肌炎鉴别诊断.ppt
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1、多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断相关鉴别诊断相关鉴别诊断相关鉴别诊断天津医大总医院感染免疫科天津医大总医院感染免疫科天津医大总医院感染免疫科天津医大总医院感染免疫科 董笑影董笑影董笑影董笑影1 1 1 11.1.1.1.前言前言前言前言2.2.2.2.流行病学流行病学流行病学流行病学3.3.3.3.病因学病因学病因学病因学4.4.4.4.发病机制发病机制发病机制发病机制5.5.5.5.检查及诊断检查及诊断检查及诊断检查及诊断6.6.6.6.临床表现临床表现临床表现临床表现7.7.7.7.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断2 2 2 2特发性炎
2、性疾病(特发性炎性疾病(特发性炎性疾病(特发性炎性疾病(IIMIIMIIMIIM):PM PM PM PM DM DM DM DM 儿童儿童儿童儿童DMDMDMDM 肿瘤或其他肿瘤或其他肿瘤或其他肿瘤或其他CTDCTDCTDCTD相关的相关的相关的相关的PMPMPMPM或或或或DMDMDMDM 包涵体性肌炎(包涵体性肌炎(包涵体性肌炎(包涵体性肌炎(IBMIBMIBMIBM)3 3 3 3一、流行病学一、流行病学PM/DMPM/DMPM/DMPM/DM:国外国外国外国外 0.61/0.61/0.61/0.61/万万万万 女女女女 男男男男 DMPMDMPMDMPMDMPM 成人成人成人成人+儿
3、童儿童儿童儿童 PMPMPMPM儿童少见儿童少见儿童少见儿童少见 50505050,IBMIBMIBMIBM最常见最常见最常见最常见 4 4 4 4二、病因学二、病因学1 1 1 1遗传因素:遗传因素:遗传因素:遗传因素:*可出现家族聚集(临床类型相似)可出现家族聚集(临床类型相似)可出现家族聚集(临床类型相似)可出现家族聚集(临床类型相似)*遗传易感基因(遗传易感基因(遗传易感基因(遗传易感基因(HLA-DRB1HLA-DRB1HLA-DRB1HLA-DRB1,免疫球蛋白基因,免疫球蛋白基因,免疫球蛋白基因,免疫球蛋白基因,细胞因子及受体基因,细胞因子及受体基因,细胞因子及受体基因,细胞因子
4、及受体基因,T T T T细胞受体基因)细胞受体基因)细胞受体基因)细胞受体基因)2 2 2 2环境因素:环境因素:环境因素:环境因素:*各种病原体各种病原体各种病原体各种病原体 病毒感染关系最密切病毒感染关系最密切病毒感染关系最密切病毒感染关系最密切 直接病因?直接病因?直接病因?直接病因?5 5 5 5三、发病机制三、发病机制1 1 1 1细胞免疫机制细胞免疫机制细胞免疫机制细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移肌炎通过淋巴细胞被动转移肌炎通过淋巴细胞被动转移肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:PM:PM:PM:肌炎特异性肌炎特异性肌炎特异性肌炎特异性CD8CD8CD8CD8+T T T
5、T细胞(细胞(细胞(细胞(MS-CD8MS-CD8MS-CD8MS-CD8+T)T)T)T)氨基酸序列明显保守性,原位克隆扩增氨基酸序列明显保守性,原位克隆扩增氨基酸序列明显保守性,原位克隆扩增氨基酸序列明显保守性,原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径(穿孔素依赖的细胞毒途径(穿孔素依赖的细胞毒途径(穿孔素依赖的细胞毒途径(PMPMPMPM肌细胞损伤主机制)肌细胞损伤主机制)肌细胞损伤主机制)肌细胞损伤主机制)泛素泛素泛素泛素-蛋白酶体系统的降解作用?蛋白酶体系统的降解作用?蛋白酶体系统的降解作用?蛋白酶体系统的降解作用?6 6 6 62.2.2.2.体液免疫体液免疫体液免疫体液免疫 *高球蛋
6、白血症,多种自身抗体高球蛋白血症,多种自身抗体高球蛋白血症,多种自身抗体高球蛋白血症,多种自身抗体 *DM:DM:DM:DM:皮肤肌肉血管壁皮肤肌肉血管壁皮肤肌肉血管壁皮肤肌肉血管壁IgGIgGIgGIgG、IgMIgMIgMIgM沉积沉积沉积沉积 靶抗原位于肌束内毛细血管内皮(激活靶抗原位于肌束内毛细血管内皮(激活靶抗原位于肌束内毛细血管内皮(激活靶抗原位于肌束内毛细血管内皮(激活 补体活化途径)补体活化途径)补体活化途径)补体活化途径)免疫反应性微血栓形成免疫反应性微血栓形成免疫反应性微血栓形成免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死血管周围炎性反应和缺血性坏死血管周围炎性反应和
7、缺血性坏死血管周围炎性反应和缺血性坏死7 7 7 7PMPMPMPM:细胞免疫介导细胞免疫介导细胞免疫介导细胞免疫介导 HLAHLAHLAHLA限制性限制性限制性限制性 抗原特异性抗原特异性抗原特异性抗原特异性 靶器官:肌纤维靶器官:肌纤维靶器官:肌纤维靶器官:肌纤维 DM:DM:DM:DM:体液免疫为主体液免疫为主体液免疫为主体液免疫为主 微血管病变微血管病变微血管病变微血管病变 靶器官:血管靶器官:血管靶器官:血管靶器官:血管8 8 8 8四、检查和诊断四、检查和诊断1.1.1.1.肌酶:肌酶:肌酶:肌酶:50100501005010050100倍,先于肌电图和肌力的表现倍,先于肌电图和肌
8、力的表现倍,先于肌电图和肌力的表现倍,先于肌电图和肌力的表现2.2.2.2.肌电图检查:肌源性损害肌电图检查:肌源性损害肌电图检查:肌源性损害肌电图检查:肌源性损害 三联征:三联征:三联征:三联征:短小的多相运动电位短小的多相运动电位短小的多相运动电位短小的多相运动电位 纤颤电位、正弦波纤颤电位、正弦波纤颤电位、正弦波纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电插入性激惹、异常高频放电插入性激惹、异常高频放电插入性激惹、异常高频放电 典型者典型者典型者典型者40%40%40%40%,无明显异常,无明显异常,无明显异常,无明显异常1015%1015%1015%1015%晚期,混合源性表现晚期,混合
9、源性表现晚期,混合源性表现晚期,混合源性表现 诊断无特异性,只提示活动性肌病存在诊断无特异性,只提示活动性肌病存在诊断无特异性,只提示活动性肌病存在诊断无特异性,只提示活动性肌病存在9 9 9 9-121-121-121-1213.3.3.3.组织病理检查组织病理检查组织病理检查组织病理检查 PMPMPMPM:HEHEHEHE染色:变性坏死再生,炎细胞侵润:非特异染色:变性坏死再生,炎细胞侵润:非特异染色:变性坏死再生,炎细胞侵润:非特异染色:变性坏死再生,炎细胞侵润:非特异 免疫组化分析:分布于肌纤维周、肌纤维内免疫组化分析:分布于肌纤维周、肌纤维内免疫组化分析:分布于肌纤维周、肌纤维内免疫
10、组化分析:分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC ICD8/MHC ICD8/MHC ICD8/MHC I复合物复合物复合物复合物”损伤为损伤为损伤为损伤为特征特征特征特征 最基本病理标准最基本病理标准最基本病理标准最基本病理标准 非非非非IIMIIMIIMIIM肌病(药物性、代谢性):肌病(药物性、代谢性):肌病(药物性、代谢性):肌病(药物性、代谢性):巨噬细胞为主,巨噬细胞为主,巨噬细胞为主,巨噬细胞为主,非非非非CD8CD8CD8CD8+T T T T侵润,侵润,侵润,侵润,肌细胞不表达肌细胞不表达肌细胞不表达肌细胞不表达MHC IMHC IMHC IMHC I分子分子分子分子10
11、101010DMDMDMDM 皮肤:皮肤:皮肤:皮肤:液化或空泡变性液化或空泡变性液化或空泡变性液化或空泡变性 基底膜增厚且基底膜增厚且基底膜增厚且基底膜增厚且PASPASPASPAS染色阳性染色阳性染色阳性染色阳性 (非特异)(非特异)(非特异)(非特异)轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生,乳头瘤养增殖(表皮、棘层增生,乳头瘤养增殖(表皮、棘层增生,乳头瘤养增殖(表皮、棘层增生,乳头瘤养增殖(GottronGottronGottronGottron征征征征)肌肉:肌肉:肌肉:肌肉:分布于血管周围、束间隔及其
12、周围分布于血管周围、束间隔及其周围分布于血管周围、束间隔及其周围分布于血管周围、束间隔及其周围 B B B B细胞细胞细胞细胞 、CD4CD4CD4CD4+T T T T、MHC I MHC I MHC I MHC I 肌内血管内皮细胞增生,纤维蛋白血栓,毛肌内血管内皮细胞增生,纤维蛋白血栓,毛肌内血管内皮细胞增生,纤维蛋白血栓,毛肌内血管内皮细胞增生,纤维蛋白血栓,毛细血管闭塞细血管闭塞细血管闭塞细血管闭塞 束周束周束周束周210210210210层萎缩性肌纤维层萎缩性肌纤维层萎缩性肌纤维层萎缩性肌纤维-特征性表现特征性表现特征性表现特征性表现 “MHC I/BMHC I/BMHC I/BM
13、HC I/B细胞细胞细胞细胞 /CD4/CD4/CD4/CD4+T T T T细胞细胞细胞细胞 /束周萎缩束周萎缩束周萎缩束周萎缩”基本病理条件基本病理条件基本病理条件基本病理条件 免疫病理学加入诊断标准免疫病理学加入诊断标准免疫病理学加入诊断标准免疫病理学加入诊断标准11111111五、临床表现五、临床表现1.PM1.PM1.PM1.PM:骨骼肌受累表现:骨骼肌受累表现:骨骼肌受累表现:骨骼肌受累表现 骨骼肌外受累表现(肺、消化道、心脏、肾骨骼肌外受累表现(肺、消化道、心脏、肾骨骼肌外受累表现(肺、消化道、心脏、肾骨骼肌外受累表现(肺、消化道、心脏、肾脏)脏)脏)脏)2.DM2.DM2.DM
14、2.DM 典型的皮肌炎典型的皮肌炎典型的皮肌炎典型的皮肌炎 无肌病性皮肌炎(无肌病性皮肌炎(无肌病性皮肌炎(无肌病性皮肌炎(ADM):211%ADM):211%ADM):211%ADM):211%,2 2 2 2年年年年 皮肤受累皮肤受累皮肤受累皮肤受累 明显肌肉病变明显肌肉病变明显肌肉病变明显肌肉病变 3 3 3 3类型:类型:类型:类型:肌无力主观症状肌无力主观症状肌无力主观症状肌无力主观症状 肌肉受累客观肌肉受累客观肌肉受累客观肌肉受累客观发现发现发现发现 (轻微异常)(轻微异常)(轻微异常)(轻微异常)(亦无体征)(亦无体征)(亦无体征)(亦无体征)12121212-117-117-1
15、17-117无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎 明显四肢近端无力,明显四肢近端无力,明显四肢近端无力,明显四肢近端无力,CKCKCKCK升高,升高,升高,升高,皮疹不确定皮疹不确定皮疹不确定皮疹不确定/一过性一过性一过性一过性 活检:有活检:有活检:有活检:有DMDMDMDM典型表现(肌纤维束周萎缩)典型表现(肌纤维束周萎缩)典型表现(肌纤维束周萎缩)典型表现(肌纤维束周萎缩)儿童期儿童期儿童期儿童期DMDMDMDM:较较较较PMPMPMPM更多见,与成人有一定区别更多见,与成人有一定区别更多见,与成人有一定区别更多见,与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出(皮肤溃疡、甲周梗
16、塞、胃肠表现)皮肤血管炎较突出(皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现)皮肤血管炎较突出(皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现)皮肤血管炎较突出(皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现)异位钙化常见(原因不清),异位钙化常见(原因不清),异位钙化常见(原因不清),异位钙化常见(原因不清),2070%2070%2070%2070%与成人相似的的内脏损害与成人相似的的内脏损害与成人相似的的内脏损害与成人相似的的内脏损害 13131313六、鉴别诊断六、鉴别诊断应与应与应与应与DMDMDMDM做鉴别的疾病做鉴别的疾病做鉴别的疾病做鉴别的疾病 SLE SLE SLE SLE 银屑病银屑病银屑病银屑病 过敏性接触性皮炎过敏性接触性
17、皮炎过敏性接触性皮炎过敏性接触性皮炎 皮肤皮肤皮肤皮肤T T T T淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 特应性皮炎特应性皮炎特应性皮炎特应性皮炎 硬皮病硬皮病硬皮病硬皮病 旋毛虫病:可引起眶周水肿旋毛虫病:可引起眶周水肿旋毛虫病:可引起眶周水肿旋毛虫病:可引起眶周水肿 成人成人成人成人STILLSTILLSTILLSTILL病病病病 皮肤血管炎皮肤血管炎皮肤血管炎皮肤血管炎 脂溢性皮炎脂溢性皮炎脂溢性皮炎脂溢性皮炎14141414-123-123-123-123最易误诊的是最易误诊的是最易误诊的是最易误诊的是PMPMPMPM 典型典型典型典型PMPMPMPM亚急性发作(数周亚急性发作(数周亚急性发作(数
18、周亚急性发作(数周 数月)数月)数月)数月)儿童儿童儿童儿童PMPMPMPM很少见,很少见,很少见,很少见,16161650505050中最常见,缓慢,四肢近远端中最常见,缓慢,四肢近远端中最常见,缓慢,四肢近远端中最常见,缓慢,四肢近远端 特点:手指、腕,屈肌无力萎缩更明显特点:手指、腕,屈肌无力萎缩更明显特点:手指、腕,屈肌无力萎缩更明显特点:手指、腕,屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显股四头肌无力萎缩明显股四头肌无力萎缩明显股四头肌无力萎缩明显 CKCKCKCK轻度升高,轻度升高,轻度升高,轻度升高,5 5 5 5倍左右,倍左右,倍左右,倍左右,10101010倍倍倍倍 激素和免疫
19、抑制剂常无效激素和免疫抑制剂常无效激素和免疫抑制剂常无效激素和免疫抑制剂常无效 181818184.4.4.4.离子代谢紊乱相关疾病离子代谢紊乱相关疾病离子代谢紊乱相关疾病离子代谢紊乱相关疾病 肌无力,下肢多见,肌无力,下肢多见,肌无力,下肢多见,肌无力,下肢多见,CKCKCKCK明显升高,迅速恢复明显升高,迅速恢复明显升高,迅速恢复明显升高,迅速恢复 最常见低钾性肌病最常见低钾性肌病最常见低钾性肌病最常见低钾性肌病 高高高高/低:钾、钠、钙血症低:钾、钠、钙血症低:钾、钠、钙血症低:钾、钠、钙血症 低:镁、磷血症低:镁、磷血症低:镁、磷血症低:镁、磷血症 191919195.5.5.5.甲状
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