先天性心血管病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第十章,先天性心血管病,概 述,由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。,分类,：,1.,按血液动力学：,1,）左,右分流,2,）右,左分流,3,）双向分流,4,）无分流,2.,按肺血的分布：,1,）肺血多,2,）肺血少,3,）肺血正常,3.,按临床有无紫绀：,1,）紫绀属,2,）非紫绀属。,第一节 先天性房间隔缺损,Atrial,Septal,Defect,（,ASD,）,病理,：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在,出生后心房间残留孔道所致。,血液动力学,：,1.,由于两心房压差,4,5mmHg,通过,ASD,的血液为左,右分流，,从而使右 心系统的血容量增多，,肺血增多,右心系统增大；,2.,当肺循环血量达到体循环的,2,3,倍以上时,肺动脉压开始增,高,最终导致肺动脉高压。,影像学征象,X,线,:,典型,孔型,ASD,表现如下,1.,肺血增多,：肺动脉扩张，外围分支增粗、,增多，透视下可见,“,肺门舞蹈,”,；,2.,心脏中度增大，,右房,、,右室,增大为特征；,3.,心影呈,“,二尖瓣,”,型，肺动脉段中、高度,突出；,4.,主动脉结缩小,或正常。,造影,:,左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈,ASD,中少量分流,ASD,合并肺动脉高压,超声 肺静脉造影,左房造影,CT MRI,MRI,CT,和,MRI,可见房间隔中断,鲁登巴赫综合征,（,Lutembacher,syntrome,）,指,ASD,合并,MS,，,MS,多为风湿性，少数为先天性。,X,线改变取决于两种病变的程度，,在,ASD,基础上出现轻度肺淤血，,结合临床杂音可以确定诊断。,鉴别诊断：,Lutembacher,syntrome,第二节 室间隔缺损,Ventricular,Septal,Defect,（,VSD,）,占小儿先心病的首位，约,20%,。成人中约为第三位。,病理,：,1.,膜周部：,80%,。,分为：单纯膜周部,流入道膜周部（膈瓣后）,流出道膜周部（嵴下型）,2.,漏斗部：,20%,分为：干下型,嵴内型,3.,肌部：少见,血液动力学：,根据缺损的部位、大小、,两心室压力的变化而不同。,总之,：为室水平的左,右分流。,1.,缺损越小,分流阻力越大,以收缩中晚期分流为 主，虽,然分流量少,但左室负荷增加,为主；,血液动力学,：,2.,缺损大,分流阻力小,分流速,度虽慢,但分流量大,两心室负荷,均增加；,3.,室水平分流,引起两心室血,容量增加,肺循环及左房的血量,也增加,导致心腔及肺动脉增大。,影像学征象,X,线,:,1.,肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见,“,肺门舞蹈,”,；,2.,双室大以左室大为主，伴轻度左房大；,3.,婴幼儿或流入道,VSD,以右室大为主；,4.,心影呈,“,二尖瓣型,”,，中、高度增大；,5.,主动脉结正常或小。,超声、,MRI,与,CT,：清晰显示心内结构。,多体位成像，可对,VSD,的存在、部位、大小,及并发的其它畸形作出诊断。,心血管检查,：,1.,根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、,肺阻力等计算分流量。,2.,左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看,到,VSD,的部位、判定缺损的大小。,VSD,VSD,(,干下型,),VSD+,肺动脉高压,血管造影,鉴别诊断,：,1.VSD+AI,：约占,VSD3,10%,，,干下型,VSD,使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发,AI,。,X,线,：,VSD,左,右分流量相对减少；,左室增大明显；,造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道，,左室显影后右室即显影。,VSD+AI,2.VSD+PDA,：,约占,VSD,的,5.6%,。,2/3,伴有中、重度肺动脉高压。,X,线,：大量左,右分流，中、重度肺动脉高压；,左室、左房均增大明显；,主动脉结宽，,1/2,有,“,漏斗征,”,；,主动脉造影时可明确,PDA,的存在。,VSD+PDA,第三节 动脉导管未闭,Patent,Ductus,Arteriosus,（,PDA,）,居先心病的第二位，仅次于,ASD,，约,20%,。,病理,：,出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有,闭锁，而持续存在。,分型,：园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤,血液动力学改变,：,1.,由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左,右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少；,2.,长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。,PDA,血液动力学,X,线,:,1.,肺血多，肺动脉段突出；,2.,左房、左室大；与,VSD,不同是左房大的明显；,3.,主动脉结宽，部分可见,“,漏斗征,”,，约,40%,；,4.,大血管的搏动增强。,*,“,漏斗征,”,的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。,影像学征象,超声,、,MRI,与,CT,：可显示心内结构的异常，,并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；,但如果,PDA,较小时诊断受限；,心血管检查,：,1.,根据导管的走行异常来判断,PDA,的存在；,2.,主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；,3.,肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影,剂,“,稀释征,”,；或降主动脉早于升主动脉显影；,4.,有条件的可同时做介入治疗。,P D A,术前 术后,PDA,造影,PDAMRI,鉴别诊断：,主动脉,-,肺动脉间隔缺损,：占,0.2%,。,由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全,而遗留口径不等的缺损。,平片鉴别,：主动脉不宽，没有,“,漏斗征,”,。,心血管检查,：,导管走行路线异常；,升动脉与肺动脉同时显影，,并看到两组半月瓣。,第四节 肺动脉狭窄,Pulmonary artery,Stenosis,病理,：作为单发畸形，占先心病的第,4,位。,分型,：,1.,瓣膜狭窄,：,70,80%,2.,漏斗部狭窄,：,10%,，常有第三心腔。,1,）（纤维）肌性狭窄：,隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。,2,）纤维隔膜或环状狭窄：,距瓣膜,1,10mm,内。,3.,瓣上狭窄,：中度以上狭窄才有意义。,4.,混合型狭窄,：,肺动脉狭窄示意图,血液动力学,：,1.,右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。,2.,瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。,3.,漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的,第三心腔,形成。,影像学征象,X,线,：,1.,瓣膜狭窄,：,1,）肺动脉段,“,直立,”,状突出；,2,）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比，,左肺门右肺门；,3,）心影呈,“,二尖瓣,”,型，右室大为主；,4,）心缘及左肺门搏动增强。,2.,漏斗部狭窄,：,1,）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上；,2,）肌性狭窄：,心外型类似,F,4,改变，心尖圆隆，上翘；,肺血减少比,F,4,轻，,肺动脉段下方轻度膨出,第三心室；,心血管检查,：,不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据。,适应症,：,1.,解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如,F,4,、,F,3,；,2.,右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别,时，应做右室造影；,3.,外科手术前需明确解剖变化的详细情况。,1.,心导管检查,：测量右室及主肺动脉的收缩压差,分度：,度,20,40mmHg,可诊断,度,40,70mmHg,有功能意义,度,70,135mmHg,度 ,135mmHg,*,漏斗部狭窄：主肺动脉,右室测压，有移行区。,瓣膜的狭窄：主肺动脉,右室测压，无移行区。,2.,血管造影：,1,）瓣膜狭窄：可见到,“,园顶征,”“,喷射征,”,；,主肺动脉及左肺动脉扩张。,2,）漏斗部狭窄：右室流出道向腔内突出，狭窄；,瓣膜与狭窄之间,第三心室；,环状及膜状狭窄,带状负影；,3,）右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈,“,丛林状,”,负影,瓣 膜 狭 窄,重度肺动脉瓣狭窄,不同程度肺动脉瓣狭窄,漏斗部狭窄,附：,法乐三联症,（,F,3,）,定义,：肺动脉瓣狭窄,+,房水平右向左分流。,常继发右室流出道肌肥厚。,临床,：同,PS,，多为晚发紫绀。,X,线,：与,PS,相似，但肺血减少不明显，右,房室增大。造影可见房水平双向分,流及,PS,征象。,F,3,PS,第五节 法乐四联症,Tetralogy,of,Follot,(TOF or F,4,),病理,：,最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占,30%,。,常并发,ASD F,5,及右位主动脉弓,(1/3,1/4,）。,四种畸形,：肺动脉狭窄,多为漏斗部狭窄,室间隔缺损,巨大的膜周部缺损,主动脉骑跨,主动脉前移,75%,右心室肥厚,由于阻力负荷增加,*,前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键,PS,。,血液动力学,：,巨大,VSD,、重度肺动脉狭窄，导致两心室,压力接近，室水平右,左分流量,，体,动脉血氧含量,；,肺动脉狭窄，使肺血流量,，加重乏氧；,临床：,生后,4,6,月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，,活动少，发育迟缓。,L,2,4,SM,、,ST,（,+,）、,P,2,广义,(,不典型,)F,4,典 重,型 症,F,4,F,4,X,线,：,1.,心影近似,“,靴型,”,，心胸比率,0.55,；,2.,右心室增大，心尖圆隆上翘；,3.,肺动脉段平直或凹陷，肺血少；,4.,主动脉结增宽，,1/3,1/4,合并右位主动脉弓。,5.,重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无,明确的肺门结构,体肺侧枝循环。,影像学征象,血管造影,：,右室造影,;,左室造影,;,对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。,1.,右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影,右向左的室水平分流,;,2.,肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变,;,3.,室间隔缺损的大小及部位,;,4.,判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况,;,5.,是否合并其它畸形。,超声、,CT,及,MRI,：,可清楚显示,VSD,、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。,鉴别诊断,：,右室双出口：,造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见,“,肌性流出道,”,，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。,F,4,平 片,典 型,F,4,轻 型,F,4,广 义,F,4,重症,F,4,合并三尖瓣关闭不全,1.,典型,X,线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断；,2.X,线征象类似,F4,，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；,3.,超声及,MRI,可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。,影像学诊断评价,第六节 先天性主动脉缩窄,Coarctation,of Aorta(COA),病理,：,90%,缩窄发生在主动脉峡部，由于中膜变,形，内膜增厚，呈嵴状或膜状凸向管腔或,该段动脉,“,腰状,”,内收。,单纯型,复杂型,血液动力学,：,1.,缩窄前为高压区，缩窄后为低压区，,导致临床的血压不一致；,2.,侧枝循环的形成，可见异常增粗的,动脉；尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹；,3.,由于高血压，导致左室肥厚、扩大；,4.PDA,的存在：,1,）左向右分流,2,）右向左分流,分界性紫绀,X,线,：,1.,后前位：主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一,切迹，降主动脉起始部扩张,“,3,”,字征,；,2.,吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹,“,反,3,”,字征,；,3.1/3,病例在,4,8,后肋的下缘可见压迹改变,肋骨切迹,；,4.,左上纵隔影增宽或搏动增强；,5.,其它：左向右分流的征象；高血压的征象。,影像学征象,MRI,与,CT,：,可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况，并可显示侧枝循环的情况，对合并的,VSD,及,PDA,亦可明确诊断。,血管造影：,升主动脉造影可显示缩窄情况；同时通过测压，了解是否需要手术治疗。,25mmHg,时需手术，缩窄达,30%,时产生血液动力学意义。,主动脉缩窄平片,缩窄合并,PDA,单纯缩窄,CT,三维重建,DSA,1.,X,线,平片结合临床对典型的主动脉缩窄的诊断是必要的,;,2,.,超声、,MRI,、,CT,可清楚显示解剖畸形的无创性检查方法，,MRI,优于其它两种方法；,3.,血管造影,，特别是,IV DSA,作为一种少创性检查已逐步取代传统的血管造影。,影像学诊断评价,先天性心血管病,的影像学诊断评价,超声,技术为先心病的无创检查的主要方法，但有一定的限度。,X,线平片,与临床及心电图结合为基本的无创检查方法，,70%-80%,的病例可提供诊断及鉴别诊断信息。,心血管造影,目前仍是显示复杂解剖细节的最可靠方法，主要用于复杂病例及介入治疗的组成部分。,MRI,的诊断效用优于,CT,，但由于设备限制，主要用于手术后的复查。,