神经外科-髓母细胞瘤.ppt
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1、 病史介绍病史介绍 患者基本信息患者基本信息患者基本信息患者基本信息:患者:患者:患者:患者 xxxxxx女女女女 1212岁岁岁岁 主诉:视力减退三月,复视一月余,头痛呕吐主诉:视力减退三月,复视一月余,头痛呕吐主诉:视力减退三月,复视一月余,头痛呕吐主诉:视力减退三月,复视一月余,头痛呕吐一周一周一周一周 现病史:患儿自诉于三月前无明显诱因出现视现病史:患儿自诉于三月前无明显诱因出现视现病史:患儿自诉于三月前无明显诱因出现视现病史:患儿自诉于三月前无明显诱因出现视力减退,当时未予特殊重视,佩戴近视眼镜后力减退,当时未予特殊重视,佩戴近视眼镜后力减退,当时未予特殊重视,佩戴近视眼镜后力减退,
2、当时未予特殊重视,佩戴近视眼镜后视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复试,进行性加重,向左右两侧视物均有重影。试,进行性加重,向左右两侧视物均有重影。试,进行性加重,向左右两侧视物均有重影。试,进行性加重,向左右两侧视物均有重影。患儿近一周出现头痛,为胀痛,以双侧额顶部患儿近一周出现头痛,为胀痛,以双侧额顶部患儿近一周出现头痛,为胀痛,以双侧额顶部患儿近一周出现头痛,为胀痛,以双侧额顶部为主,晨起时明显,休息后可缓解。近两日出为主,晨起时明显,休息后可缓解。近两日出为主,晨
3、起时明显,休息后可缓解。近两日出为主,晨起时明显,休息后可缓解。近两日出现呕吐数次。病程中有步行飘虚感,患儿至外现呕吐数次。病程中有步行飘虚感,患儿至外现呕吐数次。病程中有步行飘虚感,患儿至外现呕吐数次。病程中有步行飘虚感,患儿至外院就诊,院就诊,院就诊,院就诊,MRIMRI示:小脑蚓部占位,幕上梗阻性示:小脑蚓部占位,幕上梗阻性示:小脑蚓部占位,幕上梗阻性示:小脑蚓部占位,幕上梗阻性脑积水,经会诊后收住我科脑积水,经会诊后收住我科脑积水,经会诊后收住我科脑积水,经会诊后收住我科既往史:既往史:既往体健既往体健 无特殊无特殊入院诊断:入院诊断:1 小脑蚓部占位小脑蚓部占位(髓母细胞瘤髓母细胞瘤
4、)2 梗阻性脑积水梗阻性脑积水家族史:入院查体:入院查体:语言流利,生命体征平稳,T 36.7 P 80 次分 R 18次分 BP14182mmHg 神志清晰,GCS465。双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反应灵敏,伸舌居中,四肢肌张力正常,左侧肢体肌力V级,右侧肢体肌力V级。最后诊断最后诊断:1 小脑蚓部髓母细胞瘤小脑蚓部髓母细胞瘤 2 梗阻性脑积水梗阻性脑积水 现病史:现病史:入院后完善相关检查,血液、尿液、大入院后完善相关检查,血液、尿液、大入院后完善相关检查,血液、尿液、大入院后完善相关检查,血液、尿液、大便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常
5、便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常 ,无,无,无,无明显手术禁忌症,于明显手术禁忌症,于明显手术禁忌症,于明显手术禁忌症,于20132013年年年年1212月月月月2323号在全麻下号在全麻下号在全麻下号在全麻下行枕下正中入路,小脑蚓部占位切除术,手术顺行枕下正中入路,小脑蚓部占位切除术,手术顺行枕下正中入路,小脑蚓部占位切除术,手术顺行枕下正中入路,小脑蚓部占位切除术,手术顺利,次全切除肿瘤,术后病理:髓母细胞瘤;术利,次全切除肿瘤,术后病理:髓母细胞瘤;术利,次全切除肿瘤,术后病理:髓母细胞瘤;术利,次全切除肿瘤,术后病理:髓母细胞瘤;术后复查头颅
6、后复查头颅后复查头颅后复查头颅MRMR:肿瘤基本全切。术后予抗炎,:肿瘤基本全切。术后予抗炎,:肿瘤基本全切。术后予抗炎,:肿瘤基本全切。术后予抗炎,止血,营养支持等对症支持治疗。现患者生命体止血,营养支持等对症支持治疗。现患者生命体止血,营养支持等对症支持治疗。现患者生命体止血,营养支持等对症支持治疗。现患者生命体征平稳,一般情况良好,神志清楚,双侧瞳孔等征平稳,一般情况良好,神志清楚,双侧瞳孔等征平稳,一般情况良好,神志清楚,双侧瞳孔等征平稳,一般情况良好,神志清楚,双侧瞳孔等大,对光反射灵敏,四肢可自主活动,患者较瘦大,对光反射灵敏,四肢可自主活动,患者较瘦大,对光反射灵敏,四肢可自主活
7、动,患者较瘦大,对光反射灵敏,四肢可自主活动,患者较瘦弱,肌力较差,弱,肌力较差,弱,肌力较差,弱,肌力较差,级,肌张力略低。级,肌张力略低。级,肌张力略低。级,肌张力略低。髓母细胞瘤髓母细胞瘤 髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面:髓母细胞瘤其高
8、度恶性表现在三个方面:生长极其迅速;生长极其迅速;生长极其迅速;生长极其迅速;手术不易全部切除;手术不易全部切除;手术不易全部切除;手术不易全部切除;肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于主要发生于主要发生于主要发生于1414岁以下的儿童,少数见于岁以下的儿童,少数见于岁以下的儿童,少数见于岁以下的儿童,少数见于2020岁以岁以岁以岁以上者。男女别比为上者。男女别比为上者。男女别比为上者。男女别比为2:12:1。在儿童几乎均位于小。在儿童几乎均位于小。在儿童几乎均
9、位于小。在儿童几乎均位于小脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见于大脑半球。于大脑半球。于大脑半球。于大脑半球。脑干的外形脑干的外形(1 1)延髓:)延髓:延髓脑桥沟延髓脑桥沟 锥体锥体 锥体交叉锥体交叉 橄榄橄榄 (2 2)脑桥)脑桥:脑桥基底部脑桥基底部 基底沟基底沟 小脑中脚(桥臂)小脑中脚(桥臂)延髓
10、脑桥沟延髓脑桥沟 脑桥小脑三角脑桥小脑三角(3 3)中脑)中脑:大脑脚大脑脚 脚间窝脚间窝 后穿质后穿质视神经视神经垂体垂体动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经三叉神经三叉神经展神经展神经面神经面神经舌咽神经舌咽神经迷走神经迷走神经副神经副神经视束视束视交叉视交叉大脑脚大脑脚脑桥脑桥舌下神经舌下神经锥体锥体锥体交叉锥体交叉前庭蜗神经前庭蜗神经临床表现临床表现 肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右。主要表现为颅内压增高颅内压增高症状症状和小脑症状小脑症状。1313小脑损伤征其他症状转移症状临床表现临床表现颅内压增高头头痛痛呕吐呕吐视视乳乳头头水水肿
11、肿复复视视 面面瘫瘫锥锥体束征体束征呛呛咳咳 小小脑脑危象危象 颅内压增高症状:颅内压增高症状:由于由于肿瘤易阻塞第四脑室产生肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高,出脑积水及颅内压增高,出现现头痛头痛头痛头痛、呕吐呕吐呕吐呕吐、视乳头水视乳头水视乳头水视乳头水肿肿肿肿等症状和体征。等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。之有破罐声。晚期晚期晚期晚期可出现强直性发作及可出现强直性发作及枕大孔疝。枕大孔疝。头痛视乳头水肿1.呕吐呕吐呕吐呕吐(占(占82%82%)的发生率最高,早起可为唯)的发生率最高,早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外,一的症状。引起
12、呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻状明显减轻 ,一般仍可进食和上学。由此,一般仍可进食和上学。由此,常常在几周或几月内未能引起家长的重视,常常在几周或几月内未能引起家长的重视,以至延误治疗。以至延误治疗。2.头痛头痛头痛头痛(占(占79%79%)多位枕部和额部。患儿常因)多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒,头痛而在夜间睡眠中惊醒,头痛头痛主要由于颅主要由于
13、颅内压增高引起。像呕吐一样,常常伴有过度内压增高引起。像呕吐一样,常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻,原因换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻,原因在于过度换气可引起颅内血容量减少,使颅在于过度换气可引起颅内血容量减少,使颅内压降低。内压降低。小脑症状及颅神经症状小脑症状及颅神经症状 肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒,这是因为肿瘤破立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒,这是因为肿瘤破坏了蚓部结构,使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到坏了蚓部结构,使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害,故
14、身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见,损害,故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见,所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者,或所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者,或偏向一侧发展者,也会造成不同程度的小脑半球受损症状,偏向一侧发展者,也会造成不同程度的小脑半球受损症状,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳,指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构持物不稳,指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球
15、震颤也是小脑体征,是眼肌共济失调的震颤也是小脑体征,是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多表现。眼球震颤多为水平性,据统计阳性者为为水平性,据统计阳性者为68.3%68.3%。亦常有上肢拿物不准,。亦常有上肢拿物不准,并有眼球震颤,肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征并有眼球震颤,肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%56%)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(有的有复视(34%34%)、视力减退()、视力减退(27%27%)、外展神经麻痹)、外展神经麻痹(47%47%)、面瘫等,亦可有强迫头位及颈部抵抗。)、面瘫等,亦可有强
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