肾血管平滑肌瘤.ppt
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1、肾血管平滑肌瘤肾血管平滑肌瘤1986以来336例一般为良性Epithelioid angiomyolipoma 有侵袭性1.结节性硬化综合症:大,多发,易出血2.散发性 占80%脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分Choristoma 迷芽瘤肾血管平滑肌瘤发病率无结节性硬化尸检8501例诊断肾血管平滑肌瘤男2例,女25例日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤男 13/12970(0.1%)女 11/4971(0.22%)肾血管平滑肌瘤发病率肾血管平滑肌瘤发病率估计在1/5000-1/1500之间结节性硬化综合症有50%存在肾血管平滑肌瘤诊断结节性硬化综合症有一即结节性硬化综合症多发肾血管平滑肌瘤CT,MR
2、I大脑皮质结节室管膜下胶质结节视网膜错构瘤面部血管纤维瘤(皮脂腺瘤)指,趾甲纤维瘤纤维斑,头皮或前额结节性硬化综合症有1为可疑,有2为预期诊断结节性硬化综合症多发肾肿瘤或囊肿肺淋巴管肌瘤病心横纹肌瘤病家属有结节性硬化中枢神经婴儿痉挛,癫痫,钙化或低髓鞘形成皮肤:脱色1cm(紫外光),腰骶皮革化肾血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症 多中心,双侧,大,容易出血 散发 多数为单个,单侧,小,随访4年 结节性硬化综合症67%长大,手术50%散发21%长大,手术28%肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史随访4年:有结节性硬化综合症67%长大,50%手术散发21%长大,28%手术结节性硬化综合症小儿60例,随访4年,
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