淋巴瘤ppt.ppt
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1、淋巴瘤淋巴瘤省二院肿瘤科陈美婷省二院肿瘤科陈美婷概概 念念淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma(lymphoma)是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性)是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。肿瘤。分类:霍奇金淋巴瘤(分类:霍奇金淋巴瘤(HLHL)非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(NHLNHL)临床特点临床特点发病率、死亡率发病率、死亡率分布:中国分布:中国 以以NHLNHL为主为主 西方国家西方国家 以以HLHL多见多见误诊率较高的血液系统恶性肿瘤误诊率较高的血液系统恶性肿瘤可以治愈的肿瘤可以治愈的肿瘤 病因和发病机制病因和发病机制免疫功能低下免疫功能低下病毒:病毒:EBVEBV、HTLV-HTLV-细菌感染
2、:幽门螺杆菌细菌感染:幽门螺杆菌电离辐射电离辐射遗传因素遗传因素霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma(Hodgkin lymphoma,HL)HL)病病 理理Reed-SternbergReed-Sternberg细胞为其特征性细胞为其特征性表现表现HLHL的病理分型的病理分型_分型分型 临床特点临床特点淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 病变局限,预后较好病变局限,预后较好结节硬化型结节硬化型 年轻人多见,诊断时多为年轻人多见,诊断时多为、期,预后相对好期,预后相对好混合细胞型混合细胞型 有播散倾向,预后相对较差有播散倾向,预后相对较差淋巴细胞削减型淋巴细胞削减型 老年多见,
3、诊断时多为老年多见,诊断时多为、期,预后差期,预后差 临床表现临床表现淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧全身症状:发热(全身症状:发热(Pel-Ebstein Pel-Ebstein 热)、盗热)、盗 汗、体重减轻、皮肤瘙痒、汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力乏力 结外侵犯:肝脾肿大、胃肠道、肺和结外侵犯:肝脾肿大、胃肠道、肺和 胸膜、神经系统、泌尿生殖胸膜、神经系统、泌尿生殖 系统、骨骼和骨髓、皮肤系统、骨骼和骨髓、皮肤辅助检查辅助检查血液和骨髓检查。血液和骨髓检查。化验检查:血沉、乳酸脱氢酶、肝功、化验检查:血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功。肾功。影像学检查:影像学检查
4、:B B超、摄片、超、摄片、CTCT等。等。病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、涂片、免疫组化、染色体、基因检查。基因检查。其它:剖腹探查。其它:剖腹探查。诊诊 断断包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。分分 期期期:病变累及一个淋巴结区(期:病变累及一个淋巴结区()或一个)或一个 淋巴系统以外的器官或部位的局部侵淋巴系统以外的器官或部位的局部侵 犯(犯(EE)。)。期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴 结
5、区(结区(),或一个以上的淋巴结区),或一个以上的淋巴结区 伴一个结外器官或组织的局部侵犯伴一个结外器官或组织的局部侵犯 (E E)。)。分分 期期期:横膈上下均有淋巴结病变(期:横膈上下均有淋巴结病变(),可),可 伴脾累及(伴脾累及(S S)、结外器官局限受)、结外器官局限受 累(累(E E),或脾与局限性结外器官),或脾与局限性结外器官 受累(受累(S E S E)。)。期:期:1 1个或多个结外器官受到广泛性或播散个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。如骨性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。如骨 髓(髓(M M)、肺实质()、肺实质(L L)、胸膜()、胸膜(P P)、
6、肝)、肝脏脏 (H H)、骨骼()、骨骼(O O)、皮肤()、皮肤(D D)等)等分分 组组A A:无全身症状:无全身症状B B:有全身症状:有全身症状 发热发热3838以上,连续以上,连续3 3天以天以 上,且无感染原因。上,且无感染原因。6 6个月内体重减轻个月内体重减轻1010以上。以上。盗汗。盗汗。影响预后的因素影响预后的因素年龄:小于年龄:小于5050岁者比大于岁者比大于5050岁的生存率高。岁的生存率高。性别:女性生存率较高。性别:女性生存率较高。病理:淋巴细胞为主型预后最好,病理:淋巴细胞为主型预后最好,5 5年年 生存率为生存率为94.3%94.3%,淋巴细胞削减型,淋巴细胞削
7、减型 预后最差,预后最差,5 5年生存率仅为年生存率仅为27.4%27.4%。分期:分期:期期5 5年生存率为年生存率为92.5%92.5%,期为期为 31.9%31.9%。分组:有分组:有B B症状者预后差。症状者预后差。化化 疗疗MOPPMOPP方案:方案:氮芥氮芥 4mg/m4mg/m2 2,d1d1、d8d8长春新碱长春新碱 1 12mg2mg,d1d1、d8d8甲基苄肼甲基苄肼 70mg/(m70mg/(m2 2.d).d)口服,口服,d1d11414强地松强地松 40mg/d40mg/d口服,口服,d1d11414COPPCOPP方案:方案:环磷酰胺:环磷酰胺:600mg/m600
8、mg/m2 2疗程间休息疗程间休息2 2周周化化 疗疗ABVDABVD方案:方案:阿霉素阿霉素 25mg/m25mg/m2 2,d1d1、d15d15博莱霉素博莱霉素 10mg/m10mg/m2 2,d1d1、d15d15长春花碱长春花碱 6mg/m6mg/m2 2,d1d1、d15d15甲氮咪胺甲氮咪胺 375mg/m375mg/m2 2,d1d1、d15d15疗程间休息疗程间休息2 2周周化化 疗疗不良反应:不良反应:MOPPMOPP方案:影响生育功能、引起继发方案:影响生育功能、引起继发 性肿瘤、免疫功能抑制、股骨性肿瘤、免疫功能抑制、股骨 头坏死。头坏死。ABVDABVD方案:肺纤维化
9、、心脏损害、脱发。方案:肺纤维化、心脏损害、脱发。用法:完全缓解后巩固用法:完全缓解后巩固2 2个疗程即结束治疗,但总疗程不少于个疗程即结束治疗,但总疗程不少于6 6个疗程。个疗程。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma(non Hodgkin lymphoma,NHL)NHL)病病 理理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。病理界最难诊断、误诊率最高(病理界最难诊断、误诊率最高(25%25%)的一类疾病。)的一类疾病。病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。WHO WHO的的20012001年新分类年新
10、分类B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 前前B B细胞肿瘤细胞肿瘤 前前B B淋巴母细胞性白血病淋巴瘤(淋巴母细胞性白血病淋巴瘤(B-ALLB-ALL)成熟(外周)成熟(外周)B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 慢慢性性淋淋巴巴细细胞胞性性白白血血病病小小淋淋巴巴细细胞胞性性淋淋巴巴瘤瘤(B-CLL/SLLB-CLL/SLL)前淋巴细胞性白血病(前淋巴细胞性白血病(B-PLLB-PLL)淋巴浆细胞性淋巴瘤(淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPLLPL)脾脾边边缘缘区区B B细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤,绒绒毛毛状状淋淋巴巴细细胞胞(SMZLSMZL)毛细胞白血病(毛细胞白血病(HCLHCL)浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤(浆细胞骨髓瘤浆细
11、胞瘤(PCM/PCLPCM/PCL)MALTMALT型结外边缘区型结外边缘区B B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(MALT-MZLMALT-MZL)淋淋巴巴结结边边缘缘区区B B细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤,单单核核样样B B细细胞胞淋淋巴巴瘤(瘤(MZLMZL)滤泡性淋巴瘤(滤泡性淋巴瘤(FLFL)(分级分级I I、IIII、III)III)套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 (MCL)(MCL)弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(DLBLCDLBLC)变变型型:中中心心母母细细胞胞性性、免免疫疫母母细细胞胞、富富于于T T细胞和组织型、细胞和组织型、淋淋巴巴瘤瘤样样肉肉芽芽肿肿型型、间间变变性性大大B B
12、细胞型、浆母细胞型细胞型、浆母细胞型 亚亚型型:纵纵隔隔(胸胸腺腺)、血血管管内内、原原发发性性渗渗出出性性淋巴瘤,淋巴瘤,伯基特淋巴瘤(伯基特淋巴瘤(BLBL)T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前前T T细胞肿瘤细胞肿瘤 前前T T淋巴母细胞淋巴瘤白血病(淋巴母细胞淋巴瘤白血病(T-LBL/ALLT-LBL/ALL)成熟成熟T T细胞和细胞和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤 慢性前淋巴细胞性白血病(慢性前淋巴细胞性白血病(T-PLLT-PLL)颗粒淋巴细胞性白血病(颗粒淋巴细胞性白血病(T-LGLT-LGL)侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病(细胞白血病(ANKCLANKCL)成人成人T T细胞淋巴瘤白血病(细
13、胞淋巴瘤白血病(ATCL/LATCL/L)(SMZLSMZL)结外结外NKNKT T细胞淋巴瘤,鼻型(细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCLNK/TCL)肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(ITCLITCL)肝脾肝脾TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 覃样肉芽肿覃样肉芽肿SezarySezary综合征综合征 间间变变性性大大细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤(ALCLALCL),T T和和裸裸细细胞胞,原原发发性性皮肤型皮肤型 外周外周T T细胞淋巴瘤,无其他特征(细胞淋巴瘤,无其他特征(PTCLPTCL)血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(AI
14、TCLAITCL)间变性大细胞性淋巴瘤(间变性大细胞性淋巴瘤(ALCLALCL),),T T和裸细胞,原发和裸细胞,原发性全身型性全身型临床特点临床特点随年龄增长而发病增多,男性多于女性。随年龄增长而发病增多,男性多于女性。多为侵袭性,除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速,易早期发生远多为侵袭性,除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速,易早期发生远处扩散。处扩散。常原发累及结外淋巴组织,往往跳跃式播散,越过邻近淋巴结常原发累及结外淋巴组织,往往跳跃式播散,越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。向远处淋巴结转移。全身症状不及全身症状不及HLHL多见,且多见于疾病晚期。多见,且多见于疾病晚期。临床表现临床表现淋巴结肿大:
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