甲状旁腺功能减退症ppt课件.ppt
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1、甲状旁腺功能减退症(HPP)1.一、概念指甲状旁腺激素分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。2.二、病因和分类甲状旁腺激素(PTH)从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中,任何一个环节的障碍都可以引起甲状旁腺功能减退症。按病因可以分为三类:PTH生成减少PTH分泌受抑制PTH作用障碍3.分类 病因继发性:手术后低钙血症 放射损伤甲状旁腺 甲状旁腺被浸润 低镁血症特发性甲旁减()单一性甲旁减伴其他内分泌腺功能减退假性甲旁减与假假性甲旁减假性特发性甲旁减与生长发育有关的甲旁减新生儿低钙血症综合征手术损伤或功能性缺陷射线损伤肿瘤浸润抑制合成分泌自身免疫病变周围器官对有抵抗性母亲
2、甲旁亢或高钙血症遗传性、先天性甲状旁腺缺陷4.三、病理生理维生素D的代谢与作用:皮肤7-脱氢胆固醇 维生素D3 植物VitD2(麦角骨化醇)25-(OH)2D2 VitD 25-(OH)D3 与维生素D结合蛋白结合,运输到肾脏 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 24,25-(OH)2D3 23,25-(OH)2D3 肾1 羟化酶活性主要后PTH和血磷的调节(兴奋),而血钙和维生素D3可抑制此酶的活性,此外,雌激素、CT、GH、泌乳素可促进此酶的活性。5.三、病理生理1,25-(OH)2D3的作用:1、抑制VDR的表达,增加钙在肠道的被动吸收过程;2、抑制PTH基因转录,抑制主细胞分
3、化和增值;3、促进破骨细胞的骨吸收;4、抑制基因的转录。6.三、病理生理:由甲状旁腺的主细胞和嗜酸性细胞合成和分泌,其生物学作用通过活化两个主要的信号传导途径完成,即由腺苷环化酶、c和蛋白激酶组成的途径以及磷脂酶、二酰基甘油和蛋白激酶组成的途径。7.三、病理生理一、基因受许多因素的调节:.活性维生素可抑制基因的转录,分泌减少,故肾衰时补充维生素可预防继发性甲旁亢;高血钙时抑制、低钙时兴奋的表达,以后者的影响大;磷可通过影响、钙或直接影响的基因表达,高磷血症直接刺激分泌并使水平升高;雌激素、孕激素对基因均有调节作用。8.三、病理生理二、的分泌主要受血液中钙离子的调节,亦受儿茶酚胺,镁和其他一些刺
4、激物的影响甲状旁腺细胞内的钙水平在一定范围内随细胞外钙浓度的波动而变化。钙活化细胞表面的使细胞内储存的钙释出,同时细胞膜上的钙通道开放,使细胞内钙水平升高,的分泌减少。9.三、病理生理的生理作用:促进骨质吸收,促进骨的转换,动员骨钙入血,骨钙释出进入血循环,血钙升高;抑制近曲肾小管对磷和的重吸收,加快肾脏排除磷酸盐,尿磷排除增多,血磷下降;还促进远曲肾小管钙的重吸收,使肾小管管腔中的钙浓度下降;促进1,25-(OH)2D3 的生成;间接促进肠道吸收钙和减少尿钙排泄;近年的药理研究还表明,大剂量对血管、胃肠、子宫和输精管平滑肌均有直接松驰作用。10.四、临床表现急、慢性低钙血症症状;遗传性发病较
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