢、甲亢、VitD中毒、中毒、遗传性果糖不耐受症、性果糖不耐受症、Fabry病等;病等;药物或中毒性物或中毒性肾病:两性霉素病:两性霉素B、镇痛痛药、锂、氨基磺、氨基磺酸酸盐类等;等;遗传性系性系统性疾病:性疾病:Ehlens-Danlos综合征(皮肤合征(皮肤弹性性过度度综合征)、合征)、镰状状细胞胞贫血、血、Marfan综合征、髓合征、髓质海海绵肾等;等;其他:慢性其他:慢性肾盂盂肾炎、高草酸尿症等。炎、高草酸尿症等。12发病机
5、制发病机制l远端端肾小管酸化功能障碍引起,主要表小管酸化功能障碍引起,主要表现为管管腔与管周液腔与管周液间无法形成高无法形成高H+梯度,因而不能正梯度,因而不能正常的酸化尿液,尿常的酸化尿液,尿铵及可滴定酸排出减少,及可滴定酸排出减少,产生代生代谢性酸中毒。性酸中毒。l1.分泌缺陷型分泌缺陷型-肾小管上皮小管上皮细胞胞H+泵衰竭,衰竭,主主动泌泌H+入管腔减少;入管腔减少;l2.梯度缺陷型梯度缺陷型-肾小管上皮小管上皮细胞通透性异常,胞通透性异常,泌入管腔内的泌入管腔内的H+又被又被动扩散之管周液。散之管周液。13远曲小管和集合管疾患致使肾小管上皮细胞泌H+障碍,或管腔中的H+又扩散返回管周1
6、4临床表现临床表现l轻者可无症状者可无症状l重者可出重者可出现高高氯性代性代谢性酸中毒性酸中毒15 一、高血氯性、正常阴离子间隙性、代酸一、高血氯性、正常阴离子间隙性、代酸l临床上可表现为食欲减退、乏力和呼吸深长;临床上可表现为食欲减退、乏力和呼吸深长;l由于肾小管上皮细胞泌由于肾小管上皮细胞泌H+H+障碍,或管腔中的障碍,或管腔中的H+H+又扩散返回管周,又扩散返回管周,故尿中可滴定酸及铵离子(故尿中可滴定酸及铵离子(NH4+NH4+)排出减)排出减少,尿液不能酸化(即出现碱性尿,少,尿液不能酸化(即出现碱性尿,PHPH6.06.0),),l 血血PHPH,l 血清氯离子(血清氯离子(Cl-
7、Cl-),l 阴离子间隙正常阴离子间隙正常16二、电解质紊乱二、电解质紊乱低钾血症低钾血症H+-Na+交换交换K+-Na+交换交换 K+从尿中排出低钾血症 轻者:表现为肌无力 重者可引起:低钾性麻痹 心律失常 低钾性肾病尿中H+管腔内H+17二、电解质紊乱二、电解质紊乱钙磷代谢障碍钙磷代谢障碍酸中毒酸中毒肾小管对钙的重吸收 1,25(OH)生成高尿钙低血钙继发性甲旁亢高尿磷低血磷骨病(骨痛、骨质疏松 骨畸形 佝偻病)肾结石肾钙化18远端小管泌H+Na-H交换尿H+碱性尿血H+发育障碍、佝偻病、骨软化骨质疏松尿Na+、HCO3-细胞外液 醛固酮 Na+、CL回吸收 动员骨Ca、P入血缓冲尿Ca、
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